前辈复杂先心病超声诊断基本概念课件.ppt

复杂先心病超声基本概念,必须遵循顺序节段诊断法（1972年VanPraaph等提出）一、定义和术语（一）内脏方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)（二）心房方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)左房同形异构或双左结构，常伴无脾症。右房同形异构或双右结构，常伴多脾症。,（三）心室方位：右襻（D)、左襻（L）、不定襻（X）（四）大动脉方位：正位（S）、反位（I）、异位（狭义包括心室双出口左或右。解剖矫正型大动脉异位），主动脉位于肺动脉右或右前称右异位，以D表示。主动脉位于肺动脉左或左前称左异位，以L表示。转位：右（D）、前（A）、左（L）,（五）连接关系：一致、不一致、不定（六）心尖方位：左位、左旋、右位、镜像右位、右旋、右移、中位镜像右位心：内脏和心房反位，房室连接一致，心室左襻，心尖指向右侧，成镜像，仅3%合并矫正型大动脉转位或其他心脏畸形。,二、诊断步骤和方法（一）确定心房方位1、确定肝方位2、确定下腔静脉入口3、确定腹部大血管方位4、确定心耳方位双左房常合并下腔静脉中断和奇静脉连接，以及部分型肺静脉连接异常，常伴右室双出口，房缺、双室房室连接等。双右房少。常合并双上腔静脉和完全型肺静脉连接异常，常伴右位心，单室房室连接，大动脉转位，肺窄、肺闭等。,（二）确定心室方位1、心室数目：流入道、小梁部、流出道（漏斗部）附属腔位于单心室前上方，主腔为左室型位于单心室后下方，主腔为右室型无附属腔单心室为中间型2、心室区分：肌小梁、节制束、乳头肌、房室瓣可作为区分依据,（三）确定房室连接类型和方式类型：（1）双室房室连接：一致包括心房正位+心室右襻（S+D）（八种可能）心房反位+心室左襻（I+L）不一致包括心房正位+心室左襻（S+L）心房反位+心室右襻（I+D）不定包括双左房+心室右（或左）襻双右房+心室左（或右）襻6,（2）单室房室连接，少见1）双流入道单室连接（又称心室双入口）可有十二种心房正位与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连心房反位与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连双侧左房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连双侧右房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连,2）右侧房室连接缺如、心室右襻者可致三尖瓣闭锁、左襻者可二尖瓣闭锁。3）左侧房室连接缺如、心室右襻者可致二闭、左襻者可三闭。（3）单房双室连接、十分罕见方式：1）两组房室瓣，无孔或缺如，狭窄、返流骑跨（overriding)房隔与室隔对位不良，使任一侧房室环与两室相连，骑跨小于瓣环直径50%为双室房室连接。大于等于50%为单室房室连接，与骑跨同侧的心室为附属腔。,骑坐（straddling)任一侧房室瓣的腱索与双室相连。有骑跨常有骑坐，而骑坐不一定有骑跨。2）共同房室瓣：可狭窄、返流、骑跨、骑坐3）单组房室瓣：可返流、骑跨、骑坐（四）确定大动脉的方位：正位、转位、异位、反位（罕见）常以肺动脉为中心确定主动脉前方位（前、左前、右前）后方位（后、右后、左后）、左方位、右方位。,区分两大动脉：主动脉窦、冠脉、分支、走行（五）确定心室大动脉连接类型和方式1.类型（1）一致性：大动脉正位、反位（2）不一致性：1）完全型大动脉转位2）矫正型大动脉转位（3）心室双出口：右室双出口、左室双出口、单室双出口,（4）心脏单出口：共同动脉干单一动脉干单一主动脉干合并肺动脉闭锁单一肺动脉干合并主动脉闭锁2.方式：1）两组动脉瓣：无孔、缺如、狭窄、返流、骑跨2）共同动脉瓣：可三、四、五、六叶，狭窄、返流、骑跨3）单组动脉瓣：主闭或肺闭、可返流、骑跨,3、心室漏斗部（1）肺动脉瓣瓣下漏斗部伴主动脉瓣与二尖瓣纤维连接（2）主动脉瓣瓣下漏斗部伴肺动脉瓣与二尖瓣纤维连接（3）主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部伴大动脉瓣与房室瓣间无纤维连接（4）主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部缺如,（六）确定心外器官方位1）肺及支气管方位双左结构（双左肺、双左房），双右结构（双右肺、双右房）以支气管方位推测心房方位准确。2）肝方位3）脾方位双左结构常多脾症，双右结构常无脾症，均可合并多种先天性心血管畸形13,符号表达（一）解剖方位第一个大写字母表达内脏和心房方位如S、I、A第二个大写字母表达心室襻方位如D、L、X第三个大写字母表达大动脉方位如S、I、D、L（二）连接关系如S、D、S（心房正位、心室右襻、大动脉正位）,（三）合并畸形例TGA(S、D、D）、ASD即完全型大动脉转位合并心房正位、心室右襻、大动脉右转位、房间隔缺损TGA（S、L、L）、VSD、PS即矫正型大动脉转位合并心房正位、心室左襻、大动脉左转位、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄,紫绀毛细血管内血氧未饱和度6.5vol%或还原血红蛋白5克末梢部位易出现股动脉血氧饱和度85%大多为周围性先心或肺疾含氧低的静脉血1/3或1/3分流入左心系统,法乐四联症病理解剖一、（一）右室流出道（漏斗部、圆锥部）狭窄必需具备此条，否则不能诊断，是基本病变,壁束室上嵴右侧部为壁束，与右冠窦对应隔束室上嵴左侧部为隔束，其下发出调节束连于右室前乳头肌基底部两者肌厚程度不同分肉柱型第三心室大占9/10（低位）肉块型第三心室小占1/10（中位）增厚的右室壁+隔束壁束室上嵴成管状狭窄，无第三心室、甚至漏斗部闭塞第三心室：局限性膜状狭窄漏斗部与狭窄肺动脉瓣间之空腔。,临床分型1）轻型（无紫绀或不典型）漏斗部轻度狭窄+室缺+大血管正常、骑跨无或轻、室水平左右分流以后可右左分流2）典型（简单型）漏斗部严重窄+肺动脉瓣窄+肺动脉发育不良室水平双向分流以右左为主,3)重型（极端型、假性动脉干、复杂型）可伴肺动脉闭锁或完全性房室隔缺损合并肺动脉闭锁I型肺动脉干发育良好，动脉导管小II型无肺动脉干，动脉导管大III型肺动脉干和分支发育差IV型全靠侧支供血I、II、III型靠PDA和主动脉分支侧支供血,合并肺动脉瓣缺如可分期手术，先肺动脉成形，后矫正术合并完全性房室隔缺损A型共同瓣前桥叶和前上叶大小相似，与各自心室相连二叶相交处有腱索与右室内乳头肌相连，VSD小B型前桥叶大，前上叶小，桥叶骑跨，腱索与右心尖乳头肌相连，VSD小C型前桥叶特大，漂浮状腱索分别与左、右室前外乳头肌相连，VSD大,（二）肺动脉瓣75%86%有狭窄，2/3为二叶瓣，10%重发育差（三）肺动脉干与分支局限性弥漫性发育不良，有时可窄后扩张左或右分支缺如（左比右多）靠纵隔旁侧支循环和未闭导管供血（极重者可肺动脉闭锁）,二、室间隔缺损漏斗（圆锥）间隔向左、前、上移位，与室间隔对合不良，嵴下型（主动脉下）最多，干下型（肺动脉下）次之，巨大（非限制性）VSD=AO左右室收缩压相等，1.53.0cm也有认为是膜周部+漏斗联合缺损，少数可合并肌部室缺,三、主动脉骑跨（横overriding)30%50%，一般左室五、合并畸形（心房正位、心室右袢、大动脉正位）房水平分流五联，右位主动脉弓，双上腔静脉、右位心、动脉导管未闭、冠状动脉畸形、房室隔缺损等,超声表现1、M型：AO宽前移，前连续中断AO前壁前缘IVS右室面（舒张期）骑跨率=X100%AO前壁前缘AO后壁前缘2、2DE、解剖特征基本可定3、PW、CW、CDFI室水平双向流速右（红）射血期无分流等容舒张期、右左（蓝）RVOT内湍流，PA内低速（重视无血流，找原因）,肺血管容量估测分叉前左、右肺动脉内径之和（收缩期）（1）MCGOON比值肝左叶下膈水平降主动脉内径正常值大于或等于2.050%由形态学左室发出Bharati(1996)分两类（1）不伴三尖瓣畸形（2）伴三尖瓣畸形VSD（膜周）主动脉瓣下多，PS（有或无）SDD多见伴畸形,右心发育不全,三尖瓣畸形（窄、下移、闭）单心室超声表现：左侧有圆锥肌两大动脉发自左室RV小LV大PS（有、无）三尖瓣畸形等,部分型肺静脉异位连接定义：一个或一个以上肺静脉与右房或体静脉相连，其余仍与左房相连。右肺静脉异位连接占95.7%分型：1、心上型：1-2支RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD1-2支LPV-垂直V（VV）-LINNV(左无名V)-RSVC-RA2、心内型：LPV-CS-RARPV-RA常伴多脾症3、心下型：RPV-IVC-RA,完全型肺静脉异位连接TAPVCTotalAbnormalousPulmonaryVenousconnection定义：全部肺静脉与右房或体静脉相连。,分型：1、心上型：4条PV合成共同V腔CPVVVLINNVRSVCRA2、心内型：CPVCSRARPVCSRALPV/3、心下型：CPVVV（下行）SV（脾V)PV(门V)LPV-DV(V导管)LHV-IVC-RASMV（肠系膜上V)RPV/RHV/4、混合型：以上三型互相混合组成,梗阻：几乎所有心下型和50%左右心上型可有好发部位：PV进入CPV处上或下VV单或多处狭窄VV入口窄入门V的心下型入V导管前RPA和右支气管压迫VVFO小,ASD小,右左受限(RA压LA压3mmHg)预后差：80%死于1岁内，一经诊断立即手术禁忌症：不可逆肺血管病变合并不可修复的复杂先心,超声表现：2DE为主1、CS扩大2、共同静脉腔（CPV）3、垂直V（VV）与左上腔V鉴别：胸上窝或锁骨上窝找VVLSVC血流向上（红、正向）向下（蓝、负向）4、左房小5、查V梗阻处有难度、追踪湍流来源6、合并畸形,单心室（SV）房室连接定义：单室心脏UniventricularHeart单心室SingleVentricle类型：双入口、单入口、共同入口病理解剖：左室型占6578%右室型1015%中间型1020%心房正位占87%同形异构占10%反位占3%房室连接：双流入道（双房室瓣）多单流入道（共同瓣）大动脉方位：一致（正常）不一致（D）单出口（另一条闭锁）,分型：A型：左室主腔+右室漏斗腔（附属腔）B型：右室主腔+左室漏斗腔C型：共同心室腔无IVSD型：仅有漏斗腔无左右室体（窦）部每型又分：I型大A关系正常II型右转位III型左转位,流出道梗阻：1、PA：瓣或瓣下狭窄、甚至闭锁2、AO：瓣或附属腔间球室孔窄，先天（后天）继发于PS、PA环扎术后。超声要求：多切面查结构，TTE+TEE1、认清主与附腔，大小及位置；2、IVS回声；3、房室瓣数目,腱索,乳头肌,骑坐；4、大动脉方位,大小，狭窄；5、球室孔大小RSVC-RA,多合并CS型ASD1-2支LPV-垂直V（VV）-LINNV(左无名V)-RSVC-RA2、心内型：LPV-CS-RARPV-RA常伴多脾症3、心下型：RPV-IVC-RA,完全型肺静脉异位连接TAPVCTotalAbnormalousPulmonaryVenousconnection定义：全部肺静脉与右房或体静脉相连。,分型：1、心上型：4条PV合成共同V腔CPVVVLINNVRSVCRA2、心内型：CPVCSRARPVCSRALPV/3、心下型：CPVVV（下行）SV（脾V)PV(门V)LPV-DV(V导管)LHV-IVC-RASMV（肠系膜上V)RPV/RHV/4、混合型：以上三型互相混合组成,梗阻：几乎所有心下型和50%左右心上型可有好发部位：PV进入CPV处上或下VV单或多处狭窄VV入口窄入门V的心下型入V导管前RPA和右支气管压迫VVFO小,ASD小,右左受限(RA压LA压3mmHg)预后差：80%死于1岁内，一经诊断立即手术禁忌症：不可逆肺血管病变合并不可修复的复杂先心,超声表现：2DE为主1、CS扩大2、共同静脉腔（CPV）3、垂直V（VV）与左上腔V鉴别：胸上窝或锁骨上窝找VVLSVC血流向上（红、正向）向下（蓝、负向）4、左房小5、查V梗阻处有难度、追踪湍流来源6、合并畸形,单心室（SV）房室连接定义：单室心脏UniventricularHeart单心室SingleVentricle类型：双入口、单入口、共同入口病理解剖：左室型占6578%右室型1015%中间型1020%心房正位占87%同形异构占10%反位占3%房室连接：双流入道（双房室瓣）多单流入道（共同瓣）大动脉方位：一致（正常）不一致（D）单出口（另一条闭锁）,分型：A型：左室主腔+右室漏斗腔（附属腔）B型：右室主腔+左室漏斗腔C型：共同心室腔无IVSD型：仅有漏斗腔无左右室体（窦）部每型又分：I型大A关系正常II型右转位III型左转位,流出道梗阻：1、PA：瓣或瓣下狭窄、甚至闭锁2、AO：瓣或附属腔间球室孔窄，先天（后天）继发于PS、PA环扎术后。超声要求：多切面查结构，TTE+TEE1、认清主与附腔，大小及位置；2、IVS回声；3、房室瓣数目,腱索,乳头肌,骑坐；4、大动脉方位,大小，狭窄；5、球室孔大小1/2AO环可梗阻；6、IAS及心耳数、位置7、TR、MR及合并其他畸形；8、心功,三尖瓣闭锁TricuspidAtresia占先心1.33%仅次于法四、TGA病理解剖：实为左室型单心室的一种特殊形式，右心小，左室厚大三尖瓣畸形：肌肉型（缺如）隔膜型（无孔）下移畸形型无孔隔膜下移瓣型房室隔型、后二种未公认必有房水平分流房水平分流量=体循环血流量（心输出量）,分型：Keith等I型三闭+大血管位置正常占6070%Ia型无VSD、RV裂隙状、PA闭、PDA供血Ib型VSD小、RV小梁部缺或小、PA小、