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文档简介
维生素D缺乏性手足搐搦症,1,一、概述四、诊断二、病因及发病机制五、鉴别诊断三、临床表现六、治疗,2,又称婴儿性手足搐搦症,由于维生素D缺乏,甲状旁腺功能低下,导致血清钙降低,引起神经肌肉兴奋性增高,表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。该病多见于婴幼儿,特别是6个月以下的小婴儿。,一、概述,3,正常值:911mg/dl(2.22.7mmol/L),(占总钙的60%)其中80%呈离子化状态存在,称离子钙(5mg/dl)生物活性最强。少数和磷酸根、碳酸根、枸橼酸根结合。,存在形式:,即与蛋白质结合的钙。,弥散钙:,非弥散钙:,4,二、病因及发病机制,5,VitD初期,血Ca,PT反应迟钝,PTH,(77.5mg/dl或Ca2+4mg/dl),N.M兴奋性,症状,发病机制,血Ca,感染、发热、饥饿时,组织分解释放磷,春季或VitD治疗之初,大量血钙沉积于骨骼,血P,Ca2+,长期腹泻,6,三、临床表现,惊厥(最常见)手足搐溺喉痉挛(最严重),隐性体征,面神经征腓反射陶瑟征,*此外还可伴有佝偻病的症状和体征。,典型症状,7,突然发作,重者,轻者,一般无发热,间歇期正常,惊厥:多见于小婴儿。,发作特点:,8,幼儿和较大儿童多见。,足搐搦:踝关节伸直,足指向下,跖部弯曲呈弓形。,手足搐搦,发作特点:,手搐搦:腕屈曲,手指伸直,拇指内收。,9,10,11,表现:吸气性呼吸困难,吸气性喉鸣,重者可出现窒息,甚至猝死。,喉痉挛:最严重,多见于小婴儿。,原因:喉部肌肉及声门痉挛。,12,用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部,若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性。,面神经征,13,用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位,若引起足向外侧收缩为阳性。,腓反射,14,用血压计袖带色裹上臂,打气使血压维持在收缩压与舒张压之间,若5分钟内出现手搐搦者为阳性。,陶瑟征,又称人工手痉挛症,15,五、诊断,季节:,病因,发作特点,无NS体征,有N.M兴奋性增高及佝偻病的体征。,血Ca7.5mg/dl,Ca剂治疗有效。,春季多见,突然发作、一般无发热,间歇期正常。,16,与惊厥鉴别:,低血糖症无热惊厥低血镁症婴儿痉挛症,有热惊厥颅内感染,与手足搐搦鉴别甲状旁腺功能减低症,与喉痉挛鉴别急性喉炎,六、鉴别诊断:,17,诱因:晨起、空腹时发作、进食不足或腹泻。严重者发作后可呈昏迷状态。化验:血糖下降。葡萄糖治疗有效。,低血糖症:,18,摄入不足,长期腹泻史。长期用利尿剂。偶有遗传性镁吸收缺陷。化验:血镁10分钟,否则血Ca心脏骤停。反复发作,每日重复2-3次,直至发作停止。,活性钙:吸收率90%枸橼酸钙司特立氨基酸钙乐力醋酸钙速溶金钙,口服钙剂,钙剂治疗:,无搐搦者:,搐搦者:,27,维生素D治疗:口服法:V-D2000-6000IU/日,口服,
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