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规培医师巡诊,1,病历摘要,黄，M/67入院日期：2015年8月5日,主诉：呼吸困难2周，意识不清2小时。,2,现病史,2周前患者出现呼吸困难伴干咳，平卧时明显，坐起可缓解。此后活动后呼吸困难逐渐加重，出现全身乏力，晨轻暮重，步行200米即感疲惫。今6：00自行起床服药、进食，7：00左右家属发现患者再次入睡，呼之可醒，言语迟钝。,3,8月5日9：00就诊于我院急诊,CBC:WBC15.2*109，NE5.1*109，RBC3.42*1012，Hb118g/L，PLT27*109,急诊生化：葡萄糖7.3mmol/L，血氨47umol/L，谷草转氨酶79U/L，CK342U/L，CKMB42U/L，LDH713U/L，超敏肌钙蛋白0.06ug/L，K+4.7mmol/L，CRP3mg/L,4,胸腹部CT：两肺纹理增多；肝硬化、脾肿大、脾门区及食道胃底静脉曲张、腹水。头颅CT：未见明显异常。,5,VS:BP89/58mmHg，PR76bpm，SpO288%昏迷，呼之可睁眼，无应答，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵，鼻唇沟对称，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心（-），腹软，脾肋下4cm，双巴氏征（-）。,入院查体,6,10：00CT检查返回后呼之不应，SpO260-70%ABG：PH7.02，PCO2130mmHg,HCO3-27mmol/L，PO256mmHg，SaO286%入抢救室,7,既往史：患者18年前诊断为“慢性淋巴细胞白血病”，使用“百士欣、金水宝、胸腺肽针”增强免疫，2年前发现“肝癌”，当时予手术治疗，2014年底病情复发，行射频治疗，后发现血小板低下。“慢性支气管炎”病史20余年。个人史：无烟酒不良嗜好婚育史、家族史无特殊,8,PO256mmHg，PCO2130mmHg,9,病危、记出入量心电、血氧、血压监护常规检查呼吸支持无创/有创BIPAP辅助无创呼吸机辅助通气（备有创）（IPAP22cmH20，PEEP5cmH20，Fi0230%）复查血气分析,10,肺功能：FEV11.86L/56.3%，FEV1/FVC88.64%，TLC4.12/69.2%，TLCO6.24/67.0%。限制性通气功能障碍，弥散功能轻度减退。,11,12,II型呼吸衰竭,通气功能障碍,肺功能,限制性通气功能障碍可能大,强直性脊柱炎,脊柱侧弯,13,II型呼吸衰竭,通气功能障碍,肺功能,限制性通气功能障碍可能大,14,II型呼吸衰竭,通气功能障碍,肺功能,限制性通气功能障碍可能大,呼吸肌活动障碍,呼吸中枢抑制过量镇静剂、颅内病变神经及N-M病变颈髓损伤、膈神经病变、格林巴利综合症、肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎；重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、肉毒素中毒等呼吸肌功能障碍呼吸肌过度疲劳或麻痹，肌萎缩，肌肉病变，低钾、缺氧、酸中毒等,15,入院后完善相关检查：,血、尿、便常规、肝肾功能、凝血功能ESR、CRP、肿瘤标记,鼻窦CT未见明显异常,Echo：心脏结构与功能未见明显异常,耳鼻喉科会诊：咽部及声带活动未见明显异常,16,肌电图：1、RNS：（）2、双上下肢周围神经损害,抗乙酰胆碱抗体：（+）,神经科会诊：考虑重症肌无力可能性大,17,诊断,重症肌无力II型呼吸衰竭肝癌术后慢性淋巴细胞白血病慢性支气管炎,18,加用溴吡斯的明60mgtid,患者憋气情况逐渐好转。,治疗,夜间持续BIPAP无创呼吸机辅助呼吸时间逐渐缩短8小时-2-3小时-脱机,19,Dysfunctionofthediaphragm.AhmedAA.NEnglJMed.2012May24;366(21):2036-7,膈肌功能障碍,20,膈肌功能障碍,临床表现：疲劳、嗜睡、抑郁、晨起头痛、夜间憋醒肺不张或感染活动耐力下降、呼吸困难或衰竭卧位或入水过腰憋气加重,查体：三凹征肺下界移动度下降反常呼吸,21,辅助检查,1）CXR:膈肌升高或基底段肺不张2）Sniff实验：通过鼻孔短暂快速吸气3）卧立位肺功能：中重度限制性通气功能障碍、（30-50%）。卧位FVC下降30-50%支持双侧膈肌麻痹。10-30%轻度膈肌无力或单侧麻痹4）跨膈肌压力测定、吸气压测定5）膈肌BUS：吸气厚度6）膈肌肌电图,22,夜间无创辅助呼吸指证：日间PCO245mm