B-CLPDPPT课件.ppt

一例B-CLPD病例汇报,徐州市中心医院血液科2018-9-19,1,病例汇报,患者赵某某，女，62岁，因“发现颈部包块3年，确诊慢淋20余天”入院。,2,病史汇报-现病史,3年前患者无意间发现颈部多发无痛性包块，大小约2cm*2cm。18年3月腹部较前膨隆，间断腹痛。18年7月腹痛较前加重。血常规（沛县人民）：血红蛋白111g/L，红细胞3.71*1012/L，血小板85.0*109/L，白细胞10.08*109/L，淋巴细胞7.75*109/L，淋巴细胞百分率76.9%。腹部CT平扫：腹腔内可见不规则软组织密度影，大小约70*193mm，脾脏增大。,3,病史汇报-现病史,18年7月13日至我院肿瘤内科就诊。【血常规】淋巴细胞绝对值7.11*109/L，淋巴细胞百分率78.9%，【血小板】100.0*109/L，血红蛋白118g/L，【红细胞】3.91*1012/L，【白细胞】9.01*109/L。胸腹CT平扫+增强:右肺上叶小结节，纵隔及双侧锁骨下、腋窝肿大淋巴结，腹膜后及腹腔、盆腔多发肿大淋巴结，局部融合，不除外淋巴瘤。骨髓细胞学：有核细胞增生活跃，粒红系增生减低，比例减低，淋巴细胞明显增多，占91%，原幼淋占7%，符合淋巴瘤细胞白血病骨髓象。,4,辅助检查,5,腹部CT（2018-7-14）,6,病例汇报,2018-7-24行右侧颈部淋巴结活检术，病理结果：右颈部淋巴结符合套细胞淋巴瘤，CD3-，CD5+/-,CD20+,CD79a+，CD10-，Ki67+（5-10）%，CD21+,CD23+,Bcl-6-，Mum-1，CyclinD1+。2018-8-1行沙利度胺100qn联合CHOP方案化疗。2018-08-30转血液科进一步诊治。,7,一般情况,病程中，患者无发热、无消瘦、无盗汗症状，无咳嗽、咳痰，无腹泻、恶心、呕吐，食纳睡眠好，大小便如常，体重无明显变化。ECOG评分1级。,8,查体,神清，精神可，轻度贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染、瘀点瘀斑，双侧颈部、腋窝、腹股沟触及多枚肿大淋巴结，大小不等，直径约2cm，无压痛，与周围组织粘连，不易推动，质韧。全腹平坦、柔软，腹部可触及多个包块，较大者约6*6cm，与周围组织粘连，不易推动，质韧，无明显压痛。,9,辅助检查,10,辅助检查,腹部超声：腹腔内可及多发低回声，较大者约56*23mm，均边界清，形态规整，皮质增厚，回声减低，皮髓质分界欠清晰，可及少许血流信号；双侧颈部可及多个淋巴结声像，右侧较大约26*7.5mm，左侧较大约27*11mm；双侧腋窝可及多个淋巴结回声，右侧较大约29*11mm，左侧较大约32*11mm；双侧腹股沟可及多个淋巴结回声，右侧较大约28*12mm，左侧较大约34*16mm。,11,骨髓相关检查,骨髓细胞学：有核细胞增生活跃，粒系比例低，红系比例高，淋巴瘤细胞约占13.5%，成熟淋巴细胞形态大致正常；淋巴瘤细胞占13.5%。骨髓病理：骨髓增生活跃（80VOL%）骨小梁区间淋巴样分布核型不规则，正常造血组织粒、红细胞减少，两系中晚阶段细胞散在，巨核细胞2-4/HPF，以叶核为主，不除外淋巴细胞增生性疾病。免疫分型：淋巴细胞占有核细胞33.49%，其中CD19+的B细胞占有核细胞27.09%，表达CD19，CD200st，CD209dim,Kappa，部分表达CD11c，不表达CD33，CD38，CD5，Lambda，CD34，CD10，CD25，FMC7，CD103，CD123，为异常单克隆B淋巴细胞；在有核细胞可见27.09%的异常单克隆淋巴细胞。,12,13,14,15,骨髓相关检查,ZAP-70检测：淋巴细胞占有核细胞的32.81%，其中CD19+的B淋巴细胞占28.73%，表达CD19，kappa，ZAP-70，不表达CD5，lambda，CD38，为异常单克隆B细胞。FISH监测CLL相关探针（ATM、TP53、D13S25、CEP12、RB1），发现CEP12存在扩增异常，异常比例为8%，ATM阴性，TP53阴性，D13S25阴性，CEP12阳性，RB1阴性。IgVH细胞突变阳性，突变率13.75%。染色体：46，XX20。,16,17,实验室检查,EB阴性HBV阴性LDH278U/L(15-210U/L)B2微球蛋白4.752ug/ml(0.9-2.7ug/ml),18,北京友谊医院病理会诊,颈部淋巴结病理：镜下所见（右颈部）淋巴结结构完全破坏，被膜不厚，结内隐约可见大小形态不规则、边界欠清的淡然结节，结节内及结节间见大量异型淋巴样细胞弥漫浸润，细胞中等偏小，胞浆稀少，核圆形、卵圆形不规则，染色质颗粒状，核仁不明显，核分裂不易见到；淡然结节内见散在副免疫细胞；免疫组化：CD21残留FDC网+，CD3-，CD20弥漫+，ki-67+5，CD10-，BCL-6-，BCL-2+，CD5-，CD23+，CyclinD1-，LEF-1-，SOX-11-；病理诊断：（右颈部）淋巴结非霍奇金B细胞淋巴瘤，低级别，倾向B小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病。,19,20,北京海斯特高子芬病理会诊,镜下：淋巴结被膜较薄，小淋巴细胞浸润，边缘窦可见，淋巴滤泡消失，单一性淋巴样细胞增生，细胞体积中等偏小，胞浆少，核略不规则，染色体粗；免疫组化：CD3-，CD5-，CD10-，CD20+，CD21（FDC残留），CD23+，CyclinD1-，Ki67（热点区+15%），PAX5+，LEF-1散在+；诊断“右颈部”淋巴结小B细胞类淋巴瘤，倾向CLL/SLL。注：本例增生细胞不似典型CLL，免疫组化标记表达CD23，不表达CD5，目前可以除外MCL，且FDC扩大也不支持MZL。,21,22,入院诊断,诊断：B细胞慢性淋巴增值性疾病,23,B淋巴细胞增殖性肿瘤鉴别诊断,24,CLL积分,25,CLL积分系统,CLL的积分为45，其他B-CLPD为02分。积分6cm）或进行性或有症状的脾肿大。3.巨块型淋巴结肿大（如最长直径10cm）或进行性或有症状的淋巴结肿大。4.进行性淋巴细胞增多，如2个月内淋巴细胞增多50%，或淋巴细胞倍增时间（LDT）200109/L，或存在白细胞淤滞症状。6.自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和（或）免疫性血小板减少症（ITP）对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。7.至少存在下列一种疾病相关症状：在以前6个月内无明显原因的体重下降10%；严重疲乏如ECOG体能状态2；不能进行常规活动；无感染证据，体温38.0，2周；无感染证据，夜间盗汗1个月。,27,一线治疗,无del（17p）/p53基因突变或del（11q）CLL患者的治疗方案推荐（按优先顺序）：（1）存在严重伴随疾病的虚弱患者（不能耐受嘌呤类似物）：苯丁酸氮芥泼尼松利妥昔单抗（RTX）；环磷酰胺泼尼松RTX；RTX；皮质类固醇冲击疗法。（2）70岁或存在严重伴随疾病（CIRS评分6分）的70岁患者：苯达莫司汀RTX；苯丁酸氮芥泼尼松RTX；环磷酰胺泼尼松RTX；RTX；氟达拉滨RTX；克拉屈滨RTX。（3）70岁且无严重伴随疾病（CIR