先天性心脏病诊断及鉴别诊断PPT课件.ppt

先天性心脏病诊断及鉴别诊断,中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院放射科赵世华,1,.,先天性心脏病X线鉴别诊断分类,2,诊断分类(结合肺血及紫绀),非紫绀属肺血多(ASD、VSD、PDA)肺血少:PS肺血正常主动脉病变(非心内畸形),紫绀属肺血多紫绀属肺血少紫绀属,3,肺血多:左向右分流,ASD及其相关畸形(ECD及APVC)VSDPDA及其它心底部分流(P-A间隔缺损、窦瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘),4,肺血多紫绀属心脏病,艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述)单心房、单心室、TAPVCDORV、Taussing-Bing、TGA永存共同动脉干,5,肺血少紫绀属心脏病,法乐氏四联症三尖瓣闭锁、Ebstein、肺动脉闭锁合并肺动脉狭窄复杂畸形单心室DORVTGA,6,何谓复杂畸形?,简单复合复杂法乐氏四联症单心室、DORV、TGA,7,临床表现,杂音左向右分流:价值大.复杂畸形紫绀,8,X线平片,肺血改变心尖胃泡及肝脏位置关系球室袢,9,Angiocardiography,常见体位Frontal主动脉略偏前、肺动脉稍后;半月瓣在同一高度;右前位大动脉异位最常见.肺动脉狭窄(漏斗部或/和瓣膜)Leftventricularhypoplasia,20,TranspositionofGreatArteries,大动脉错位主要有两大类型:一类是完全型错位,另一类是校正型错位.其他类型或变异均罕见:如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位.,21,完全型大动脉错位,DefinitionRAMorphologicRVAortaLAMorphologicLVPAArtroventricularConcordanceandVentriculoarterialDiscordance,22,AssociatedAnomalies(I),VSD发生率1/3-1/2ASD20%PDA,23,AssociatedAnomalies(II),大动脉位置:主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道.大动脉关系:右位型大动脉错位:即右前左后关系,最常见,60%.左位型大动脉错位:其次,主要见于校正型大动脉错位.,24,校正型大动脉错位,基本知识即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病例为心房转位.,25,校正型大动脉错位,DefinitionRAMorphologicLVPALAMorphologicRVAortaArtroventricularDisconcordanceandVentriculoarterialDiscordance(心室转位),26,.,AssociatedAnomalies,右旋心VSD肺动脉瓣狭窄左侧房室瓣关闭不全左位型大动脉异位,27,TGA其他类型或变异,解剖校正的大动脉异位(Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries)心室大动脉正常连接即MorphologicRVPA;LVA左前位大动脉异位atrioventriculardiscordance即RAanatomicLV,LARV;心房正位或反位.其血液动力学及功能与完全性TGA一致即RAanatomicLVAorta;LARVPA.,28,解剖校正的大动脉异位,TGA之另类心室大动脉正常连接Atrioventriculardiscordance,血液动力学及功能与完全性TGA一致Atrioventricularconcordance,血液动力学及功能完全正常,称之为解剖+功能校正的大动脉异位.,29,解剖校正的大动脉异位,Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries:心室大动脉正常连接即MorphologicRVPA;LVA左前位大动脉异位atrioventriculardiscordance即RAanatomicLVAorta,LARVPA;心房正位或反位.VentriculoarterialconcordanceandArtroventriculardiscordance.其血液动力学及功能与完全性TGA一致,30,解剖+功能校正的大动脉异位,atroventricularandventriculoarterialconcordance仅系大动脉的位置异常或/和“圆锥”肌的异常,如无其他心内外畸形,则无任何临床和功能意义.但实际上常并发复杂心内畸形.大动脉异位心房正位或反位,31,错位异位转位移位,Transposition:大动脉与心室异常连接者统称大动脉错位(MorphologicRVAorta;MorphologicLVPA)Malposition:大动脉与心室连接正常而大动脉关系异常者统称大动脉异位,如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大动脉异位Displacement,32,Transposition(RVAorta;LVPA)