重症肌无力ppt课件.ppt

典型病例患者唐某某，女，32岁。因“波动性四肢无力3月”入院。患者于3个月前始，出现四肢无力，有“晨轻暮重”现象，活动后症状加重。既往无特殊病史。入院查体：颅神经：(）四肢疲劳试验（）。辅助检查：重复电刺激：有递增现象。新斯的明实验（），胸腺CT示：胸腺瘤讨论：1、该患者的诊断及诊断依据？2、鉴别诊断如何？3、如何治疗？,重症肌无力myastheniagravis,是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。,重症肌无力-概念,患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。,重症肌无力-病因与发病机制,神经-肌接头病分类,突触前病变有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生,神经-肌接头疾病-概述,神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维范围。,肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。,重症肌无力-病理,重症肌无力-临床表现,特征性表现波动性肌无力病态疲劳晨轻暮重无力肌肉不按神经分布,重症肌无力-临床表现,性别：女多于男，约3:2。部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩隐袭起病，肌肉病态疲劳；首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。病情波动性，“晨轻暮重”。MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。,重症肌无力-Osserman分型,I.眼肌型：1520、良性、对药物治疗敏感性差。IIA.轻度全身型：30、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。IIB.中度全身型：25、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。III.重症激进型：15，发病急，进展迅速（wm达高峰），危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。IV.迟发重症型：2年内由IIA、IIB进展而来。V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。,重症肌无力-其他分型,新生儿型：约12MG母亲的新生儿出现吸允困难、哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状，持续dw。先天性MG：少见、症状重、有家族史。,重症肌无力-诊断,疲劳试验（Jolly试验）抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、新斯的明（neostigmine）试验神经重复频率刺激-停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性。AChR抗体滴度测定-特征性意义。CT、MRI发现胸腺瘤。,新斯的明试验,新斯的明试验,新斯的明试验,单纤维肌电图,低频重复电刺激,Lambert-EatonSyndrome（低频刺激）,Lambert-EatonSyndrome,重症肌无力-鉴别诊断,Lambert-Eaton综合征肉毒杆菌中毒、有机磷中毒或蛇咬伤伴有口咽、肢体无力的其他疾病：进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。,Lamber-Eaton综合征,也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触的自身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于小细胞肺癌，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年。,Lamber-Eaton综合征,男患居多，5070岁发病，约2/3伴有癌肿以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳。,神经肌肉接头病变LES,NCV正常EMG正常RSN：低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递增100%以上，为LES的特异性检测手段,Lamber-Eaton与MG的鉴别,能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病,重症肌无力周期性麻痹急性脊髓炎格林-巴利综合征脑干病变,重症肌无力-治疗,药物治疗1.抗胆碱酯酶药物:对症治疗药物，不影响基础疾病的进程主要药物:溴化新斯的明,60mg,4次天,重症肌无力-治疗,2.激素：适应症：抗胆碱酯酶药反映较差并已行胸腺切除的患者，特别40岁；用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。用法：大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。副作用：一过性加重一般性副作用,重症肌无力-治疗,胸腺摘除：对胸腺增生效果好。放射治疗：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。血浆置换法：用于危象处理。免疫球蛋白：0.4/kg.d，用于各种危象。免疫抑制剂忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物,MG危象的处理,处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。,MG危象的处理,肌无力危象（myastheniccrisis）：因抗胆碱酯酶药量不足所致。注射腾喜龙后症状减轻可证实。胆碱能危象（cholinergiccrisis）：抗胆碱药物过量所致。毒蕈碱样反应。注射腾喜龙后症状加重可证实。(3)反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。,病例分析总结病史特点：中年女性，慢性起病，“波动性四肢无力，“晨轻暮重”体检特点：颅神经：(）四肢疲劳试验（）。辅助检查：重复电刺激：有递增现象。新斯的明实验（），胸腺CT示：胸腺瘤诊断：重症肌无力治疗原则：药物治疗.抗胆碱酯酶药物.激素。手术治疗：胸腺摘除,思考题,一、名词解释1重症肌无力(myastheniagravis，MG)2危象(cr