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文档简介

阵发性睡眠性血红蛋白尿 1 简称PNH是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病 PIG A突变造成糖基磷脂酰肌醇 GPI 合成异常 导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失 包括CD16 CD55 CD59等 临床上主要表现为慢性血管内溶血 造血功能衰竭和反复血栓形成 定义 2 临床症状 慢性血管内溶血血红蛋白尿含铁血黄素尿发病高峰年龄在20 40岁之间 个别发生儿童或老年 男性显著多于女性首发症状为贫血占56 7 血红蛋白尿仅占12 8 黄疸兼贫血占5 9 常睡眠时加重 可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症 3 诊断方式 流式细胞术诊断是诊断PNH的金标准肺动脉高压是溶血性贫血的常见并发症 4 常规治疗主要是控制溶血发作 如右旋糖酐 碳酸氢钠 肾上腺皮质激素等免疫抑制剂 以及雄激素刺激血细胞生成 血红蛋白尿可导致缺铁 铁剂可使活性氧产生 PNH细胞对氧化损伤很敏感 易诱发血红蛋白尿 肯定缺铁后应从小剂量开始治疗 为常规剂量的1 3 1 10 仍有反应者应停用 输血除能提高血红蛋白 维持组织需氧 尚能抑制红细胞生成 间接减少补体敏感的红细胞 治疗手段 5 异基因造血干细胞移植是目前唯一能够治愈PNH的方法 但仅限于那些难治性 耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者 治疗手段 6 治疗手段 抗凝治疗静脉血栓静脉血栓是PNH最重要的并发症 主要在腔静脉和颅静脉 一次静脉血栓发生就可以对PNH患者的预后产生极大影响 PNH患者中一般常规抗凝治疗 7 治疗手段 联合化疗对于难治 复发的PNH患者可以进行联合化疗应用DA方案 柔红霉素40mg静滴 第1 2天 20mg静滴 第3天 阿糖胞苷100mg d静滴 共5天 使用HA方案 高三尖杉酯碱2 3mg d静滴 共5天 阿糖胞苷100mg d静滴 共5天 同时给予基础及支持治疗 大多数化疗后可以完全脱离输血 8 护理 一般护理1 要求卧床休息 注意保暖2 严密观察病人的生命特征变化3 记录24小时尿量及观察小便颜色 9 护理 饮食护理高热量 高蛋白 高维生素 易消化饮食 如蛋黄 动物肝脏 大豆等 对合并肾病的患者要求低盐饮食 10 护理 心理护理由于此病易反复发作 因此患者情绪低落或焦躁不安 对生活失去信心 要求对其关心 安慰 进行良好的护患沟通 11 护理 避免诱发贫血患者在感染 创伤 过度疲劳 情绪波动 服用酸性药物或刺激性食物后 会诱发贫血急性发作 12 护理 预防感染 1 保持病房卫生 2 皮肤护理 高热病人出汗后及时换干净衣物 长时间卧床病人协助翻身 防止褥疮发生 对于重病人应保护性隔离 3 注意口腔卫生晨起 睡前及三餐后漱口 13 1 指导病人掌握相关症状及体征 发现异常及时就诊 2 遵医嘱按
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