肺淋巴管平滑肌瘤PPT课件.ppt

肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonarylymphangioleiomyomatosis PLAM 1 2 淋巴管平滑肌瘤 好发于16 68岁女性 尤其是育龄期妇女 发病率约为百万分之0 029 1 肺部最易受累 常表现为弥漫性间质性肺疾病 因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症 3 概述PLAM是罕见病 占弥漫性肺间质疾病的比率 1 PLAM与雌激素关系密切 几乎均发生在绝经前妇女 70 发生在20 40岁之间 仅5 发生在50岁以后 绝经之后的病人多长期接受雌激素治疗 无特效治疗方法预后不佳 4 关于PLAM的概念 本病主要发生在绝经期妇女 临床上常有呼吸困难 自发性气胸 乳糜胸等表现 典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿 5 一 病理肉眼 见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构 表现为大小不等的囊肿 直径约1cm左右 镜下 病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜 肺泡壁和胸膜 肺泡毛细血管不累及 分期 两期 早期 终末细支气管外 肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌细胞 肺泡扩张 肺泡内主要为增生的II型肺泡上皮细胞及含铁血黄素巨噬细胞 晚期 出现胶原形成的结节 肺泡明显扩张 平滑肌增生明显 呈饱满梭形具有圆形或卵圆形核 胞浆苍白 同时可见大多角形细胞 胞浆清晰为类上皮细胞 6 7 临床表现 一 症状 呼吸困难 缓慢进展 主要症状 反复自发性气胸 单侧和双侧 有文献报道 约95 的患者以自发性气胸为首发症状 干咳 较少见的有胸痛 胸腔乳糜渗出 痰中带血和喘鸣 肺外症状 乳糜尿 乳糜心包积液 乳糜腹水 其它 子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤 8 肺功能改变 常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍 9 辅助检查 1 X线 胸片 可无明显异常 或表现为磨玻璃影 弥漫性小结节 从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影 同时有不规则的网纹和线条状阴影 多呈均匀性分布 模糊不清的少量囊性变 一般囊肿直径 1cm时胸片才能显示 大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大 与肺气肿相仿 淋巴阻塞可形成KeleyB线 同时可见单侧或双侧胸液 胸部CT 重要手段 胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿 直径在0 5 5cm之间 囊壁的厚度一般 2mm 早期约50 患者出现磨玻璃影 如出现片状阴影则提示出血 以HRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量 弥散功能 运动试验所评价的疾病严重程度相符合 故HRCT即可用于诊断又可判定预后 CT或HRCT可发现腹后壁 腹腔 肾脏 盆腔的病变 10 11 2 肺功能检查 肺总量 TLC 增大 残气 RV 和RV TLC增加 常见气流受限 第一秒用力呼吸量 FEV1 和肺活量 FEV1 FVC下降 肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加 弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限 常出现气体交换异常 弥散功能 Dlco 显著降低 PA aO2增大 12 诊断主要从临床表现 育龄妇女 反复发作气胸史 LAM常伴有腹部改变 囊状影特征 大小类似 囊外无结 囊内无动脉 囊间正常肺 壁薄 分布较均一 少间质纤维化表现 13 鉴别诊断 1 纤维肺泡炎和终末期间质纤维化 蜂窝肺 其囊性气腔直径为1mm 2 5mm 分布多不规则 壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚 肺容积缩小 支扩和结构明显变形 外周胸膜下改变明显 14 2 神经纤维瘤病 此病亦可见囊状气腔 但其分布与LAM不同 囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强 15 3 支气管扩张 其囊腔沿支气管分布 且壁厚 常有液平 囊状影在肺周围少见 足以与LAM相鉴别 16 4 肺组织细胞增生症与LAM相似 但囊状影的同时有多发结节影 结节内见空洞 肺间质呈结节状 网状改变 且结节和囊样病变多位于两肺上叶 无乳糜胸水 17 5 肺气肿 与LAM相仿 鉴别时较难 但肺气肿缺乏小叶间隔增厚 多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构 在低密度影之中可见小叶中央动脉 而LAM囊腔大小趋一致性 分布均匀 有明确均匀薄壁 血管影位于囊状影边缘外 且一般无特大囊腔 类似肺大泡样改变 结合临床病史 年龄 性别有助于鉴别 18 6 结节性硬化症 是一种全身性疾病 当它侵犯肺时 与LAM在影像上病理上有共同之处 有文献报道它可与LAM并存 亦有人认为LAM是结节性硬化症的一种顿挫型 两者肺部表现临床症状均相似 但有作者认为系两种不同的疾病 但从影像学上无法区别 结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结 因此 乳糜胸罕见 此外本病有遗传倾向 肺外多器管病变 19 治疗 目前无特效治疗方法 1 对症及支持治疗 2 激素治疗 应首选孕激素黄体酮 其次为糖皮质激素 3 卵巢摘除 采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效 4 肺移植 肺移植50 患者可生存3年 20 预后预后不佳 多数与出现症状后10年内死亡本病自然病程呈进行性进展 预后较差 中位数生存期为8 10年 多死于呼吸衰竭 偶有生存