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腹膜后神经母细胞瘤 在此输入您的封面副标题 1 2019 11 27 病例3 男 6y门诊患者 发现腹部肿块 2 2019 12 20 3 2019 12 20 4 2019 12 20 病理 神经母细胞瘤 5 2019 12 20 腹膜后神经母细胞瘤 RNB 临床要点 RNB是一种胚胎性肿瘤 来源于未分化的交感神经节细胞 是小儿最常见的恶性实体肿瘤之一 肾上腺 腹膜后脊柱旁 后纵隔 盆腔和颈部都可发生 发生于腹膜后的NB约2 3位于肾上腺髓质 临床上以5岁以下小儿多见 一般情况较差 贫血貌 可有发热 较早出现转移 表现为头部包块 眼球突出 肝大 四肢痛等 90 95 尿香草扁桃酸 VMA 和高香草酸 HVA 升高 是诊断本病的重要指标 6 2019 12 20 腹膜后神经母细胞瘤 RNB 影像要点 CT 75 80 患者出现钙化 其中沙砾状钙化较为特征 瘤体向周围浸润生长 易侵犯肾脏 并包绕大血管及其主要分支 称为 血管包埋征 是与其他腹膜后恶性肿瘤不同之处 增强扫描不均匀强化 可更清晰显示大血管包埋征 病变早期就可侵犯周围淋巴结 可见淋巴结肿大或钙化 远处转移可发生于骨 头颅 肝 皮肤 胸部等 MR T1WI上肿瘤信号常低于或与肝实质相似 T2WI上肿瘤信号较高且不均匀 转移灶在FSEIR序列上呈高信号 增强T1WI脂肪抑制序列可见转移灶呈斑片状强化 7 2019 12 20 鉴别诊断 肾母细胞瘤 原发于肾 增强CT可见肾皮质出现 残肾征 残余肾直径常大于正常肾直径 肾盏多破坏扭曲拉长变形 钙化发生率较NB低 对周围血管以推挤为主 8 2019 12 20 鉴别诊断 神经节细胞瘤 与本病同源 好发部位相近 密度均匀 很少出现囊变坏死 对周围血管以推挤为主 9 2019 12 20 鉴别诊断 腹膜后脂肪瘤畸胎瘤 10 2019 12 20 小结 腹膜后神经母细胞瘤一般不难诊断 肿瘤发生于肾上腺区或椎旁交感神经链时 影像学通常可以观察到血管包埋 早期淋巴结转移 尤其是膈脚后淋巴结转移
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