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副肿瘤性神经系统综合征 副肿瘤综合征定义 是指由于肿瘤的产物 包括异位激素的产生 异常的免疫反应 包括交叉免疫 自身免疫和免疫复合物沉着等 或其他不明原因 可引起内分泌 神经 消化 造血 骨关节 肾脏及皮肤等系统发生病变 出现相应的临床表现 这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起 故称为副肿瘤综合症 副肿瘤综合征的认识简史 发病机制 内分泌交叉免疫免疫复合物沉着导致代谢异常 从而影像中枢神经系统的代谢及营养 发病机制 侵犯部位 流行病学 1 10000的肿瘤患者可能出现神经系统副肿瘤综合征 Parneoplasticneuologicsyndromes PNS 80 的PNS在检出肿瘤前就诊 可引起PNS的常见肿瘤小细胞肺癌 3 5 胸腺瘤 15 20 B细胞或浆细胞肿瘤 3 10 其它肿瘤 如卵巢癌 乳腺癌 1 神经系统副肿瘤综合征 部位 临床分类 PNS相关的抗体 神经元抗体 神经元表面受体 神经细胞表面抗体 同瘤异病 小细胞肺癌可产生的抗体 淋巴瘤和PNS 同病异瘤 2009年的一篇meta分析的结论 同病异瘤 诊断 标准 肯定的1 典型综合征 且在症状出现5年内发现肿瘤 2 非典型综合征 经肿瘤治疗后症状显著好转或消失 治疗期间未使用免疫治疗 3 非典型综合征 但发现神经系统抗体 在症状出现5年内发现肿瘤 4 虽未发现肿瘤 但有典型伴神经系统抗体 可能的1 典型综合征 未发现肿瘤 无抗体 但有危险因素 2 虽未发现肿瘤 但有
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