特发性血小板减少性紫癜PPT课件.ppt

特发性血小板减少性紫癜 IdiopathicThrombocytopenicPurpura 概述 INTRODUCTION 小儿最常见的出血性疾病特点皮肤黏膜自发性出血束臂实验阳性血小板减少出血时间延长和血块收缩不良发病情况北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25 病因及发病机理 ETIOLOGY 免疫机制证据病毒感染不是血小板减少的直接原因而是病毒感染后机体产生相应抗体患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体多数抗体是IgG个别为IgM及IgA 血小板相关抗体 PAIgG 升高由于IgG可以通过胎盘新生儿可以患与母亲同样的病即ITP有些患者尤其是慢性型可同时Coomb s试验阳性而发生自身免疫性溶血即伊文氏综合症 Evan s 病因及发病机理 ETIOLOGY 血小板减少及出血机制血小板减少病毒感染 脾脏产生 抗体 与血小板膜交叉反应 血小板受到损伤 巨噬细胞吞噬清除 血小板减少体内形成抗原抗体复合物 附着血小板表面 血小板被巨噬细胞吞噬血小板与巨核细胞共同抗原性 骨髓巨核细胞成熟障碍 血小板减少毛细血管通透性脆性增加血小板抗体可以免疫损伤毛细血管内皮细胞 毛细血管壁通透性及脆性增加 表现自发性出血及使出血加重 束臂 压脉带 试验阳性 临床表现 CLINICALMANIFESTATION 临床表现 CLINICALMANIFESTATION 临床表现 CLINICALMANIFESTATION 总结 SUMMARY 急性ITP起病急慢性起病隐匿自发性皮肤粘膜出血为主要症状多为散在针尖大小皮内皮下出血点严重者可有血斑及血肿胃肠道大出血少见1 早期发生颅内出血血管损害加重出血除出血相应的表现外无明显中毒症状 实验室 LABORATORYSTUDIES 血象 血小板 50 109 L自发出血 20 109 L出血明显 10 109 L严重出血慢性型可见血小板形态改变大而松散出血时间延长凝血时间正常血块退缩不良正常0 8cm管径干燥管1ml血1h开始退缩12 24h完全退缩 实验室 LABORATORYSTUDIES 束臂试验阳性血小板相关抗体及补体 PAIgG及PAIC3增高 骨髓像增生性骨髓像巨核细胞成熟障碍急性型巨核细胞正常或增高以幼巨核细胞增多为主慢性型巨核细胞明显增高以颗粒巨为主 诊断 鉴别诊断 DIAGNOSIS DIFFERENTIALDIAGNOSIS 诊断以皮肤粘膜自发性出血血小板减少出血时间延长血块退缩不良毛细血管脆性试验阳性骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍鉴别诊断败血症流脑继发性血小板减少再障白血病系统性红斑狼疮过敏性紫癜Wiskott Aldrich综合症 治疗 TREATMENT 一般治疗肾上腺皮质激素 急性危重出血可静脉用药 氢化可的松12 20mg kg d 3 5天后改口服用药地塞米松大剂量冲击1 2mg kg d 3 5天后改口服强的松用于上述两药静脉停药后口服用药1 2mg kg d 2 4周后逐渐减量维持用于出血不严重的ITP 治疗 TREATMENT 静脉高效丙种球蛋白 IVIG 用法0 4 0 5g kg d 5天1 2g kg d 2 3天输血或血小板新鲜全血出血严重伴贫血者血小板出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者其他药物对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂长春新碱硫唑嘌呤6MPCTX 治疗 TREATMENT