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文档简介

特发性矮小 概述 特发性身材矮小 不伴有潜在病理状态的身材矮小 是儿童期导致身材矮小的最常见原因 家族性身材矮小 FSS 父母身高均矮或有一人矮 小儿身高常在第三百分位数左右 骨龄和年龄相称 智能和性发育正常 非家族性身材矮小 No FSS 体质性青春期延迟 多于1 2岁以后逐渐呈现生长迟缓 青春发育期推迟 父母大都有类似既往史 患儿身高多低于2个标准差 伴骨龄延迟 ISS的发病机制 原因尚不明确 目前认为造成ISS可能的原因有 GH分泌不足或分泌紊乱GH活性不够可能存在GH抵抗GH受体浓度不够或功能异常 使组织对GH敏感性下降GHBP浓度增高 抑制了生长激素与靶组织受体的充分结合 导致GH不能发挥正常生理效应 ISS患儿的共同特征 出生时常不伴有难产或缺氧史 婴儿期无低血糖史身体比例正常无慢性器质性疾病无心理疾病或严重的情感紊乱饮食正常生长激素激发试验在正常范围 诊断依据 没有明确的致矮小病因生长发育迟缓 身高低于两个标准差常有骨龄延迟 也可骨龄正常伴有青春期延迟或类似家族史生长激素激发试验正常 ISS患者生长激素治疗 推荐剂量 0 15 0 2IU kg d使用方法 每晚睡前1小时皮下注射 注射部位可选肚脐周围2 3cm带 大腿外侧 臀部 上臂三角肌 溶药时切忌震荡 注射的部位应常变动 ISS青春前期治疗原则 青春前期目的 追赶生长 时机 骨龄在6 10岁疗程 3 6个月 每三个月复查骨龄推荐剂量 0 12IU Kg d疗效预测 2cm 三个月 5 6cm 半年 青春后期目的 冲刺生长时机 骨龄在12 15岁疗程 3 6个月 每三个月复查骨龄推荐剂量 0 15IU Kg d疗效预测 1 2cm 三个月 3 5cm 半年 生长激素治疗不良反应 生长激素治疗不良反应较少 一般很轻 局部注射处可能出现红肿 3 4天后会自行消失其他不良反应可有亚临床甲状腺功能减低 水钠潴留极罕见的不良反应可见 股骨头无菌性坏死 假性脑瘤等 中国实用儿科杂志 1999 14 7 393 生长激素的安全性 欧洲小儿内分泌学会经过30年大量的临床观察 于1993年正式宣布rhGH在应用于常规替代治中具有非常良好的安全性基因重组生长素与人垂体分泌的生长激素结构完全相同并具有相同的生理活性 中上海济改良的大肠杆菌分泌型表达技术生产的海之元是蛋白纯度及生物活性最高的生长激素产品 总结 生长激素可加快ISS患儿的生长速度 改善骨代谢 增加终身高治疗应及早开始 患者终身高增量与生长
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