肝脏神经内分泌肿瘤ppt课件.pptx

肝脏神经内分泌肿瘤 癌 1例 温州医科大学附属第二医院肝胆胰外科团队 1 病史资料 季某 女 54岁 温州青田人 务农 主诉 因 右上腹胀痛1周 入院 既往史 5年前行 腹腔镜胆囊切除术 II型糖尿病 病史8年 20年前行 阑尾切除术 余无特殊 专科体检 皮肤 巩膜无黄染 腹软 右上腹轻压痛 无反跳痛 肝区叩击痛 未及包块 肝脾肋下未及 肠鸣音约3次 分 2 实验学数据 肝功能 谷丙转氨酶14U L 谷草转氨酶16U L碱性磷酸酶112U L 谷氨酰转肽酶307U L总胆红素6 6 mol L直接胆红素1 6 mol L间接胆红素5 0 mol L肿瘤指标 AFP 4 16ng mlCEA5 85ng mlCA12 512 81U mlCA19 937 23U mlCA72 412 41U ml感染性指标 乙肝 丙肝 HIV 梅毒 3 影像学资料 腹部CT 3 影像学资料 肝脏MR 4 手术资料 麻醉方式 全麻 硬膜外麻醉术中探查 腹腔内无腹水 右上腹粘连致密右半肝萎缩 左半肝代偿增大 右肝后叶可触及6 5cm大小肿块 质硬 肿瘤侵犯右肝管达肝总管 左肝管未累及 盆腔 肠系膜未及明显转移结节 手术方式 右半肝切除 胆总管切除 肝总管切除 左肝管空肠Roux en Y吻合 腹腔粘连松解术 4 手术资料 标本 5 术后病理 常规病理 肿瘤呈巢状 团块状 菊型团样排列 细胞大小相对一致 核大深染 可见病理性核分裂像 肿瘤大片坏死 免疫组化 CD34 部分 CD56 部分 CEA 部分 CgA CK18 CK19 CK20 CK7 大部分 CK L Glypican 3 Hepatocyte Ki 67 80 Syn 部分 结论 符合神经内分泌癌 G3 肿块大小6cm 5 5cm 5cm 包膜未累及 手术切缘未见癌累及 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 流行病学特点 神经内分泌肿瘤 neuroendocrinetumor NET 好发于胃肠道 胰腺 肺等脏器 而肝脏则是最常见的转移脏器 1 对于肝脏原发性神经内分泌肿瘤 PHNET 甚是少见 1958年Edmondson报道了第1例PHNET 而真正原发于肝脏的大约有150例左右 2 中国数据 InChina only47PHNETcaseswerereportedbetween1994and2010 3 报道此病男女发病比例无明显差异 男女比例约为58 5 41 5 4 任何年龄都可发病 1 VINIKAI CHAYAC Clinicalpresentationanddiagnosisofneuroendocrinetumors J HematolOncolClinNorthAm 2016 30 1 21 48 2 PARKCH CHUNGJW JANGSJ etal Clinicalfeaturesandoutcomesofprimaryhepaticneuroendocrinecarcinomas J GastroenterolHepatol 2012 27 8 1306 1311 3 XuhuiHu ZhenHuang etal Primaryhepaticneuroendocrinetumor reportofonecase TranslGastroenterolHepatol2016 1 82 4 LINCW LAICH HSUCC etal Primaryhepaticcarcinoidtumor acasereportandreviewoftheliterature J CasesJ 2009 2 1 90 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 诊断 1 发病率低 大部分无症状 影像学检查无特异性 与传统意义肝癌 肝细胞癌 胆管细胞癌 鉴别困难 2 诊断仍然依赖于病理学和免疫组化染色 IHC 神经元特异性烯醇化酶 NSE 突触素 Syn 嗜铬粒蛋白A CgA 其中PHNET的首选检测指标应是CgA 因其敏感性和特异性都很高 敏感性51 54 特异性79 87 5 6 远远高于其他免疫组化标记物 而且对于肿瘤患者的预后及长期监测有一定的指导作用 7 5 HIJIOKAM ITOT IGARASHIH etal Serumchromo graninAisausefulmarkerforJapanesepatientswithpancreaticneuroendocrinetumors J CancerSci 2014 105 11 1464 1471 6 MASSIRONIS ROSSIRE CASAZZAG etal Chromo graninAindiagnosingandmonitoringpatientswithgastroen teropancreaticneuroendocrineneoplasms alargeseriesfromasingleinstitution J Neuroendocrinology 2014 100 2 3 240 249 7 YALAVO LK A AKCAMTA etal Primaryhepaticneuroendocrinetumor Fivecaseswithdifferentpreoperativediagnoses J TurkJGastroenterol 2012 23 3 272 278 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 分类及分级 分类 WHO NEN并未对PHNET作出明确的分类标准 有学者提出 对于的PHNET的分类可以借鉴2011年WHO对GEP NENs的方法 8 而对PHNET的分级可以参考欧洲神经内分泌肿瘤体系 ENETS 的标准 9 分级 当核分裂象与Ki 67增殖指数不一致时 要以高级别的分级为准 而Ki 67增殖指数越高提示肿瘤的恶性程度越高 预后越差 目前 中国共识 2013版 对于在分级上达到G3水平 Ki 67增殖指数在 20 60 之间 但肿瘤在细胞形态学上分化良好 将这部分肿瘤命名为 高增殖活性的NET 来区别NEC neuroendocrinecarcinoma NEC G3 10 8 SCOAZECJY COUVELARDA ThenewWHOclassificationofdigestiveneuroendocrinetumors J AnnPathol 2011 31 2 88 92 9 O TOOLED KIANMANESHR CAPLINM ENETS2016consensusguidelinesforthemanagementofpatientswithdigestiveneuroendocrinetumors anupdate J Neuroendocrinology 2016 103 2 117 118 10 盛伟琪 胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断的规范和进展 J 中国癌症杂志 2013 23 6 401 407 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 分类及分级 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 治疗 手术治疗 首选方法 栓塞术 embolization 包括肝动脉灌注化疗栓塞术 transcatheterarterial chemoembolization TACE 和放射性栓塞 radioembolization RE 生长抑素类似物治疗SST通过与生长抑素受体 SSTRs 相结合来发挥生物学作用 生长抑素及其类似物通常用于减少患者血清中激素的含量 从而达到减轻症状的目的 但目前研究其可通过结合肿瘤细胞表面的SSTRs发挥抗肿瘤效应 在神经内分泌肿瘤的治疗中占据重要地位 对于PHNET临床上最常用的生长抑素类似物是 长效奥曲肽和兰瑞肽 靶向药物治疗和血管内皮生长因子 vascularendothelialgrowthfactor VEGF 相关的抑制剂肝移植 livertransplantation 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 影响预后 国外 Frilling 11 适合手术的PHNET的中位生存时间为 1年 3年 5年 10年分别为 94 79 100 83 63 100 70 5 31 100 42 0 100 中国数据 我国学者研究表明适合手术的PHNET术后1 3 5年生存率为94 4 75 50 12 预后因素 1 能否行根治性手术 2 病理分级 同时还需要结合患者肿瘤大小 子灶的多少 患者年龄 是否有远处转移等因素进行综合评估 通常情况下G1级和G2级术后患者生存率较高 而G3级属于高度恶性常需要