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骨肿瘤 北京大学第三临床学院骨科马庆军 第一节概论 骨肿瘤是指肌肉 骨胳系统的良 恶性肿瘤 原发F1 063 10万 一般认为恶性骨肿瘤20 百万 国人3 4 10万 近年来主要进步 SurgicalStagingSystem使治疗有的放矢neoadjunct下保肢手术关节假体的应用 使保肢手术范围不断扩大影像学检查手段的进步肿瘤基础研究的进展 骨肿瘤的分类 分类是研究骨肿瘤的基础科学 目的为指导诊治 了解肿瘤的发生规律及转归 骨胳在组织学上包括骨 软骨 纤维组织 等 这些组织均可发生肿瘤 发生学上 肌肉 骨胳有共同起源 间叶细胞分化为Ob Oc Chb Fb等 由于起源相同 则一定条件下可相互转化 由此可见骨肿瘤在发生 发展 诊断方面的多样与复杂 骨肿瘤分类 1972 WHO提出原发骨肿瘤及瘤样病变分类 1983 又作修改 国内 1956 方先之制订第一个中国分类 1983 提出我国的骨肿瘤分类 并进行过38959例骨肿瘤统计分析国人分类方案 p926 临床特征 1 年龄 有意义 eg Ostoidostoma chondroblstoma chondromyxoidfibroma solitarybonecysts ABC etc 20 30yrs GCT growthplatesfused osteosarcoma Ewing ssarcoma children youngadults chondrosarcoma MFH myeloma Mets etc 6th 8thdecades 临床特征 解剖部位 很有意义 例如 长骨的干骺端 骨干 骺端 可发生不同的肿瘤 譬如骨肉瘤好发于长骨干骺端 Ewing ssarcoma多发于骨干 GCT多位骨端 所以 这里讲解剖部位是强调某些肿瘤发生的一种倾向 可作为一个诊断线索 见下图 性别 有一定关系 如GCT好发F 骨肉瘤好发M 但对诊断帮助不大 附图1 6 1 18 1 19 主要临床表现 疼痛 间歇疼 轻微疼 剧烈而持久 夜间疼损伤史肿块与肿胀功能障碍脊柱肿瘤 则因压迫脊髓与神经根引起神经功能障碍既往史 影像学表现 正 侧 和 或斜 轴 位x线片胸片同位素骨扫描CT MRI 主要影像学特征 观察顺序 骨质 骨膜 软组织骨质 良性者多为膨胀性压迫性改变 恶性者则为进行性骨质破坏 骨膜 良性者多无骨膜反应 恶性者则常有骨膜反应 软组织变化 良性者常无改变或呈推压移位 恶性者则多有软组织侵犯 骨肿瘤的基本x线表现 良性骨肿瘤1 局限 形态规则 边缘整齐 周围常有硬化圈 边界清楚 2 囊性骨破坏3 骨皮质保持完整 可因膨胀而变薄4 一般无骨膜反应5 软组织无侵犯 可因推压而移位 骨肿瘤基本x线表现 恶性骨肿瘤1 骨破坏 弥漫性 浸润性 形状不规则 边界不清 骨皮质可变薄 中断或消失 2 软骨破坏 可暂时阻碍肿瘤蔓延 但不是真正的屏障 3 瘤骨 毛玻璃状 斑片状 絮状骨硬化 4 骨膜反应 原发恶性占78 形态为平行状 花边状 葱皮状 放射状 三角状 Codman三角 5 软组织改变 肿块或弥漫肿胀 可有瘤骨或瘤软骨或不规则钙化 X线表现示意F1 20 21 22 23 24 15 F5 6 骨肿瘤诊断原则 临床 影像学 病理三结合临床 病史 体检 年龄 部位等 影像学 如上述 病理 needlebiopsy openbiopsy CT引导下穿刺活检安全可靠 注意取材的合理性 代表性 Lab B RT 血Ca P AKP ACP Bence JonePr 骨髓穿刺等 骨肿瘤的外科分期 SurgicalStagingSystem 1980 Enneking建议主要按组织学标准 结合临床和影像学本分期有三个基本要素 分级 G 部位 T 转移 M G Go 良性 G1 低恶 G2 高恶 T To 囊内 T1 间室内 T2 间室外 M Mo 无转移 M1 有转移 良 恶骨肿瘤的外科分期系统 分期分级部位转移特征与性质良性S1GoToMoGoToMo迟发性S2GoToMoGoToMo活跃性S3GoT1 2Mo 1GoT1 2Mo 1侵袭性恶性IAG1T1MoG1T1Mo低恶 无转移 室内IBG1T2MoG1T2Mo低恶 无转移 室外IIAG2T1MoG2T1Mo高恶 无转移 室内IIBG2T2MoG2T2Mo高恶 无转移 室外IIIG1 2T1 2M1有转移 骨肿瘤的治疗原则 良性肿瘤与瘤样病损 手术为主 彻底切除 防止复发 保存功能恶性肿瘤 手术 化疗 放疗 结合免疫治疗 中医 近年来 在有效化疗辅助下的保肢手术取得良好效果 是恶性骨肿瘤治疗的进步 骨肿瘤的四种手术方式 包囊内 pseudocapsule 指肿瘤周围组织的反应层 切除 指在假囊内的移除 大体病损仍可残留 界限 marginal 切除 指经包囊或反应区整块切除 可能残留 卫星 或跳跃病损 广泛切除 wideresection 指间室内整块切除 包括正常组织层 可能残留跳跃病损根冶切除 radicalresection 间室外整块切除 无残留 据外科分期决定手术方案 良性骨肿瘤S1 包囊内切除或界限局限切除S2 界限性切除S3 广泛性界限切除恶性骨肿瘤IA 广泛切除加有效辅助治疗IB 广泛切除仍有较高复发率 或考虑截肢IIA 根治性界限切除IIB 根治性切除亦有较高复发率 笫二节骨肿瘤各论 骨瘤Osteoma含成骨性结缔组织 形成丰富骨小梁 最后成为致密骨 良性 青少年多见 部位 颅骨 下颌骨 特征 圆形骨性隆起 质硬 生长慢 多无不适x线 致密骨性肿块治疗 GoToMo 无症状则不治疗 有症状可切除 OsteomaX片 骨样骨瘤Osteoidosteoma 原发良性骨肿瘤由骨样组织及Ob构成1 2cm直径 瘤巢 周围包绕硬化骨 少见 多发10 25岁 M F 多位于骨干皮质骨 多发于股 胫骨 疼痛较著 夜重 服Aspirin可缓解 是重要特征 X线 长骨干皮质内圆或椭圆直径1 2cm透光区 有硬化骨围绕之 鉴别 硬化性骨髓炎 骨巨 软骨母细胞瘤 治疗 GoToMo 有自限性 病灶切除 效佳 成骨细胞瘤Osteoblastoma 成骨细胞瘤与骨样骨瘤的组织学表现相似 二者区别 瘤体直径 2cm 周围无反应性成骨 而以溶骨和皮质膨胀变薄为特征 多为良性 但生物学行为活跃 少数可恶变 多发10 25岁 多见于脊柱附件 40 及下肢 股 胫 干骺端 X线 局限骨质破坏 骨质扩张 可见骨化影 边界清 周围无硬化区 鉴别 骨巨 ABC 治疗 彻底切除 脊柱者要高度重视 骨软骨瘤Osteochondroma 良性 发病笫一位 分单发 多发 干骺端 背关节方向生长 多发膝关节附近 由纤维膜 软骨帽 瘤体三部分构成 若瘤体短期内生长快 软骨帽呈絮状钙化 为恶变征象 单发者1 可恶变 多发者恶变机会更多 GoToMo 有症状可切除 内生软骨瘤Enchondroma 良性 多见 分单发 多发 外周性手 足短管状骨 梭形肿胀X线 指骨膨胀椭圆透亮区 边界清楚 内有砂砾样钙化点治疗 GoToMo 彻底刮除加植骨 骨巨细胞瘤GiantCellTumor 潜在恶性 组织细胞起源20 40yr 四肢长骨骨端 多见膝关节附近病理 基质细胞和多核巨细胞Jaffe分级 I级 II级 III级 X线 骨端溶骨破坏 偏心 膨胀 呈肥皂泡沫状 骨皮质膨胀变薄 很少有骨膜反应 若皮质穿破则有软组织侵犯 鉴别 骨囊肿 ABC 软骨母细胞瘤等治疗 Go 1T1 2Mo 1 治疗方面存在很多需重视的问题 尤其是复发的问题 1 彻底刮除加理 化处理加骨水泥或自体 异体骨填充 适I级 2 节段截除 适I II级 3 截肢或关节离断适G2T1 2Mo4 放疗与评价 骨肉瘤Osteosarcoma 原发 恶性 0 25yr M F长骨干骺端 膝关节附近多见局部痛 渐加重 夜间著 止痛药多无效 晚期可转移 恶病质 肿胀 压痛 皮温高 浅V怒张贫血 ESR快 AKP增高X线 长骨干骺端溶骨性破坏 边界不清 骨皮质破坏 软组织肿块 Codman三角 鉴别 炎症 其他恶性肿瘤为确诊 必须要有病理证据治疗 G2T1 2Mo 1 早期可肺转移 高恶 截肢后3 5年存活率20 30 随化疗进步 近年存活率50 60 原则 术前化疗 截肢或保肢 术后化疗 化疗方案 RosenT10 12方案 主要用氨甲喋呤 阿霉素 顺铂 长春新硷等 软骨肉瘤Chondrosarcoma 肉瘤性软骨母细胞和软骨基质分原发 继发 好发30yr以上多发四肢长管骨 局部痛与肿块 转移较晚 比骨肉瘤予后好G2T1 2Mo 1 保肢切除或根治切除 予后较好 放疗不敏感 化疗不太敏感 可试用 纤维肉瘤Fibrosarcoma 少见 有中心型 周围型两种 少数由骨纤 Paget s病恶变而来多中年后发病 M F 多见长管骨干骺端或骨端起病缓 局部肿块与轻微疼 中心型者可病理骨折X线 界限清晰的溶骨破坏 很少见周围骨反应G2T1 2Mo 可局部切除与截肢 予后比骨肉瘤和软骨肉瘤要好 Ewing sSarcoma 未分化网织细胞肉瘤 源于髓内原始细胞 高恶 转移早 予后差多见儿童青少年 多发长骨骨干进行性疼痛 渐加重 局部肿块 生长迅速 皮温高 浅V怒张 T增高 WBC增高 ESR增高 可误为急性骨髓炎X线 不规则骨质疏松 斑点状溶骨破坏 骨皮质破坏 软组织肿块 葱皮状骨膜反应 与急性骨髓炎鉴别G2T1 2Mo 1 放疗敏感 化疗有效 放疗 化疗 手术 5年存活8 15 骨转移瘤 多见40yr以上转移途径 直接侵犯 血行转移 淋巴转移多见亲骨性肿瘤 乳癌最多 其次为前列腺 肺 肾 膀胱 甲状腺 胃肠道 女性生殖系肿瘤转移部位 脊柱 骨盆 股 肱 肋 颅等 膝 肘以远很少见转移剧痛 病理骨折后更剧 溶骨性转移血钙升高 成骨性转移AKP升高 前列腺癌转移ACP升高X线 溶骨性破坏见肾癌 甲状腺癌 结肠癌 成骨性破坏见前列腺癌 混合性破坏见乳癌和胃肠道癌针对原发病治疗 综合治疗 放疗与手术的评价 骨囊肿Bonecyst 良 好发儿童青少年 也见成人好发长骨干骺端或骨干 常见肱 股 胫上端 桡远端生长慢 多无症状 常在病理骨折后就诊X线 椭圆透光区 单或多房 边界清 其内无钙化点 周围皮质膨胀变薄 无骨膜反应 常见病理骨折鉴别 单发骨纤 ABC 骨巨 等 治疗 囊液抽吸后强地松龙注射 刮除植骨 骨纤维异常增殖症Fibrousdysplasia 单或多发 多发者伴皮肤色素沉着 内分泌障碍 称AlbrightsyndromeX线 骨干或干骺端髓腔内呈囊状膨胀性或毛玻璃样或丝瓜瓤状及虫蚀样改变 有时波及整个长骨 皮质变薄 无骨膜反应鉴别 骨巨 骨囊肿 ABC 等 手术治疗 动脉瘤样骨囊肿AneurysmalBonecyst 良 好发10 20yr 干骺端 椎弓 棘突X线 膨胀透亮区 其内条纹状分隔 病变清晰 骨壳菲薄 无骨膜反应 典型者呈吹气球样膨胀穿刺液为血性液体鉴