肺血管疾病新进展ppt课件.ppt

肺血管疾病的研究进展 1 1特发性肺动脉高压1 2遗传性肺动脉高压BMPR2ALK1 endoglinunknown1 3药物或毒素相关性肺动脉高压1 4疾病相关性肺动脉高压 结缔组织疾病 HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血1 5新生儿持续性肺动脉高压 收缩功能不全舒张功能不全瓣膜疾病 慢性阻塞性肺疾病间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征长期居住高原环境肺部发育异常 血液系统疾病 骨髓增生异常 脾切除系统性疾病结节病 肺组织细胞增多症X 肺平滑肌瘤病 神经纤维瘤 血管炎代谢性疾病糖原累积症 高雪病 甲状腺疾病其他 肿瘤阻塞 纤维纵隔炎 慢性肾功能衰竭透析治疗 1 动脉性肺动脉高压 1 肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤样增生症 2 左心疾病相关性肺动脉高压 3 肺部疾病和 或低氧相关性肺动脉高压 4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5 其他 肺动脉高压的分类 DanaPoint 2008 分类更新点 Evaluate WHO肺动脉高压功能分级 功能分级症状描述 级有PH 但无体力活动受限 一般体力活动无明显的呼吸困难 疲乏 胸痛或晕厥 级有PH 体力活动轻度受限 休息无不适 一般体力活动引起呼吸困难 疲乏或胸痛 级体力活动明显受限 休息无不适 小于一般活动即引起明显的呼吸困难或疲乏症状 级有右心衰竭征象 休息时有呼吸困难和 或疲乏 任何体力活动均引起不适加重 RubinLJ Chest 2004 126 7 10 肺动脉高压的治疗 1 氧疗2 口服抗凝药3 适当利尿4 地高辛 1 前列环素类药物2 5磷酸二酯酶抑制剂3 Rho激酶抑制剂4 内皮素受体拮抗剂5 sGC激活剂 1 房间隔造口术2 肺动脉血栓内膜剥脱术3 肺移植或心肺联合移植 手术治疗 GalieN EurRespirJ 2009 34 1219 63 结果1 12周治疗后主要研究终点6MWD 6m 30m 2 次要研究终点包括PVR NT proBNP WHOFC 功能分级 TTCW两组相比都有显著改善 P 0 001 3 无论有无接受附加靶向药物治疗 riociguat都可改善患者的临床症状 对于WHOFC 级比 级效果更好 病例摘要 261例CTEPH患者 治疗组16周6MWD 7m 39m WHOFC改善比例分别为33 和15 恶化比例分别为5 和7 严重不良事件 右心功能衰竭 两组发生率均为3 晕厥 riociguat组2 安慰剂组3 结论 1 riociguat是拜耳开发的首个新一类可溶性鸟苷酸环化酶 sGC 激动剂 能够直接刺激sGC 增强其对低水平NO的敏感度 唯一已获FDA EMA批准用于治疗2种肺动脉高压 CTEPH和动脉型肺动脉高压 PAH 均显著改善患者的运动耐力 2 riociguat临床应用于两大类PAH有着很高的安全性及有效性 而且病情越重 可能在治疗中获益更多 3 PTE是CTEPH一个标准的治疗方案 也是唯一的可能治愈性的方案 但不是所有患者都有条件接受该手术 部分患者术后仍会再次出现肺动脉高压的反复 AMPLIFY Hokusai VTE研究 1 研究共纳入5395例急性VTE患者 阿哌沙班组与传统治疗组分别有2 3 和2 7 的患者VTE复发 出血发生率分别为4 3 和9 7 提示阿哌沙班的疗效不劣于传统治疗 且可显著减少出血事件的发生 2 研究共纳入4921例VTE患者 3319PE 爱多沙班治疗组与华法林治疗组患者的VTE复发率分别为3 2 和3 5 不良事件发生率分别为8 5 和10 3 此外 对于中危 次大面积 PE 与华法林相比 爱多沙班可能更具治疗优势 优点 1 口服给药 2 不用进行凝血指标监测 INR 3 安全性有效性高 4 VTE复发风险高的患者更容易从长期抗凝治疗中获益 结论 缺点 1 缺乏有效的拮抗剂 对于一些少数的不可逆性严重出血没有可以拮抗的药物 2 在某些特定人群 如肾功能不全者 妊娠女性 儿童中的疗效和安全性有待进一步评价 结论 1 IVC植入易 取出难 而且大部分根本没有尝试取出 2 IVC植入之后仍要进行抗凝治疗 但实际应用率低 此类患者再发VTE机率更高 3 IVC植入后仍有较高风险 再发VTE 血管壁的损伤以及植入器的移位或断裂 建议在适应症解除之后需要尽快取出IVC 治疗是一把双刃剑 安全才能有效 要在两者之间找一个平衡点 平衡很重要 实验之前的总体设计要慎密 一根柱子没有做好 整个房子都可能垮掉 细节很重要 十年磨一剑 发一篇好的文章不只是想想看看那么简单 好的研究需要好的团队 合作很重要 Thankyou 期NSCLC的治疗策略 NSCLC 期 选择人群 非选择人群 EGFR突变 EGFR野生 未明 一线治疗EGFR TKI 一线治疗含铂两药化疗 4 6周期 CR PR SD CR PR SD PD PD 死亡 二线治疗 维持治疗 PS评分 维持治疗 化疗 EGFR TKI EGFR TKI 新靶向药物 afatinib