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文档简介
腹膜假粘液瘤诊治 1 目录 CONTENT 概论 1 临床表现与诊断 2 治疗 3 2 第一部分 3 概论 腹膜假粘液瘤 pseudomyxomaperitonei PMP 病例罕见 散发的一类疾病 是以腹腔内大量粘液性腹水合并有上皮性粘液肿瘤为特征的临床症候群 PMP多源于阑尾或者卵巢 也可见胃肠道 胰腺有胆 少数无法确定来源 发病率 1 2 百万 年 女性多于男性 2 3 1 4 概论 病理 主要来源是低级别阑尾粘液性肿瘤 A 阑尾腔充满粘液 B 低级别阑尾粘液腺癌 C 少细胞成分的粘液腹水 D 粘液中的条状上皮成分 5 概论 分类 AJCC WHO2010 高级别粘液性腺癌常伴有结直肠癌 5年生存率23 低级别粘液性腺癌常来源于阑尾 5年生存率63 Ronett s分类 PMCA PMCA I DPAM 6 第二部分 7 诊断 临床表现 腹水相关症状 腹围增大 50 果冻 腹 小肠梗阻症状 肿瘤引起的局部症状 原发和转移 阑尾炎 30 的女性首发症状是卵巢肿瘤 术后方能明确 偶然发现 20 因其他原因行腹腔镜或开腹手术发现 如疝气修补 PMP可以在首发症状是诊断 也可能在发现原发肿瘤后数月 年才发生PMP 8 诊断 临床表现 腹水相关症状 腹围增大 50 果冻 腹 小肠梗阻症状 肿瘤引起的局部症状 原发和转移 阑尾炎 30 的女性首发症状是卵巢肿瘤 术后方能明确 偶然发现 20 因其他原因行腹腔镜或开腹手术发现 如疝气修补 PMP可以在首发症状是诊断 也可能在发现原发肿瘤后数月 年才发生PMP 9 诊断 影像学表现 粘液性腹水的HU值在5 20 大量的粘液腹水 3 挤压导致肝脏表面 拇指症 1 和肠管挤压 2 PET CT价值不大 10 11 果冻腹 12 第三部分 13 治疗 减瘤手术 传统治疗 细胞减灭术 腹腔温热化疗 最有效治疗 副作用大 靶向治疗 探索中 全身化疗 局部扩散低血供 疗效有限 14 治疗 多次减灭术 减瘤手术 Bebulkingsurgery 传统治疗手段 系列的减瘤术 多次 具有短期改善症状 对延长无疾病状态帮助少 10 糖水清洗使胶冻腹水稀释 容易清洗去除 15 治疗 细胞减灭术 TheOncologist2010 15 836 844 16 治疗 细胞减灭术 LancetOncol2006 7 69 76 17 治疗 细胞减灭术 电切割烧灼应用 腹膜切除术 大小网膜 右半结肠 盆底腹膜 包括直肠 中间的生殖系统 胆囊切除 脾脏切除 胃窦切除 CurrProblSurg August2008 18 治疗 腹腔温热化疗HIPEC 由于腹膜屏障系统 在腹腔内局部形成高浓度化疗药物 但全身副作用轻 加热 41 5度 可以增加化疗药物渗透 增加化疗药物作用 因为局部的渗透性有限 只在微小肿瘤残留的患者中有效 保证充分均匀分布 通常在术中进行 19 治疗 腹腔温热化疗 设备 CurrProblSurg August2008 20 治疗 腹腔温热化疗HIPEC 传统手术与细胞减灭术 HIPEC比较目前缺乏临床对比试验 细胞减灭术 HIPEC疗效优 副作用大 CancerTreatmentReviews 2007 33 138 145 21 治疗 腹腔温热化疗HIPEC LancetOncol2006 7 69 76 22 小结 PMP是以腹腔内大量粘液性腹水 果冻腹 合并有上皮性粘液肿瘤为特征的临床症候群 病理上PMP多数来
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