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白血病基本知识 1 Contents 2 什么是白血病 白血病 是不同恶性血液疾病的总称 急性ALL急性淋巴细胞白血病 急淋 AML急性髓系白血病 急粒 慢性CLL慢性淋巴细胞白血病 慢淋 CML慢性髓细胞白血病 慢粒 3 什么是白血病 骨髓存在于骨骼的海棉状中心部位 是制造血细胞和淋巴细胞的场所血细胞起源于 干 细胞骨髓产生的细胞包括红细胞 血小板 淋巴细胞和其他类型的白细胞 这些细胞一旦形成便离开骨髓 进入血液骨髓实际上是一个 二合一 器官 它首先是生成血细胞的器官 髓细胞白血病即由此发源 同时也是生成淋巴细胞的器官 属于免疫系统的一部分 是淋巴细胞白血病的发源地若癌变发生在形成淋巴细胞的骨髓细胞中 该白血病则称为 淋巴细胞白血病 或 成淋巴细胞白血病 若癌变发生在正常情况下形成红细胞 某些类型的白细胞或血小板的骨髓细胞中 这种白血病便称为 髓细胞白血病 或 髓样白血病 不同类型的白血病在患者的受累情况和治疗方面各有差异 4 什么是白血病 白血病是一类造血细胞恶性克隆性疾病 其克隆中的白血病细胞增殖失控 分化障碍 调亡受阻 而停滞在细胞发育的不同阶段在骨髓可其他造血组织中大量增生累积 并浸润其他器官和组织 而正常造血功能受抑 5 发病情况 白血病总占癌症发病率的5 在我国白血病发病率约为2 76 10万 接近于亚洲国家 但低于欧美 以急性白血病多见男性发病率略高于女性 各年龄组均可发病在恶性肿瘤所至的死亡率中白血病居第6位 男性 第八位 女性 但在儿童及35岁以下的成人居第一位 6 分类 7 按白细胞计数 白细胞增多型 WBC 10 109 L高白细胞型 WBC 100 109 L低白细胞型 WBC 1 0 109 L 8 病因及发病机制 HTLV 1人类T淋巴细胞病毒 型 是一种C型逆转录病毒 具有传染性 可通过哺乳 性生活级输血而传播 并认为此病毒可直接致病活或在某些理化因素的诱发下发病EB病毒 HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识 9 化学因素 化学物质 笨及其衍生物抗肿瘤的细胞毒药物 氮芥 环磷酰胺 甲基苄肼 依托泊苷等保泰松及其衍生物 氯霉素亚硝胺类物质亚乙胺类衍生物 10 放射因素 X射线 射线级电离辐射白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量 全身级部分躯干收到中 大剂量辐射后均可诱发白血病 小剂量的辐射能否引起白血病不确定日本广岛 长崎发生原子弹爆炸后 受严重辐射地区白血病的发生率是未受辐射地区的17 30倍 11 遗传因素 家族性白血病约占白血病的7 1000当家庭中有一个人发生白血病时 其近亲家庭成员发生白血病的机率比一般人高4倍单孪生中如一个患者白血病 另一个发生约为1 4或1 5 比双卵孪生者高12倍有染色体畸变的人群白血病的发生率高于正常人如21 三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发生率约为1 74 Bloom综合征在26岁以内发病率约为1 12 其他血液病 骨髓增生异常综合征 淋巴瘤 多发性骨髓瘤最后可能会进展至白血病 13 病毒感染电离辐射化学物质遗传因素其他血液病 染色体畸变机体免疫功能缺陷 恶性细胞增殖 白血病 14 临床表现 急性白血病 概念 分类 15 急性白血病 概念 急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病 发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞 白血病细胞 大量增殖并广泛浸润肝 脾 淋巴结等各种脏器 抑制正常造血 16 FAB分类 急性白血病 急性淋巴细胞白血病 急性髓系白血病 L1 L2 L3 M1 M2 M3 M7 M4 M5 M6 17 ALL L1型 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 直径 12 m L2型 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 直径 12 m L3型 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 大小均一致 细胞内有明显空泡 胞浆嗜碱性 染色深 18 AML M0 急性粒细胞白血病未分化型M1 急性粒细胞白血病微分化型M2 急性粒细胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒细胞白血病M4 急性粒单核细胞白血病M5 急性单核细胞白血病M6 急性红细胞白血病M7 急性巨核细胞白血病 19 临床表现 感染 出血 贫血 浸润 20 贫血 21 原因 骨髓中白血病细胞极度增生与干扰 造成正常红细胞生成减少无效红细胞生成溶血出血某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷 甲氨蝶呤的应用 22 发热是急性白血病最常见的临床症状50 的病人以发热起病原因 继发感染肿瘤热 23 继发感染全身表现 持续中热或高热 甚至超高热 可伴畏寒或寒战及出汗局部表现 局部可以表现为炎症 溃疡 坏死或脓肿形成 严重者可致败血症或脓毒血症部位 感染可以发生于机体的任何部位 但以口腔黏膜 牙龈 咽峡部最为常见 其次是呼吸道及肛周皮肤等 24 肿瘤性发热 表现 持续低至中热 可有高热 常规抗生素治疗无效 但化疗药物可使病人体温下降原因 与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关 25 出血几乎所有病人在整个急性白血病过程中都有不同程度的出血原因 血小板减少 最主要 血小板功能异常凝血因子减少白血病细胞浸润和细胞毒素对血管的损伤 26 表现 出血可发生在全身 以皮肤出血 鼻出血 牙龈出血 女性病人以月经过多 阴道持续出血较为常见 眼底出血可致视力障碍 严重时发生颅内出血而导致死亡急性早幼粒细胞白血病者易发生DIC 可出现全身广泛性出血 是急性白血病亚型中出血最明显的一型 27 浸润 肝脾淋巴结 骨骼关节 睾丸 中枢神经 口腔皮肤 其他 28 肝脾肿大 轻到重度 但并非普遍存在 主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关淋巴结肿大 约50 的病人在就诊时伴有淋巴结肿大 包括浅表淋巴结和纵隔 腹膜后等深部淋巴结 多见于急淋 肝脾淋巴结浸润 29 骨骼关节疼痛 是白血病常见症状胸骨下端局部压痛 对白血病诊断有一定价值粒细胞肉瘤 绿色瘤 由于骨膜受累 可在眼眶 肋骨及其他扁平骨的骨面形成 其中以眼眶部位最常见 可引起眼球突出 复视或失明 骨骼关节疼痛 30 可有牙龈增生肿胀皮肤出现蓝灰色斑丘疹 局部皮肤隆起变硬 呈紫蓝色结节状 皮下结节 多形红斑 结节性红斑多见于AML M4 M5 皮肤黏膜 31 中枢神经系统白血病 CNSL 原因 化疗药物难以通过血脑屏障 隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭表现 轻者表现为头痛 头晕 重者可有呕吐 视乳头水肿 视力模糊 面瘫 颈项强直 抽搐 昏迷等是白血病髓外复发的主要根源CNSL可发生在疾病的各个时期 以急淋最为很常见 其次是M4 M5 M2 CNSL 32 睾丸白血病 睾丸表现为无痛性肿大 多为一侧性 另一侧虽无肿大 但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年是仅次于CNSL髓外复发的根源 睾丸白血病 33 白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织如肺 心 消化道 泌尿生殖系统 其他 34 实验室检查 周围血象骨髓细胞形态学细胞化学染色免疫学检查染色体和基因检查其他 35 血常规 正常值白细胞 WBC4 0 10 109 L血红蛋白HB男性120 160g L女性10 150g L血小板PLT100 300 109 L血分类 可见数量不等的原始或幼稚细胞 但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞 36 骨髓细胞形态学 是必查项目和确诊的主要依据表现 多数病人表现为增生明显活跃或极度活跃 以有关系列的原始细胞和 或 幼稚细胞为主 而较成熟中间阶段的细胞缺如 并残留少量的成熟细胞 形成所谓的 裂孔 现象 若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30 以上 则可做出急性白血病的诊断 此外 正常的红细胞及血小板减少 少数病人增生低下 奥氏小体仅见于急非淋 有独立诊断的意义 37 细胞化学染色 主要用于急粒 急单 急淋的诊断和鉴别诊断常用方法过氧化物酶 糖原染色 非特异性酯酶 中性粒细胞碱性磷酸酶等 38 免疫学检查 针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测 借以分析细胞所属的系列 分化程度和功能状态 以区分急淋 急髓及其各自的亚型 39 染色体和基因 急性白血病伴有特异性的染色体和基因异常改变并与疾病的发生发展 诊断 治疗 预后密切相关如93 的急非淋M3有t 15 17 q22 q21 即15号染色体上PML基因 早幼粒白血病基因 与17号染色体上的RARA融合基因 这正是M3发病及使用全反式维甲酸治疗有效的分子生物学基础 40 生化检查 尿酸增高主要与大量白血病细胞破坏 尤其在化疗期间 甚至可形成尿酸结晶而影响肾功能凝血功能检查 病人并发DIC时可出现凝血异常溶菌酶活性测定 M4和M5血清和尿溶菌酶活性增高 而其他类型急性白血病不增高脑脊液检查 CNSL病人脑脊液压力升高 脑脊液检查可见白细胞计数身高 蛋白质增多 而糖定量减少 涂片可找到白血病细胞 41 诊断要点 临床表现 血常规 骨髓形态 免疫学 染色体基因确定类型 42 治疗要点 对症支持化疗CNSL防治造血干细胞移植细胞因子治疗 43 对症支持治疗 高白细胞的紧急处理防治感染纠正贫血出血防治尿酸性肾病纠正水电解质紊乱 44 高白细胞血症 WBC 100 109 L 紧急处理不仅会增加病人的早期死亡率 而且会增加髓外白血病的发病率和复发率白细胞瘀滞症 当循环血液中WBC 200 109 L时可发生呼吸窘迫 低氧血症 头晕 言语不清 反应迟钝 CNS出血 阴茎异常勃起等 45 处理 一旦出现可用血细胞分离机 单采清除过高的白细胞 同时给以化疗药物和水化 并应注意预防高尿酸血症 酸中毒 电解质平衡紊乱和凝血功能异常等并发症 46 防治感染 这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血干细胞移植 降低其死亡率的关键措施之一查明感染部位寻找病原学证据 及时使用有效抗生素 47 改善贫血和输血 血红蛋白低输注悬浮红细胞血小板低输注浓缩血小板并发DIC时 则应做出相应处理 48 防治尿酸性肾病 由于白血病细胞大量破坏 尤其是化疗期间 可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高 尿酸结晶的析出可积聚于肾小管 导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭处理 应嘱患者多饮水或通过静脉补液等 保证足够尿量 并应碱化尿液和同时口服别嘌呤醇 49 纠正水电解质平衡 化疗前和化疗期间均应定期监测水 电电解质和酸碱平衡 及时发现异常并加以纠正 以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥 50 化疗 化疗的阶段性划分诱导 巩固 维持常用化疗药物及其毒副作用常用的化疗方案 51 诱导治疗 是治疗的起始阶段 通过联合化疗 迅速 大量地杀灭白血病细胞 恢复机体的正常造血 使病人尽可能在较短时间内获得完全缓解 CR 病人症状和体征消失外周血象的白细胞分类中无白血病细胞骨髓象中相应系列的白血病原始细胞小小于5 病人能否获得CR 是成功与失败的关键 52 CR后的治疗 是诱导治疗的延续 达到CR后 体内仍有108 109左右的白血病细胞 且髓外某些部位仍有白血病细胞浸润 是疾病复发的根源巩固和强化彻底清除白血病干细胞 防止复发 对治愈起着关键作用 53 常用抗白血病药物 54 55 56 护理评估 病史全身状况实验室及他检查 57 病史 患病及治疗经过目前病情及一般状况心理 社会状况 58 患病及治疗经过询问本病有关病因 例如 病人的职业及居住环境 有无长期接触放射物质或化学物质史如X线 苯及其衍生物 氯乙烯等 是否用过细胞毒药物如氯霉素 保泰松等 有无染色体畸变变异疾病和其他血液病史 家族中是否有类似病史 询问有关的检查 用药 和其他治疗情况 59 目前病情及一般状况 目前病情是否CR或复发贫血出血感染目前日常休息 活动量 活动耐受能力 饮食和睡眠 60 心理 社会状况 白血病是恶性肿瘤 花费大 治疗效果差 时间长 一旦确诊 患者和家属甚至整个家族悲背上了沉重的精神和经济负担尤其是治疗效果欠佳或合并严重并发症或复发时 病人和家属容易产生恐惧 悲观 绝望等负面情绪 甚至极端的把情绪发泄到医务人员身上评估时应了解患者及家属对自己所患疾病了解程度 及其心理承受能力 以往的住院经验 获得的心理支持是否正面家庭成员及亲友的素养 对疾病的认识及其对病人的支持态度家庭应对能力 以及家庭经济情况 承受能力 有无医疗保障 61 身体评估 全身状况皮肤黏膜浅表淋巴结肝脾淋巴结肛周PICC管其他 62 护理措施 感染风险粒细胞缺乏的病人 采取层流室隔离或消毒隔离病房减少探视以避免交叉感染加强口腔 皮肤 肛门及外阴的清洁卫生如出现感染 协助医生留取标本如血液 咽部 痰 尿液 大便或局部分泌物的培养 遵医嘱在规定的时间使用抗生素 63 静脉炎及组织坏死的防护 多次化疗及注射可引起静脉炎甚至坏死注射的血管可引起条索状红斑 局部温度高 有硬结 炎症消退后 注射的血管因内膜增生而狭窄 严重的可有血管闭锁 或注射药液渗漏 会引起局部组织坏死 64 合理使用静脉使用刺激性较强的药物或大剂量药物 尽量采用大血