重度耳聋的听觉重建ppt课件.ppt

回归有声世界 重度耳聋的听觉重建 1 耳的正常解剖 镫骨 砧骨 锤骨 半规管 前庭 鼓膜 耳廓 外耳道 咽鼓管 Anatomyofexternal middleandinnerear 2 声音的传导途径和听觉的形成 Pathwaysofsoundconduction 前庭阶 蜗管 鼓阶 基底膜 前庭膜 听皮层 耳蜗毛细胞电子显微镜下观 听神经 3 蜗神经的传导径路 耳蜗 蜗神经 耳蜗神经核 上橄榄核 外侧丘系核 下丘 听觉皮层 耳蜗 4 言语的形成 人们在社会活动中应用语言的过程叫做言语 言语交际过程中存在眼认和耳听 口述和书写两个方面 其中 耳听和眼认是感受过程 口述和书写是言语的表达过程 言语形成的过程较为复杂 眼 耳等感觉器官接受环境中事物后 传递至大脑言语中枢 神经系统和唇 舌 腭 牙等言语器官的配合和协调 最终形成言语 5 言语形成三个环节 输入 input 通过视听模道感触传入中枢 综合 integration 中枢把传入信息进行综合 比较 整合处理 输出 output 经过综合分析后 对传入的信息用语言作出反应 最后是通过发音器官或手部肌肉或表情肌的运动 收缩或松驰 而构成语言 或写出文字 或以手势和表情 最终达到表达思想 感情 意见和需要的目的 6 形成正常言语的基本条件 1 听觉 视觉功能良好 2 完善的言语中枢 习惯用右手者 言语中枢在左侧大脑颞叶 惯用左手者 在右侧颞叶 3 与形成言语有关的各神经通路畅通 4 小脑的协凋功能良好 5 声带 唇 舌 腭 牙等器官正常 7 言语障碍的病因 1 神经系统病变 2 听力障碍 也就是人们常说的 十聋九哑 是儿童言语障碍的最常见原因 3 言语器官结构异常 4 其它 如小儿与外界接触过少等 8 先天因素或婴幼儿时期各种疾病引起双耳严重耳聋或全聋 因失去听取语言能力 不能学习语言 虽有发音功能但口语无从建立 言语表达能力缺失而致哑 聋为什么会哑 9 耳聋的分类 传导性耳聋神经性耳聋混合性耳聋从目前医学角度 以上这些耳聋有些是可治的有些是不可治的 10 耳聋的病因 先天性遗传性聋先天非遗传性聋 如妊娠感染 宫内窒息后天性聋 如感染性 中毒 特别是药物中毒 爆震等 11 耳聋的现状 据最新全国人口调查统计 我国有听力语言残疾人2600万以上 居视力残疾 肢残 智残等五大残疾之首 28 占中国人口总数的1 67 其中7岁以下儿童约为80万人 而且每年还要新增3万人以上 按年均人口出生率计算 连同出生后2 3岁婴幼儿 每年总的群体达5700万 听损伤的发病人数约为17万 据统计 我国聋哑症的发病率约为2 12 对策 关键是早期发现 早期干预 尽量减轻耳聋给聋儿造成的听觉 言语障碍及其它不良影响 使聋儿能听会说 与人进行正常的语言交流 达到回归主流社会的目的 13 学习语言的最佳时机 研究表明 婴幼儿期特别是3周岁以前阶段是学习语言的关键时期 对听力损害的婴幼儿 在出生6个月内和6个月后进行干预的效果 前者明显优于后者 在此时期 耳聋即使是轻度听力损失 也能够导致小儿语言障碍 甚至智力发育迟缓 造成其心理和行为交往的缺陷 14 早期发现 高危婴幼儿的听力检测新生儿听力普遍筛查婴幼儿听力普遍筛查 15 早期诊断 详细的病史询问全身检查 一般反应能力 营养状况 智力发育 有无其他器官畸形耳部检查 外耳道 鼓膜等听力检查 耳声发射 ABR 声阻抗 行为测听 16 早期干预 病因治疗 对于传导性耳聋者 如分泌性中耳炎 先天性外耳中耳畸形等 针对病因治疗 对于感音神经性聋早期 亦因对因积极治疗 力求听力得到恢复 或保存已有的残余听力 选配助听器人工耳蜗植入听觉言语训练 17 失聪的时间 语前聋 耳聋发生在语言学习完成以前 失去了学习说话的机会 语后聋 耳聋发生在语言学习完成以后 则称为语后聋 语后聋者 由于长期不能听到并监控自己的发声 言语功能逐渐退化 一般来说 在7 8岁以前丧失听力者 患儿多易将学到的语言逐渐忘记而成聋哑 若严重的耳聋发生在较大的儿童 则患儿多能保留部分语言能力 18 治疗的时机 1岁小儿几乎全靠听力来学习语言 以后大脑也参与辨别和分析语言 儿5岁以后学习语言的敏捷度已差 12岁以后学会语言的可能性已很小 一旦发现听力障碍 应尽早诊治 及时配戴助听器或行人工耳蜗植入术 19 什么是人工耳蜗 人工耳蜗是为听力重度受损的患者而设计的一种先进的高科技电子设备 它通过言语处理器将外界声音进行处理变为电脉冲信号 直接刺激听觉神经 将信息传到大脑进行分析 从而形成听觉 20 人工耳蜗的历史 1957年法国的Djourno和Eyries首先报道电刺激一名全聋患者的听神经而引起声音感觉 从此引发了耳科学界对人工耳蜗的兴趣和重视 人工耳蜗的发展 经历了从插座式到现今的感应式从背挂式到耳背式微型装置从只能帮助病人唇读的单导装置发展到能使绝大多数病人正常语言交流的现代多导装置 目前人工耳蜗已经发展为一项成熟的技术 21 什么人可以受益于人工耳蜗 1 到目前为止 世界上已经有超过十万名严重和极度耳聋患者接受了人工耳蜗植入 这些患者当中 年龄从小至四个月的幼儿到八十岁的老人 他们当中失聪的原因多种多样 有先天性或先天性内耳畸形 遗传性 药物性 感染性 脑膜炎后遗症 脑外伤等 22 什么人可以受益于人工耳蜗 2 对于感音神经性聋 由于致聋原因很多 发病机制复杂 所以至今还没有一个简单有效又适用于任何情况的药物或疗法 有残存听力的患者可以选配助听器 但是当内耳耳蜗的毛细胞受损到很大程度而导致严重或极度耳聋时 即使最大输出能量的助听器也不能提供足够的音量刺激听神经 因而不能传递足够的信息到大脑去辨别声音 这时应考虑人工耳蜗植入 23 为什么人工耳蜗能够帮助严重耳聋患者回归有声世界 1 听觉系统是由传音 感音及分析综合等三个环节组成 一旦其中一环节受损 便导致耳聋 大部分严重耳聋患者包括儿童 是由于感音功能 耳蜗 毛细胞 功能受损引起的 人工耳蜗装置的工作原理就是利用声电换能装置代替丧失了功能的耳蜗感觉细胞 毛细胞 直接刺激听觉神经而产生听觉 24 为什么人工耳蜗能够帮助严重耳聋患者回归有声世界 2 现代医学研究表明 人工耳蜗刺激的结构为耳蜗的螺旋神经节细胞或其轴突 且只需正常神经节细胞数目的10 即能接受人工耳蜗电极的刺激 大多数大部分发育不全 先天性 疾病或各种退化性病变 损伤引起的感音神经性耳聋的患者都有足够数目的神经节细胞可以接受耳蜗植入术 25 什么人可以接受人工耳蜗植入 1 双耳重度或极重度感音性聋2 年龄在十个月或以上3 植入者或其家人有强烈希望为患者改善听力4 家人的支持 尤其是参与植入后康复工作的准备5 对人工耳蜗有充分的认识 并对其功用有适当和正确的期望值6 对完整的听力语言康复有初步了解7 无手术禁忌症 26 语前聋患者的选择标准 双耳重度或极重度感音神经性聋 最佳年龄应为10个月 5岁 配戴合适的助听器 经过听力康复训练3 6个月后听觉能力无明显改善 无手术禁忌证 家长对人工耳蜗的疗效有正确认识和适当的期望值 有进行听力语言康复训练的条件 行听力语言康复训练的条件 27 语前聋患者 语前聋患者最佳年龄应为5岁以内 植入年龄越小效果越佳 这可最大限度地在听觉中枢可塑临界期前避免听感觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力 大于6岁的儿童或青少年最好有一定的听力语言基础 自幼有助听器配戴史 听力或语言训练史 助听器无效或效果很差 是指在最好助听聆听环境下开放言语识别率得分 30 或双字词识别 70 28 语后聋患者的选择标准 各年龄段的语后聋患者 双耳重度或极重度感音神经性聋 助听器无效或效果很差 开放语句认知测试得分 30 无手术禁忌证 有良好的心理素质 对人工耳蜗疗效有正确认识和适当的期望值 有家庭的支持 29 语后聋患者 语后聋患者的发病年龄和耳聋时间与手术后的效果密切相关 一般来说 发病年龄早 耳聋病程较长者术后效果较差 此外 术后生活和工作中的聆听环境也可影响人工耳蜗植入的效果 30 左右侧的选择 人对言语识别的听觉中枢主要是左半球 而且由于左 右利手的原因 如果两侧听力以及解剖相差不大的情况下应该选择右侧进行植入 7岁左右 开始形成人的言语优势侧 因此7岁以上的儿童应该选择听力较好的一侧进行植入 31 人工耳蜗的构成 1 体内部分 接收刺激器工作电极刺激电极 32 人工耳蜗的构成 2 体外部分1 言语处理器2 电池盒3 传送线圈4 耳钩 1 2 3 4 33 人工耳蜗植入的具体方法是怎样的 两部分 通过手术植入人工耳蜗体内部分 术前评估 住院手术开机调试佩戴体外言语处理部分并进行言语康复训练 34 怎样做术前评估 病史体格检查听力学检查影像学评估 语言能力评估心理 智力及学习能力评估家庭条件及康复条件 35 术前评估 病史采集 通过病史采集和检查了解发病原因重点是耳聋的病因和发病的过程有无合并相关疾病 中耳炎 先天性畸形 脑膜炎后遗症等助听器配戴史患者的语言能力 语言理解力及交流能力 36 术前评估 耳科学检查 耳廓外耳道鼓膜咽鼓管鼻咽 鼻腔 37 术前评估 听力学检查 主观听阈测定 声导抗测定 听性脑干反应 ABR 40Hz相关电位 多频稳态诱发电位 耳声发射 言语测听 助听器选配 前庭功能检查 有眩晕病史者 鼓岬电刺激试验 38 术前评估 影像学评估 影像学检查是选择合适患者至关重要的检查 应常规做颞骨薄层高分辨CT扫描 必要时需做头颅MRI 耳蜗三维重建和内耳道断面扫描 目的 A了解手术进路中有无解剖变异及畸形 B了解有无耳蜗骨化及评估其程度 C提供测量耳蜗截面直径的信息 D了解内听道及蜗神经的发育情况 39 术前评估 语言能力评估 对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估 语言结构和功能 包括言语清晰度 词汇量 理解能力 语法能力 表达能力和交往能力 对于小于 岁 不合作的小儿 采用 亲子游戏 录像观察的方法进行评价 以此判断患者现阶段的语言能力状况 40 术前评估 心理 智力及学习能力评估 对疑有精神智力发育迟缓 希 内学习能力评估智商 68分 格雷费斯测验精神发育 70分 或有异常心理行为表现者 应建议患者去权威机构进行进一步的观察 诊断和鉴定 社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入 而非社会文化型智力低下 或多动症 孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者 应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难 帮助家长建立客观的心理期望值 41 术前评估 家庭条件和康复条件 接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练 否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构 42 住院手术 术前2 3天住院进行全麻前的体检和必要的化验麻醉和手术时间 2 3小时术后7 10天康复出院 43 人工耳蜗植入的具体方法 通过手术植入体内部分 包括埋置接收刺激器 放置参考电极及工作 刺激 电极植入耳蜗 电极以小而安全的电流刺激患者的听觉神经 从而产生的声波反应 人工耳蜗植入术的手术路径为乳突腔 面神经隐窝 鼓岬 鼓阶 44 术后随访和开机调试 术后随访以及治疗 尽可能使所有电极输出响亮的响度 最小听阈和最大舒适阈之间的动态范围最大1 首次开机调试 术后第四周进行 包括阈值的测定和最大舒适阈的设定 2 前3个月为适应期 根据实际听觉情况每月调试1 2次 4 以后3 6个月定期复查和听觉评估 45 人工耳蜗术后的听力语言训练一 人工耳蜗听到的声音基本接近正常自然声 成年语后聋病人描述相如电视声等 适应后自觉与正常自然声没有区别 植入人工耳蜗后 患者需要对人工耳蜗声音有一个熟悉 学习和适应的过程 逐渐听懂声音的意思 经过训练 大多数植入者表示可以听懂别人讲话 即术后的言语康复训练 46 人工耳蜗术后的听力语言训练二 在语言学习的内容和方法上 人工耳蜗和助听器没有什么不同基于人工耳蜗能提供较之助听器更好的听力补偿 因此 二者在康复训练上存在着较大差异很多佩带助听器的重度聋儿 即使经过系统训练 还是只能处于看话水平 但是人工耳蜗植入者可以听到音强小且频率范围广的声音 因此 对于使用人工耳蜗的聋儿要进行细致全面的听力训练 特别要帮助年龄较大 已习惯唇读的聋儿尽快建立听觉意识 逐步减少视觉补偿 在开机后 应保证每天有一定的时间专门进行不看口型的听力训练 47 人工耳蜗植入的治疗效果 目前人工耳蜗是帮助这些失聪患者重回有声世界的唯一希望 最重要的是人工耳蜗可以帮助患者回归社交 患儿可以和正常儿童一样进入普通学校读书 对其精神心理 未来发展均有着良好的帮助 美国医学会和美国耳鼻喉科 头颈外科学会将耳蜗植入认定为深度聋的标准治疗方法 随着人工耳蜗植入在我国的开展 将使更多的聋儿实现听力语言康复 48 手术禁忌症 绝对禁忌症 包括内耳严重畸形 例如Micheal畸形 无耳蜗畸形 内听道显著狭窄等 听神经缺如 严重智力障碍 无法配合语言训练者 严重的精神疾病 相对禁忌症 包括全身一般情况差 不能控制的癫痫 没有可靠的康复训练条件 49 广西地区的现状 广西总人口5500万 按发病率2 计算 我区适合安装人工耳蜗者至少有11万人 据统计 近10年来 居住在广西地区已接受人工耳蜗植入手术的有上百人 本院作为广西唯一开展人工耳蜗植入手术的单位 目前施行人工耳蜗已超过41例 50 2002年 省级重点学科2004 省级精品课程2008 省级教学团队 1987 硕士学位授权点 2003 博士学位授权点 博士后招收学科 目前拥有耳科学 包括耳神经外科 耳显微外科 鼻科 咽喉科及头颈