肺动脉高压现状与挑战.ppt

肺动脉高压诊治现状与挑战 概述2015欧洲指南及2018尼斯会议更新挑战 肺动脉高压 PAH 涉及多学科 心脏内外科呼吸内科风湿科血液内科等等 诊断现状 治疗现状 我国接受靶向药物治疗的患者仅有25 接受其他药物维持的患者56 未用药的患者19 概述2015欧洲指南及2018尼斯会议更新挑战 1891年德国病理学家Romberg报道第一例肺血管病变20世纪60年代减肥药阿米雷司导致肺高血压的爆发 1973年在日内瓦召开第一次WHO会议 6thWSPH Nice2018 2 27 3 1 肺高压 肺动脉高压 11 肺动脉高压血流动力学定义的更新 5thWSPH Nice2013 6thWSPH Nice2018 12 再提运动PH的概念 6thWSPH Nice2018 6thWSPH Nice2018 13 PH分类的更新 一 6thWSPH Nice2018 6thWSPH Nice2018 14 具有血管反应性的PAH 急性与长期血管反应性定义 推荐使用NO 10 20ppm 进行血管活性实验依前列醇IV可作为替代药物 腺苷或吸入伊洛前列素也可能作为替代 6thWSPH Nice2018 15 具有血管反应性的PAH 一个不同的实体 所有这些特点都支持它在分类中的独特性 6thWSPH Nice2018 16 有明显肺静脉和毛细血管 PVOD PCH 受累征象的PAH 提示静脉和毛细血管受累的征象 6thWSPH Nice2018 17 PH分类的更新 二 6thWSPH Nice2018 6thWSPH Nice2018 18 PH分类的更新 三 6thWSPH Nice2018 6thWSPH Nice2018 19 药物与毒物诱导型PAH的更新 6thWSPH Nice2018 PAH患者临床症状 无特异性 早期可无特异症状主要症状为呼吸困难 活动耐力下降以及心律失常引起的心悸晚期可出现咯血 右心衰相关症状和猝死 疑诊PAH 临床体征 疑诊PAH 高危人群 超声心动图检查 超声心动图对PH的检测 不应仅局限于对肺动脉收缩压 sPAP 三尖瓣反流压力梯度 右房压估计值 的评估 还应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象 心室 肺动脉 下腔静脉和右心房相关表现 对PH可能性进行分层 低 中 高 进而提示下一步诊疗 特别指出 关注超声心动图的其他征象 超声心动图显示肺动脉高压征象 除三尖瓣反流外 右心导管检查 推荐对疑诊PH患者进行RHC 明确诊断 指导治疗 I类推荐 C级证据 推荐PH患者在专科中心行RHC检查 技术要求高 可能出现严重并发症 I类推荐 B级证据 PH患者 推荐行RHC检查 评估药物治疗效果 IIa类推荐 C级证据 确诊PAH后进一步筛查病因 实验室检查血 尿 便常规肝肾功能 蛋白 血糖 血脂乙肝 艾滋病血沉 C反应蛋白 类风湿因子甲状腺功能动脉血气分析自身抗体C12 影像学检查心电图胸片超声心动图 必要时经食道 肺功能睡眠监测肝脏超声肺动脉增强CT核素肺灌注右心导管肺动脉造影 PH诊断流程 多学科合作 减少漏诊误诊 PAH风险评估 2015ESC PAH风险评估更新 2018尼斯会议 PAH常规治疗 抗凝 特发性 家族性 药物相关性肺动脉高压吸氧 SPO2 90 利尿 水肿明显 强心 地高辛 多巴胺 CCB 急性肺血管扩张实验阳性患者心理支持治疗 PH分类和治疗之间的关联 PAH发病机制三种途径 国内肺动脉高压靶向药物的用法 PAH患者治疗策略 2018WSPH 大部分低危或中危患者应该起始联合治疗 仅7类潜在人群可考虑起始单药 其余大部分均建议使用初始联合 PAH联合治疗方案 PAH患者肺移植时机 多种药物联合治疗下 心功能分级III 级 WHO 疾病进展十分迅速已明确的PVOD PCH无法停止注射用PAH靶向药物 无论心功能分级 概述2015欧洲指南及2018尼斯会议更新挑战 国内PAH诊断现状 诊断不规范 病因筛查不全面 仅30 仅30 行右心导管检查 其中90 不做急性肺血管扩张实验 平均诊断时间37个月 辗转3 5个医生 肺动脉去神经术 PADN 的动物实验 BMPR2基因突变是最常见的HPAH的致病因子 间充质干细胞治疗PAH 生物芯片和3D技术的应用 晚期PAH患者的治疗 房间隔造口术 体