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颅面血管瘤综合征 1 定义 又称斯 威氏综合征 Sturge Webersyndrome 也称为脑三叉神经血管病变 是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名 其病因不详 可能为脑皮质引流静脉发育异常所致 好发于枕部或顶枕部 2 临床表现 包括癫痫 智能低下 偏瘫 颜面三叉神经区紫红色血管瘤 累及唇 还常伴有先天性青光眼 3 病理 主要病理变化是软脑膜毛细血管 静脉血管畸形血管网并深入脑内 颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形 发生于胚胎早期 颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩 神经节细胞减少 变性 神经胶质增生 伴有皮质钙化 脑血管畸形常发生在顶 颞 枕叶 4 X线表现 X线平片 颅骨膜窦增大 颅骨增厚 钙化 脑血管造影 可显示皮质表面静脉减少或完全消失 大脑深部静脉可增粗 5 CT表现 大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状 脑回样高密度影逐渐发展至钙化 限局性脑萎缩 主要表现为脑皮质的萎缩 患侧颅骨增厚 头颅常表现为不对称 增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化 局部脑皮质可有环状强化 且脉络丛强化也异常明显 6 董长华男59岁 7 林效民男9岁 8 王福珠女28岁 9 10 2020 1 7 11 王秋明男16岁 12 MRI表现 继发于软脑膜血管瘤病 呈脑回样强化和T2混杂高 和低信号 CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示 病灶邻近的脑皮质萎缩 但脑室不扩大 少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化 视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液 血管性异常a 软脑膜血管瘤病b 皮层静脉缺如或减少c 深静脉系统凸起 流空增加d 脉络丛增大 有强化 由于血管畸形T2缩短 13 陈巧巧女7岁 14 林效民男9岁 15 王福珠女28岁 16 王秋明男16岁 17 18 鉴别诊断 AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶 常伴有点状 弧形钙化
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