成人型烟雾病的治疗.doc

成人型烟雾病的治疗成人型烟雾病5例临床分析关键词 烟雾病；临床表现；数字减影血管造影；磁共振血管成像 ；治疗烟雾病(moyamoya disease,mmd)是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表 现为颈内动脉(ica)远端、大脑中动脉(mca)和大脑前动脉(aca)近端狭窄或闭塞伴脑底部和 软脑膜烟雾状、细小血管形成。该病最早于1957年由日本学者takeuchi报道，而于1969年由 suzuki和takaku1根据脑血管造影所见命名为“烟雾病”，多见于日本和韩国等 东亚地区。近年来，由于mri、脑磁共振血管成像(mra)临床应用的普及，mmd在我国的检出 率逐渐增高，现将我院2006年至2011年间收治的5例病例报道如下。1 资料与方法1.1 一般资料：本组患者共5例，其中男2例，女3例，年龄3258岁，其中3240岁3例， 4150岁1例，5158岁1例。1例患者有高血压病病史；1例有头部外伤病史。5例患者中表 现为 脑梗死2例，其中言语不清伴肢体瘫痪1例，影像学上提示分水岭性脑梗死；意识丧失1例； 影像学上提示大面积脑梗死；脑出血3例，其中脑室出血2例，脑叶出血1例，均为突然发病 ，头痛、恶心，呕吐伴意识丧失。其中有1例为多次脑出血，后又并发大面积脑梗死；1例分 水岭脑梗死的患者起病前有上消化道出血病史。1.2 mra及dsa检查：其中3例行mra检查。结果见双侧颈内动脉(ica)末端闭塞2例，单侧颈 内动脉(ica)末端闭塞1例，3例mra均见脑底有如烟雾状的异常血管网，似升腾的烟雾。2例 行dsa检查。结果见双侧ica床突上段闭塞1例，双侧大脑前和大脑中动脉闭塞l例，均可见到 脑底有烟雾状血管。1.3 治疗与预后：出血者行脱水、降颅压等治疗，其中1例行侧脑室引流术，1例行左额叶 血 肿清除术加左颞肌下减压术；脑梗死者予抗血小板聚集、改善脑循环、促进脑代谢等对症治 疗。4例患者均有不同程度好转，其中2例后来至上级医院神经外科进行手术治疗，经随访追 踪，手术效果相对满意，患者未再出现脑卒中发作。1例再发脑出血患 者因并发大面积脑梗死脑疝形成死亡。2 讨论烟雾病(moyamoya diseaes，mmd)又称脑底异常血管网症，是一种特殊类型的脑血管疾病 ，目前病因尚不十分清楚。儿童主要表现为缺血性病变，出血的发生率约5；成人主要为 出血性病变，出血的发生率约652。但高山等3在54例mmd患者中通 过tcd筛选 后确诊的23病例中没有一例是脑出血，都是以缺血症状或非典型脑血管病症状为表现。moyamoya病脑梗死不同于动脉硬化导致的脑梗死，其特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状或 蜂窝状低密度灶，梗死灶可多发也可单发；部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或大 脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大脑的主要动脉供血区域一致4 。本 文两例脑梗死病例1例为分水岭性脑梗死，起病前有上消化道出血诱因，1例为大面积脑梗死 ，与以上报道基本相符。出血型moyamoya病多见于成人当中，出血部位常在脑室内及基底节 周围，也有部分患者表现为蛛网膜下腔出血。根据出血量多少出血部位不同，患者可有头痛 、严重神经功能障碍或意识障碍等。脑室内出血患者经恰当的外引流，大部分可以恢复健康 。35的出血型moyamoya病患者会再出血，再出血可发生在原位，也可发生在非原位，再出 血是预后差的重要因素5。本文1例再出血的患者原出血部位在脑室，4年前曾行 过侧脑室 引流术，当时基本无明显后遗症，4年后再次颞叶出血，并发大面积脑梗死，合并脑疝而死 亡。脑血管造影是moyamoya病诊断的金标准，其基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状 血管形成，也可以在大脑后动脉出现相似改变。但dsa是一项有创性检查，且费用大、技术 要求较高等原因，使其很难在临床普及，成人tia或脑梗死常以脑动脉硬化脑血栓诊 治，很少行dsa检查而漏诊。mra作为一种较新的血管成像技术能较好地反映颅内血管病变部 位和范围，并且有无创、快捷、不需造影剂和价格适中等优点。mra目前非常适用于严重的 颈内动脉及水平段大脑中动脉，大脑前动脉，大脑后动脉狭窄及远端大分支血流显示 6。 mri与mra同时检查能基本上确诊脑实质与脑血管病变，对烟雾病诊断敏感性可达92，特异 性达1007，目前mra已成为烟雾病影像学检查筛查的首选技术。目前，对烟雾病的治疗尚无特殊疗法。对脑缺血表现的患者，可用扩血管药、抗凝、抗血小 板聚集药、低分子右旋糖酐或激素治疗。一些研究表明，外科治疗较内科治疗或自然病程预 后要好，对降低脑缺血的发生尤其有益8。最近段炼等9对244例烟雾 病患者行硬脑膜动 脉血管融通术（encephalo_duro_arterio_sysnangioisis，edas），57例出血发病的病例 均未出现再出血；187例缺血发病的病例中症状明显缓解的有161例，有效降低脑梗死与脑出 血发病率，降低致残率与致死率，主张早期发现、早期诊断与早期外科手术治疗。参考文献1suzuki j， takaku a. cerebrovascular“moyamoya”disease：disease sh owing abnormal net_like vesselsin base of brainj.arch neurol，1969，20(3)：2 88-299.2satoshi k， tatsuya i， kiyaohiro h， et al. incidence and clinical feature s of disease progression in adult moyamoya diseadej.stroke，2005，36：2148-2 153.3高山，倪俊，黄家星，等.烟雾病临床特点分析j.中华神经科杂志，2o06,3：176 -179.4宗睿，段炼，杨伟中，等.烟雾病的临床特征及诊断j.中国卒中杂志，2008，3（7 ）：496-499.5saeki n， nakazaki s， kubota m， et al. hemorrhagic type moyamoya diseas e j.cl_inical neurology and neurosurgery,1997,99：s196-s201.6戴冬伟，赵文元，刘建民，等.烟雾病的临床诊疗进展j.中华脑血管病杂志,2009, 3(6):38-44.7yamada i， matsushima y， suzuki s， moyamoya diseasei diagnosis with three _dimensional time_of_flight mr angiographyj.radiology，1