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Gardner综合征 作者：王革非任建安黎介寿 2讨论2.1GS的诊断 GS是FAP的1个亚型为结肠多发息肉合并结肠外的病变主要表现为腹壁或腹腔内发生的硬纤维瘤可出现于结肠切除术后腹腔内硬纤维瘤体积常较大可引起肠梗阻、输尿管梗阻切除后易复发12病例1出现腹壁硬纤维瘤病例2和病例3在腹腔内肠系膜根部发现硬纤维瘤病例4腹壁和肠系膜根部均发现有硬纤维瘤 2.2GS的治疗 GS的治疗在于对可能癌变的结肠预防性切除及结肠外病变的处理最好在发现本病后结肠息肉没有癌变前进行预防性全结肠切除然而仍有8%10%的患者死于其他恶性肿瘤或硬纤维瘤约12%17%的FAP患者可能出现腹部硬纤维瘤其中80%发生在腹腔内多在腹部手术后2年内出现34硬纤维瘤属良性肿瘤不转移但有局部浸润行为易复发因此应根据硬纤维瘤的生长速度和侵犯程度决定治疗方式生长慢者可用舒林酸、3苯氧胺等药物治疗生长快的肿瘤往往需要手术切除术后应用大剂量3苯氧胺或按肉瘤方案化疗如无损伤小肠危险时也可考虑放疗4对于硬纤维瘤生长于肠系膜根部并引起肠梗阻患者手术可能需要切除相当长的小肠会导致短肠综合征处理棘手因此国外有行全小肠切除后行小肠移植和腹腔内脏器联合移植成功的报道但仍有硬纤维瘤复发的危险5 腹壁是GS患者硬纤维瘤另1好发部位1旦确诊应手术治疗术前应对切除的范围、层次以及是否需进行腹壁结构的重建及重建的方式作出充分的估计和设计术中要注意肿瘤的大体形态尤其要注意瘤体向周围组织浸润的程度广泛切除肿瘤避免复发安全距离是2cm对于侵及或怀疑侵及腹膜的应切除腹膜对切除范围较大而腹壁缺损难以缝合的应采用人工材料如聚丙烯补片按腹壁切口疝无张力修补原则进行修补缝合在完整切除困难的情况下可以允许残留1些肿瘤组织但术后必须行辅助化疗或内分泌治疗6 手术切除是GS主要的治疗方法难点是对位于肠系膜尤其是肠系膜根部的硬纤维瘤的处理术后内分泌治疗对预防硬纤维瘤的复发有1定效果但仍然面临着硬纤维瘤侵袭性生长和复发的危险 【参考文献】1ParksET,CaldemeyerKS,MirowskiGW.Gardnersyndrome.JAmAcadDermatol,45(6):940942.2WehrliBM,WeissSW,CoffinCM.Gardnersyndrome.AmJSurgPathol,25(5):694696.3BuchB,NoffkeC,de?KockS.Gardnerssyndrometheimportanceofearlydiagnosis:acasereportandareview.SADJ,56(5):242245.4OkaiT,YamaguchiY,SakaiJ,etal.CompleteregressionofcolonicadenomasaftertreatmentwithsulindacinGardnerssyndrome:a4?yearfollow?up.JGastroenterol,36(11):778782.5SpechtenhauserB,KonigsranerA,SteurerW,etal.Multivisceraltransplantation.TransplantProc,1999,31(8):31753176.6MichalM,BoudovaL