帕金森病PD.doc

帕金森病PD（震颤麻痹）1、 概念：1）帕金森病是一种老年性运动障碍性疾病。2）以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成、纹状体多巴胺递质减少为病理特征，3）以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要临床表现。4）多见于中老年人，65见以上人群的患病率为2%，我国目前有超过200万以上的患者。2、病因：1）年龄老化：只是发病的一个促发因素2）环境因素：和甲、苯基四氢吡啶MPTP分子结构相似的工、农业毒素是可能的病因之一3）遗传因素：致病基因导致家族性帕金森病3、病机：1）氧化应激 2）线粒体功能缺陷 3）蛋白质过度表达和积聚4、病理改变：1）黑质多巴胺能神经元变性缺失2）黑质路易小体形成3）纹状体多巴胺递质减少5、临床表现：1）静止性震颤2）肌强直3）运动迟缓4）姿势步态异常 曲屈体姿、慌张步态5）其它 言语异常 讲话缓慢、语调变低、吐字不清、别人难以听懂流涎和吞咽困难 自主神经系统紊乱 顽固性便秘、夜间大量出汗、直立性低血压、皮脂腺分泌亢进（脂颜）精神症状 抑郁、无欲、思维迟钝、视幻觉智力衰退 晚期表现6、辅检： 血、脑脊常规化验：均无异常 CT、MRI检查：无特征性改变生化检测：高效液相色谱HPLC检测 脑脊液和尿中高香草酸HVA含量降基因诊断： 可能发现基因突变功能显像诊断 PET SPECT： 可显示脑内多巴胺转运体DAT功能显著降低、多巴胺递质合成减少和多巴胺受体功能。7、诊断： 1）中老年发病，缓慢进行性病程2）四主征中至少具备两项，前两项至少具备其中之一，症状不对称3）左旋多巴治疗有效4）无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。8、鉴别诊断： 1）特发性震颤2）帕金森综合征药物性中毒性脑炎后外伤性血管性3）帕金森叠加综合征多系统萎缩MSA 进行性核上性麻痹PSP 皮质基底节变性CBGD9治疗： 1）药物治疗多巴胺替代剂：美多巴（左200苄50）片 1/4# po tid -2/1#-1# po tid（左300-600）多巴胺受体激动剂溴隐亭 培高利特 吡贝地尔 普拉克索 罗匹尼罗 卡麦角林 抗胆碱药 安坦 开马君（丙环定 ） 安克痉 金刚烷胺儿茶酚-氧位-甲基转移酶拮抗剂 托卡朋 （答是美） 恩托卡朋（柯丹）单胺氧化酶B抑制剂 司来吉林2）外科治疗 不作首选治疗方法苍白球毁损术丘脑毁损术脑深部电剌激3）细胞移植治疗和基因治疗4）康复治疗 10处方|：1）、美多巴（左200苄50）片 1/4# po tid -2/1#-1# po tid（左300-600总4-6#/日）金刚烷胺 0.1 po tid安 坦2mg po tid 2) v I t E 100mg po tid 3) inj glucose250+COPD0.75 iv drop qdinj glucose250+小牛血清去蛋白注射液(奥德金)0.4*2 iv drop qd4) inj glucose250+丹参酮A磺酸钠2ml*5-8支iv drop qdinj glucose250+丹参川芎嗪5 ml*2-3支iv drop qdinj glucose250+舒血宁5 ml*2_4支iv drop qdinj glucose250+桂哌齐特(克林奥)80*2*4 mg iv drop qdinj glucose250+灯盏花素20 mg*2支iv drop qdinj glucose250+香丹10 ml*2支iv drop qdinj glucose250+长春西汀10 mg *2-3支iv drop qd5)高压氧治疗11预后:1）PD是一种缓慢进展的神经系统变性疾病,生存期5-10年2）目前尚无根本治疗方法3）若能得到及时诊断正确治疗,多数发病数年内仍能工作,生活质量较好,仅少数迅速致残。4）疾病晚期由于肌强直、全身僵硬终致卧床不动5）本病直接死亡原因是肺炎、骨折等各种并发症。12、病例分析：患者王，男性，60岁。因四肢不自主抖动伴运动不灵活7年入院现病史。该患者于7年前无明显诱因出现左上肢疼痛及轻微震颤。2年后左下肢亦出现震颤，特别是在静止时明显，伴有左膝关节疼痛，左侧肢体活动欠灵活，动作迟缓。入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤，并逐渐加重，以致终日震颤不止，情绪紧张时加剧，入睡后消失。与此同时，患者感到四肢僵硬，步距小而蹒跚，生活不能自理。既往史 身体健康，无头部外伤史，无药物过敏、煤气中毒史，无结核、肝炎、脑炎及脑膜炎等病史。无烟酒嗜好，否认家族中有类似疾病者。神经系统检查 神志清楚，面具脸，讲话语音低微，吐字不清，口角时有流涎。脑神经检查未见异常，四肢肌力正常，肌张力呈齿轮样增高，深、浅反射及感觉系统正常，无病理反射。全身震颤，双手呈搓丸样动作，病人保持头部与躯干向前倾的特殊姿态。动作迟缓，起步艰难，有典型的慌张步态。辅助检查 血常规检查正常。类风湿因子阴性。肝功、血脂及血清铜、铜蓝蛋白检查无异常发现。脑脊液细胞学及生化检查正常。CT扫描示脑室对称性轻度扩大。临床诊断 帕金森病。病例分析 该患者为老年男性，主要表现为震颤、四肢强直，查体面具脸、双手呈搓丸样动作，肌张力呈齿轮样强直，走路慌张步态，为典型的帕金森病的表现