疑难病例读片

疑难病例读片 病史摘要患者 女 47岁 右大腿下段酸痛四个月 发现肿块一月 查体 右大腿下段内侧肿胀 未见静脉怒张 可扪及骨性肿起 活动度差 轻压痛 血常规 碱性磷酸酶 血沉 B超 胸片 肿瘤标志物等检查未见异常 病例1 PE PE PE T1WI T2WI PE T2WI STIR T2WI 术中所见 股骨内后侧骨皮质变薄 部分穿凿 虫蚀样缺损 软组织呈鱼肉样变 病理诊断 右股骨下段 平滑肌肉瘤 手术及病理 骨原发性平滑肌肉瘤 lenomyosarcoma 十分少见 占原发性骨肿瘤的0 06 占恶性骨肿瘤的0 14 临床概述 发病年龄为9 90岁 高峰年龄为60 70岁 男女发病率大致相等 发病部位以长骨骨端尤其以膝关节附近最为多见 其次为长骨骨干 锁骨 下颌骨 肋骨 脊椎 骨盆 锁骨等 具有孤立性发生的特点 多发罕见 较少发生转移 转移最多见于肺 其次为骨 临床症状无特异性 多因疼痛 肿块及病理性骨折等就诊实验室检查 部分患者碱性磷酸酶可轻度升高 一般认为其组织学上主要来源于骨髓腔内中等营养血管壁中层的平滑肌细胞或发生于血管周围的未分化间叶组织 骨原发性平滑肌肉瘤大体病理特征性的表现为灰白色肿块伴有局灶性坏死和囊性变 病灶范围大小不一 病变区可见骨髓腔扩大 骨皮质膨胀而有不同程度变薄 多可突破骨皮质向软组织侵犯 切面多呈黄白色鱼肉状 包膜多数不完整 镜下肿瘤细胞呈长梭形 胞浆丰富红染 核呈长杆状 两端似刀切样 呈雪茄烟样 核分裂像多 免疫组织化学 肿瘤Vimentin和SMA均呈强阳性 病理特征 X线及CT表现特点 1 溶骨型多呈溶骨性骨质破坏 骨质破坏边缘一般多较清楚 病灶可见轻度硬化 此型骨膜反应较常见 多数伴有大小不等的软组织肿块 2 囊肿型多呈轻度偏侧性多房囊状骨质密度明显减低区 其内可见骨嵴或分隔 囊腔内低密度与液性密度相似 此型易见有轻微骨质膨胀至局部骨皮质变薄 可无骨缺损 部分可见小的骨皮质缺损 3 混合型有明显斑片状溶骨性骨质破坏 骨皮质缺损也最为明显 范围也相对广 但骨膜反应相对轻 软组织肿块多较明显 在软组织肿块或髓腔内可见多发致密骨梗死灶 影像表现 报道中提出 因骨平滑肌肉瘤来源于骨血管中层平滑肌组织易形成血管栓子而导致骨梗死 在溶骨区周围出现多发致密影 为骨梗死的表现 是骨平滑肌肉瘤所特有的X线征象MRI示软组织肿块呈长T1长T2信号改变 骨内信号不均匀表现为稍长T1稍长T2信号 并见多发斑点状低信号 增强扫描软组织肿块及骨质破坏区内软组织影均呈轻度强化 本病须应与恶性纤维组织细胞瘤 溶骨性骨肉瘤 纤维肉瘤 滑膜肉瘤及软骨肉瘤等鉴别 恶性纤维组织细胞瘤与骨平滑肌肉瘤在临床上还是组织病理上都难以鉴别 免疫组织化学和电镜观察可帮助确诊 骨肉瘤长骨原发性平滑肌肉瘤好发部位同骨肉瘤相似 多好发于膝关节附近 但与骨肉瘤不同的是原发性骨平滑肌肉瘤并不局限于长骨干骺端 肿瘤常浸润骨骺 而且病灶亦可原发于骨干 骨肉瘤的骨膜反应更为明显且有相对特征性表现 鉴别诊断 骨原发性平滑肌肉瘤和软组织平滑肌肉瘤在光镜 免疫组织化学及电镜上有相似的特征 所不同的是软组织平滑肌肉瘤很少见到破骨巨细胞 因此在诊断骨原发性平滑肌肉瘤前 均排除骨外平滑肌肉瘤 例如子宫 胃肠道及其他部位软组织平滑肌肉瘤