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中国NMO诊治的专家共识 BOBO 简介 视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 发病率 1 10000030 9 12 1复发 病理生理学 ASandAQP4others 头MRI 1 累及皮质脊髓束 如内囊后肢 大脑脚 2 血管源性水肿可导致广泛大脑半球病变 沿着白质纤维束 类似溅出墨汁样表现 病灶边缘模糊 呈云雾状 3 特征性病灶位于下丘脑 丘脑 三脑室 导水管 桥脑被盖及四脑室周围 4 延髓病变 常与颈髓病灶相延续 5 病变往往不被强化 眼及脊髓MRI 眼部MRI 急性期受累视神经鞘膜呈长T1 长T2信号 增粗 肿胀 伴有强化 脊髓MRI长节段损害 病变常累及3个或3个以上椎体节段 CSF 寡克隆区带AQP4 Ab 血清 NMO Ab Others 其它检查 1 眼科检查2 电生理检查 诊断 2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准2008NMSS 国际多发性硬化协会 的NMO诊断标准2006WingerchukNMO谱系疾病诊断标准2010EFNS 欧洲神经病学联盟 的NMO谱系疾病诊断标准 鉴别 MS 种族 前驱感染 性别 MRI 脑脊液 NMO IgG 对治疗反应 预后 其它疾病 诊断流程 治疗 警示 目前国内外尚缺乏多中心随机双盲对照临床试验等高级别的循证医学证据 急性发作 复发期治疗复发型NMO的缓解期治疗对症及康复治疗 急性发作 复发期治疗 1 糖皮质激素2 血浆置换PE3 IVIg4 联合治疗 缓解期治疗 免疫抑制免疫调节 干扰素 NMOSDs NMO IgG阳性和NMO IgG阴性 对症及康复治疗 疼痛抑郁焦虑膀胱直肠功能障碍下肢痉挛性肌张力增高肢体功能训练 预后 复发率高致残率高总体预后差 5年生存率 90 68 谢谢 Dawson sFingers isthenameforthemultiplesclerosislesionsaroundtheventricle
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