帕金森病的内科治疗ppt课件.ppt

济宁市第一人民医院神经内科张璇主任 帕金森病的内科治疗 帕金森病概况 帕金森氏病是一种常见于中 老年人的中枢神经系统退行性疾病 它的主要症状表现为肢体的震颤和僵硬 动作缓慢 行动困难 进行性加重 又称为震颤麻痹 帕金森病及世界帕金森病日的由来 1817年 英国医生詹姆士 帕金森第一次描述了这种疾病 故被命名为帕金森氏病 4月11日是帕金森博士的生日 从1997年开始每年的4月11日被世界卫生组织定为帕金森病日 目的是促使帕金森病患者 他们的家人 专业医疗人员共同努力 不仅让帕金森病家喻户晓 而且要提高公众对该病的关注程度 帕金森病的发病率 据资料显示 我国60岁以上人群中发病率约为1 7 75岁以上人群的患病率达到了2 5 以上 世界帕金森病患者400万 我国帕金森病患者近200万 世界帕金森病患者半数在中国 每年10万例新发帕金森氏病患者 帕金森病的病因 帕金森病的发病原因还不清楚目前认为与环境因素 遗传因素和老龄老化因素相关 环境因素 与环境中的一些有毒物质有关 如农药百草枯 室内装修污染 手机 电脑辐射等 遗传因素 大多数帕金森病患者是散发的 但10 15 的帕金森病患者有家族史 老龄化 本病多见于老年人 随年龄增加患病率增高 帕金森病的病理生化改变 帕金森病主要病变部位在脑干的中脑部位 中脑含黑色素的黑质多巴胺神经元大量丧失 导致多巴胺含量显著减少 80 99 使得黑质到纹状体的神经通路功能紊乱所致 该生化异常与临床症状严重程度成正比 正常人 帕金森病人 帕金森病临床症状 帕金森病经典的四大运动症状 静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态障碍 帕金森病的非运动症状 帕金森病四大主要症状 姿势步态异常 易跌倒 慌张步态 静止性震颤 抖 肌强直 僵 运动迟缓 慢 临床表现 1 静止性震颤 拇指与食指 搓丸样 动作 节律4 6Hz 安静时出现 随意运动减轻或停止 紧张时加剧 入睡后消失常为首发症状 60 70 一侧上肢远端 手指 开始 逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体 下颌 唇 舌及头部最后受累少数患者尤其70岁以上发病者 可不出现震颤 临床表现 2 肌强直 肌强直表现屈肌与伸肌同时受累 被动运动关节阻力始终增高 似弯曲软铅管 若伴震颤 检查感觉在均匀阻力有断续停顿 似转动齿轮 齿轮样强直 是肌强直与静止性震颤叠加所致 临床表现 3 运动迟缓 因肌张力增高 姿势反射障碍 使起床 翻身 步行 变换方向等运动迟缓 可致表情肌活动少 双眼凝视 瞬目减少 呈面具脸 maskedface 流涎 手指精细动作 扣纽 系鞋带等动作笨拙 困难 临床表现 4 姿势步态异常 站 屈曲体姿行 步态异常 小步前冲慌张步态转弯 时躯干僵硬 用连续小步使躯干与头部一起转动 早期下肢拖曳 之后小步态 启动困难 行走时上肢摆动消失晚期自坐位 卧位起立困难 帕金森病的非运动症状 包括 感觉障碍 疼痛 麻木 睡眠障碍 失眠 早醒 做恶梦等 精神障碍 抑郁 焦虑等 认知功能障碍 痴呆 记忆力下降等 自主神经功能障碍 心慌 头晕 便秘 小便困难 频数 等 帕金森病的辅助检查 血 CSF常规无异常 CT MRI无特征所见高效液相色谱 HPLC 检测CSF 尿HVA降低DNA印迹技术 PCR DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低 PET显示PD脑内DAT功能显著降低 帕金森病的诊断标准 一 帕金森症的诊断标准1 运动减少 2 至少存在下列1项特征 肌肉僵直 静止性震颤 姿势不稳 慌张步态 诊断标准 二 支持诊断必须具备下列3项或3项以上的特征1 单侧起病2 静止性震颤3 逐渐进展4 发病后多为持续性的不对称性受累 5 对左旋多巴的治疗反应良好 6 左旋多巴导致的严重的异动症 7 左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上 8 临床病程10年或10年以上 排除帕金森综合症及帕金森叠加综合症 反复的脑卒中病史 伴阶梯式进展的帕金森症状 血管性帕金森综合症反复的脑损伤史 脑外伤性帕金森综合症确切的脑炎病史 脑炎所致帕金森综合症在症状出现时 正在接受神经安定剂治疗 药物性帕金森综合症MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物所致帕金森综合症帕金森叠加综合症核上性凝视麻痹 动眼危象小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆 伴有记忆力 语言和行为障碍病情持续性缓解发病三年后 仍是严格的单侧受累用大剂量左旋多巴治疗无效 除外吸收障碍 帕金森氏病如何治疗 本病至今尚无根治疗法 目前采用的多数疗法只能减轻症状 减少并发症 延长生命 药物治疗 多巴胺替代治疗 对症治疗 抗胆碱药主要是盐酸本海索 安坦 复方左旋多巴 美多巴 息宁 多巴胺受体激动剂 泰舒达 溴隐亭 拟多巴胺类药物 促多巴胺释放药物 金刚烷胺 多巴胺增效剂 恩他卡朋 单胺氧化酶B抑制药 司来吉兰 早期应用该药 保护黑质DA神经元 延缓疾病的发展 消减对手的力量 补 帮 延长 保护 帕金森病患者对左旋多巴治疗的反应 第一阶段 蜜月期 疗效稳定而持久 3 5年 第二阶段 药效减退 第三阶段 影响睡眠 有 晨僵 现象 可能有脚的痉挛或肌张力异常 通常在症状严重的一侧 第四阶段 剂末现象 第五阶段 频繁发生药效减退 出现开关及剂末现象 并伴有明显的 异动症 一般来讲 左旋多巴的 蜜月期 为5年左右 此后便出现疗效减退 症状波动和异动症等并发症 药物治疗遵循的原则 1 长期服药 控制症状 目前无法治愈2 从小剂量开始 缓慢增加剂量 剂量滴定 原则3 以最小剂量达到最佳疗效 细水长流 不求全效 原则4 不宜盲目多加药品 也不宜突然停药 权衡利弊 慎重联合用药 5 复方多巴制剂 至今仍是改善PD症状及体征最基本最有效的药物 其它药物多在其基础上进一步发挥辅助治疗作用 手术治疗 立体定向毁损手术 脑起搏器手术治疗 DBS 干细胞治疗 是一种希望 曙光 目前还不成熟 在不断改进中 中医针灸 按摩 体育疗法 打太极拳 瑜伽 跳舞 等有一定帮助 康复治疗 帕金森病影响寿命吗 帕金森病本身不是一种致命的疾病 一般不影响寿命 如果患者没有得到及时和合理的治疗 很容易导致身体机能下降 甚至生活不能自理 最后出现各种并发症 如肺炎 泌尿系感染 骨折等 从而严重影响患者的生活质量 帕金森氏病的预后如何 帕金森病 是一种慢性进展性疾病 不同病人疾病进展的速度不同 目前尚不能治愈 早期患者通过药物治疗多能很好地控制症状 至疾病中期虽然药物仍有一定的作用 但常因运动并发症的出现导致生活质量的下降 疾病晚期由于患者对药物反应差 症状不能得到控制 患者可全身僵硬 生活不能自理 甚至长期卧床 最终多因严重的肺感染 褥疮影响到生命 帕金森氏病能预防吗 目前尚无有效的预防措施能阻止疾病的发生和进展 流行病学证据显示每天喝3杯绿茶可以降低患帕金森病的风险 维生素E C 辅酶Q10以及鱼油等可能对神经元有一定的保护作用 帕金森专病门诊治疗的意义 目前国内多家医院设立了帕金森氏