大疱性皮肤病(1)PPT课件.ppt

1 第十九章大疱性皮肤病第一节天疱疮 1 2 一 概述 天疱疮 pemphigus 是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病 共同特征是疱壁薄 松弛易破的水疱或大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理显示角质形成细胞间IgG IgA IgM或C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体 2 3 二 病因与发病机制 属于自身免疫性疾病抗原 寻常型 桥粒芯糖蛋白3 Dsg3 落叶型 桥粒芯糖蛋白1 Dsg1 抗体 抗角质形成细胞间物质抗体 天疱疮抗体 抗原抗体结合 激活蛋白水解酶 细胞间连接破坏 棘层松解 表皮内水疱形成 3 4 三 临床分型 常见类型天疱疮 寻常型 增殖型天疱疮落叶型 红斑型天疱疮特殊类型天疱疮 副肿瘤性天疱疮疱疹样天疱疮IgA天疱疮药物诱发的天疱疮 4 5 四 临床表现 寻常型天疱疮 年龄 中年人部位 口腔 全身皮肤形态 薄壁水疱 松弛 尼氏征 疱易破后形成糜烂 口腔黏膜糜烂常见 5 6 寻常型天疱疮 6 7 四 临床表现 增殖型天疱疮 年龄 免疫力较低的年轻人部位 黏膜 皮肤皱褶处 四肢形态 薄壁水疱 尼氏征 破溃后常在糜烂面上出现乳头状肉芽增殖 7 8 四 临床表现 落叶型天疱疮 年龄 中老年人部位 头面 躯干 口腔黏膜损害少见形态 红斑上水疱 尼氏征 疱壁更薄更易破 形成浅表糜烂面 上覆落叶状痂或鳞屑 8 9 落叶型天疱疮 9 10 四 临床表现 红斑型天疱疮 年龄 中年人部位 头面 胸背上部形态 红斑上水疱 尼氏征 疱破后有轻度渗出 糜烂 结痂 10 11 红斑型天疱疮 11 12 四 临床表现 特殊类型天疱疮副肿瘤性天疱疮 常伴淋巴源性肿瘤 黏膜损害重 对糖皮质激素治疗不敏感 药物诱导性天疱疮 药物诱发 IgA型天疱疮 中老年女性 皮肤皱褶处 尼氏征 IgA型抗体 疱疹样天疱疮 中老年 环形红斑 尼氏征 痒剧 12 13 副肿瘤性天疱疮 13 14 五 组织病理 特点 棘层松解 表皮内裂隙和水疱病变位置寻常型 增殖型 基底层上方落叶型 红斑型 棘层上方或颗粒层 14 15 表皮内水疱 15 16 六 免疫病理 直接免疫荧光 组织 IgG IgA IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积 间接免疫荧光 血清 血清中存在天疱疮抗体 16 17 角质形成细胞间网状荧光沉积 17 18 六 诊断 临床表现 薄壁水疱或大疱 松弛易破 尼氏征 组织病理 表皮内水疱免疫病理 DIF 组织 IgG IgA IgM或C3在角形成细胞间隙内呈网状沉IIF 血清 天疱疮抗体 18 19 七 鉴别诊断 大疱性类天疱疮疱疹样皮炎重症渗出性多形红斑线状IgA大疱性皮肤病大疱性表皮松解性药疹 19 20 八 治疗 基本治疗 高蛋白 高维生素饮食 注意水 电解质平衡 全身衰竭者可给予白蛋白 血浆或全血 同时防止并发症 20 21 八 治疗 局部治疗 1 损害广泛者应用暴露疗法 用1 8000高锰酸钾溶液或1 1000苯扎溴铵清洗创面 并发感染者用抗生素软膏 2 口腔黏膜糜烂者 可用朵贝氏漱口 外涂2 5 金霉素甘油或碘甘油 3 病变局限者可外用糖皮质激素软膏 21 22 八 治疗 系统治疗 1 糖皮质激素首选用药 诊断一旦确立应及早应用 初始剂量应足够 用量与给药方法根据疾病类型 损