过敏性紫癜个人整理ppt课件.ppt

概念conception过敏性紫癜 anaphylactiodpurpura 又称亨 舒综合征 Henoch Schonleinsyndrome Henoch Schonleinpurpura HSP 是多种原因引起的 免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病 病理基础是全身广泛的小血管炎症 主要病理改变 临床特点 皮肤紫癜 最有特点 消化道症状 腹痛 便血 关节肿痛肾脏受累 血尿 蛋白尿 OVERVIEW概述 发病年龄儿童和青年 2 8岁儿童多见性别男 女 1 4 2 1季节四季均可 春秋季多见 OVERVIEW概述 病因和发病机理ETIOLOGY PATHOGENESIS 病因 Unknow感染 细菌 病毒 支原体 寄生虫药物 磺胺类 非甾体类 苯巴比妥类食物 虾 蟹 蛋类其他 疫苗接种 虫咬等遗传 HLADW35 发病机理 与免疫异常有关 IgA IgM IgG IgE T CD40LCD28 Ag IL 4 5 6 B CD40 B7 血管炎 Ag 以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病 病因和发病机理ETIOLOGY PATHOGENESIS 各种刺激因子 感染原 过敏原 具有遗传背景的个体 激发B淋巴细胞克隆扩增 大量IgA和IgE 系统性血管炎 病因和发病机理ETIOLOGY PATHOGENESIS 遗传 免疫异常 环境 发病 病因和发病机理ETIOLOGY PATHOGENESIS 7 CompanyLogo 变态反应 型变态反应 速发型变态反应 致敏原 刺激抗体形成 产生IgE 后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合当致敏原再次入侵机体时 即与肥大细胞上的IgE结合 激发细胞内一系列酶反应 释放组胺等过敏介质 此外 致敏原与IgE结合后 也能刺激副交感神经兴奋 释放乙酰胆碱 组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌 引起小动脉及毛细血管扩张 通透性增加 进而导致出血 病因和发病机理ETIOLOGY PATHOGENESIS 8 CompanyLogo 型变态反应 抗原 抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG 也可产生IgA和IgM IgG 抗原 小分子可溶性抗原 抗体复合物 能在血流中长期存在 促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5 羟色胺复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上 激活补体 并吸引中性粒细胞 对复合物进行吞噬 并释放溶酶体酶类物质 引起血管炎症及组织损伤 抗原 抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞 促其释放血管活性物质 使血管通透性增加 引起局部水肿和出血 主要累及毛细血管 病因和发病机理ETIOLOGY PATHOGENESIS 基础病理改变全身广泛的毛细血管 小动脉 小静脉无菌性炎症血管壁灶性坏死 纤维沉积白细胞浸润 中性粒细胞核脆碎裂 红细胞渗出内皮细胞肿胀 可有血栓形成病变累及皮肤 肾脏 关节及胃肠道 少数涉及心 肺等脏器在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 PATHOLOGY病理 皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞 嗜酸性细胞侵润 浆液和红细胞外渗以致间质水肿 血管壁可有纤维素样坏死 胃肠道因微血管血栓形成出血坏死 肾脏改变多为局灶性肾小球病变 毛细血管内皮增生 局部纤维化和血栓形成 灶性坏死 可有新月体形成 严重时整个肾小球均受累 呈弥漫性肾小球肾炎改变 PATHOLOGY病理 肾脏病理改变 PATHOLOGY病理 12 CompanyLogo PATHOLOGY病理 局部的纤维化 PATHOLOGY病理 新月体的形成 PATHOLOGY病理 免疫荧光检查 肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变 并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积 PATHOLOGY病理 免疫荧光可见 IgA颗粒纤维蛋白沉积 PATHOLOGY病理 临床表现 皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他 循环 神经 呼吸系统 皮肤紫癜 特征性表现 部位 四肢 臀部 对称分布 伸侧多见性质 大小不一 分批出现 高出皮面 压之不褪色 紫红色 暗紫色 棕褐色斑丘疹伴随症状 血管神经性水肿 坏死 水疱4 6周后消退 消化道症状 急性期常见死因 约占2 3 腹痛 呕吐 便血 因肠壁水肿 出血 坏死或穿孔而致 可为首发症状 先于皮肤紫癜出现 严重并发症 肠套叠 肠梗阻 肠穿孔等 关节症状约占1 3 肿痛 活动受限 多累及踝 膝 腕 肘等大关节 数日内消失 不留后遗症 肾脏受累 决定远期预后 约占1 3 2 3 多在病程2 4周内出现 也可为首发症状轻重不一 肾外与肾内表现可不一致多伴血尿 蛋白尿和管型尿 伴血压增高及浮肿 紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征可发展为慢性肾炎 决定疾病远期预后 紫癜性肾炎 临床分型 单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎 其它 神经系统 可头昏痛 淡漠 烦躁 甚至惊厥 昏迷呼吸系统 气急 少见肺出血 喉头水肿 哮喘循环系统 心肌炎 心包炎等血液系统 出血倾向 包括鼻出血 牙龈出血等 辅助检查 非特异性实验室检查 外周血象 WBC PLT 中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高 血块退缩实验 出凝血时间正常 尿检 可有红细胞 蛋白及管型等 大便隐血 伴消化道出血时常呈阳性 免疫学检查 血清IgA IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性 其它 腹部B超有助早期诊断肠套叠 ECG EEG 头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用 诊断标准 美国风湿病学会1990年 初发病时年龄在20岁以下 紫癜高出皮面 可扪及 紫癜非因血小板减少 胃肠道出血黑粪 血便 便潜血试验阳性 病理示弥漫性小血管周围炎 中性粒细胞在血管周围堆积 具备以上两项以上即可诊断 诊断标准 国内标准 一 临床表现 发病前1 3周常有低热 咽痛 上呼吸道感染及全身不适等症状 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布 大小不等的丘疹样紫癜 可伴荨麻疹或水肿 多形性红斑 病程中可有出血性肠炎或关节痛 少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生 常有紫癜肾炎 诊断标准 国内标准 二 实验室检查 血小板计数正常 血小板功能和凝血时间正常 三 组织学检查 受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集 血管壁可有灶性纤维样坏死 上皮细胞增生和红细胞渗出血管外 免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着 四 排除诊断 能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征 良性高球蛋白性紫癜 环形毛细血管扩张性紫癜 色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜皮损形态 不高出皮肤 分布不对称辅助检查 血小板减少 抗体 巨核细胞风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎症状 无紫癜自身抗体 RF ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症 脑膜炎双球菌 症状 中毒症状重 有脑膜炎表现辅助检查 白细胞明显增高 皮疹处可检出细菌 脑脊液改变肠套叠阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征 阵阵哭叫 腹部包块 腹肌紧张无紫癜辅助检查 钡剂灌肠 B超阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎症状体征 转移性腹痛 腹肌紧张 压痛反跳痛 无紫癜辅助检查 白细胞显著升高 治疗 一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗 治疗 一般治疗卧床休息寻找去除致病因素 控制感染 补充维生素抗组胺药 钙剂腹痛时解痉剂 消化道出血则禁食PPI 失血严重则输血糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗 治疗 一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂泼尼松1 2mg kg口服或地塞米松 甲泼尼龙5 10mg kg静滴 症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺 硫唑嘌呤 雷公藤抗凝治疗中医中药治疗 治疗 一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗抗血小板药 阿司匹林3 5mg kg 双嘧达莫3 5mg kg抗凝药 肝素 每次0 5 1mg kg 溶栓药 尿激酶10