小儿营养性贫血PPT课件.pptx

小儿营养性贫血 1 贫血总论 2 一 定义 指单位体积周围血液中红细胞数 血红蛋白量和红细胞压积低于正常值 或其中一项明显低于正常 WHO 6m 6y Hb 110g L 6y 14y Hb 120g L 6月以下暂无标准 海拔每升高1000米Hb升高4 我国小儿血液会议 1989年 暂定 血红蛋白在新生儿期 145g L 1 4月 90g L 4 6月 100g L者为贫血 3 二 分类 一 贫血程度分类轻度中度重度极重度 90g L 60g L 30g L 30g L 120g L 90g L 60g L 60g L下面是新生儿的分度标准 4 二 分类 二 形态分类MCV fl 立方微米 MCH pg 微微克 MCHC 常见病正常值80 9428 3232 38大细胞性 94 3232 38B12正细胞性80 9428 3232 38再障单纯小细胞 80 2832 38肾脏小细胞低色素 80 28 32IDA 5 二 分类 三 病因分类1 红细胞和血红蛋白生成不足造血物质缺乏 缺铁性贫血 巨幼红细胞贫血等骨髓造血功能障碍 再障 单纯红细胞再障其他 感染性及炎症性贫血 慢性肾病所致贫血 铅中毒 癌症性贫血等 6 二 分类 三 病因分类2 溶血性贫血红细胞内在异常红细胞膜结构缺陷 遗传性球形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿等红细胞酶缺乏 葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏 G 6 PD 丙酮酸激酶 PK 缺乏症等血红蛋白合成或结构异常 地中海贫血 血红蛋白病等 7 二 分类 三 病因分类2 溶血性贫血红细胞外在因素免疫因素 体内存在破坏红细胞的抗体 新生儿溶血症 自身免疫性溶血性贫血 药物所致的免疫性溶血性贫血等非免疫因素 感染 物理化学因素 毒素 脾亢 DIC等 8 二 分类 三 病因分类3 失血性贫血急性失血慢性失血 9 三 临床表现 1 一般表现 皮肤粘膜苍白 以口唇 口腔粘膜 甲床和手掌最为明显 疲倦乏力 生长发育迟缓 营养不良 毛发干燥等 2 髓外造血 肝 脾和淋巴结肿大 10 三 临床表现 3 神经系统 精神不振 烦躁不安 嗜睡 对周围环境不感兴趣 注意力不集中 智力减退 反应低下等 年长儿可有头痛 头晕 耳鸣 畏寒等 维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞贫血 可有震颤 膝反射亢进和踝阵挛等异常体征 11 三 临床表现 4 消化系统 消化功能减退 食欲不振 腹泻 恶心 呕吐 舌乳头萎缩等 5 循环系统 心率加速 脉压增大 心脏扩大 心前区杂音等 6 呼吸系统 呼吸增快 甚至呼吸暂停 7 其他 溶贫时可有黄疸 血红蛋白尿 12 四 诊断要点 一 病史 1 年龄 1 新生儿 溶血症 胎母输血性失血 2 婴幼儿 2 3月 生理性贫血 6月 2岁 营养性贫血 3 儿童 慢性 造血2 性别和籍贯南方 G 6 PD 男性 地中海贫血 北方农村 营养性巨幼红细胞贫血 13 四 诊断要点 一 病史 3 饮食情况人工喂养又未及时添加辅食 缺铁性贫血单纯母乳喂养而母亲为素食者或者单纯羊乳喂养的婴儿 面营养性巨幼红细胞贫血发病前有吃蚕豆史 G 6 PD 14 四 诊断要点 一 病史 4 服药史氯霉素 保泰松和各种化疗药物 再障青霉素 磺胺类药物 非那西丁 奎宁等药物 免疫性溶血苯妥英钠 巨幼红细胞贫血 15 四 诊断要点 一 病史 5 其他疾病史结核病 亚急性细菌性心内膜炎 慢性骨髓炎 慢性肾脏疾患 肝脏疾病 各种结缔组织病 寄生虫病或装置人工瓣膜后都可造成贫血 16 四 诊断要点 一 病史 6 家族史溶贫 如遗传性球形细胞增多症等红细胞膜缺陷的患儿 可有家族史 17 四 诊断要点 一 病史 7 居住环境有无接触铅 砷 农药 杀虫剂 染料等 生活地有无寄生虫病如钩虫病 血吸虫病 疟疾等 18 四 诊断要点 二 体格检查 1 生长发育 发育障碍 特殊面容 颧 额突出 眼距宽 鼻梁低 下颌骨较大 2 营养不良 3 皮肤粘膜 苍白 黄染 4 毛发指甲 干枯黄稀 薄脆反甲 5 肝脾淋巴结肿大 6 其他 心率增快 心脏增大 心尖部收缩期杂音 19 四 诊断要点 三 实验室检查 1 外周血象 红细胞计数 血红蛋白量 红细胞大小 形态 染色 网质红细胞计数 白细胞和血小板计数等 2 骨髓检查3 血红蛋白分析4 红细胞脆性实验5 特殊检查 红细胞酶活力测定 溶血试验 血清铁检查等 20 五 治疗 1 去除病因2 一般治疗3 药物治疗4 输血治疗5 造血干细胞移植6 并发症治疗 21 缺铁性贫血 22 一 定义 由于体内铁缺乏 造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胸低色素性贫血 是小儿的常见病 主要发生在6月至3岁的婴幼儿 具有小细胞低色素性 血清铁和运铁蛋白饱和度降低 铁剂治疗效果良好等特点 一般起病缓慢 23 二 铁代谢 1 铁的分布HB储存铁肌红蛋白酶和运转铁64 32 3 2 0 1 2 铁的来源食物 外源性铁 少部分 1 3 衰老红细胞释放铁 内源性铁 大部分 2 3 动物性食物较植物性食物含铁高 且吸收率高 24 二 铁代谢 3 铁的吸收12指肠及空肠上部肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高母乳优于牛乳维生素C 果酸促进铁吸收茶与咖啡影响铁的吸收 茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体 可使铁的吸收减少75 25 二 铁代谢 4 铁的运转 血清铁总铁结合力转铁蛋白饱和度血清铁 总铁结合力 100肠粘膜吸收 转铁蛋白 铁 原卟啉 血红素 珠蛋白 HB衰老红细胞 26 二 铁代谢 5 铁的贮存与利用储存方式铁蛋白 含铁血黄素利用Fe2 Fe3 转铁蛋白结合运送到造血组织 27 二 铁代谢 6 铁的排泄与需要量排泄每日仅有极少量的铁排出体外 15 g kg左右 约2 3随着脱落的肠粘膜细胞 胆汁和红细胞由肠道排出 其他经肾脏和汗腺排出 表皮脱落也失去极微量的铁 需要婴幼儿 1mg kg d 早产儿 2mg kg d 各年龄小儿每天摄入总量不应超过15mg d 28 三 病因 1 储铁不足 早产儿铁的摄入 29 三 病因 4 吸收障碍 慢性腹泻 反复感染 营养不良 5 丢失过多 牛奶蛋白过敏 钩虫 息肉 憩室等可导致长期少量失血 30 四 发病机理 1 缺铁对血液系统的影响小细胞低色素性贫血 缺铁三个阶段铁减少期 储存铁减少 供红细胞合成血红蛋白的铁未减少红细胞生成缺铁期 储存铁进一步减少 供红细胞合成血红蛋白的铁不足 循环中血红蛋白的量未减少缺铁性贫血期 贫血及非血液系统症状 各项指标异常 31 四 发病机理 2 缺铁其它方面的影响肌红蛋白 肌红蛋白与氧的亲和力较血红蛋白强 但是 铁缺乏时对肌肉内肌红蛋白含量的影响尚不完全清楚 酶 细胞色素C 单胺氧化酶 琥珀酸脱氢酶等 在铁缺乏的早期 可能在贫血出现以前 此类含铁或铁依赖酶的功能即受影响 出现纳差 体力下降 精神萎靡消化道粘膜上皮萎缩免疫力下降 特异和非特异 酶 32 五 临床表现 1 一般表现 开始常有烦躁不安或精神不振 不爱活动 食欲减退 皮肤粘膜变得苍白 以口唇 口腔粘膜 甲床和手掌最为明显 2 髓外造血 肝 脾和淋巴结肿大 3 代谢障碍 食欲不振 体重增长减慢 舌乳头萎缩 胃酸分泌减低及小肠粘膜功能紊乱 异嗜症多见于成人 在小儿较少见 33 五 临床表现 4 神经系统 烦躁不安 对周围环境不感兴趣 注意力不集中 理解力降低 反应慢 呼吸暂停等5 心血管系统 心脏扩大和杂音6 免疫力下降 易发感染 34 六 实验室检查 1 生化血清铁蛋白 0 9umol L 50ug L 血清铁 62 7umol L 350ug dl 转铁蛋白饱和度 TS 15 35 六 实验室检查 2 血象红细胞减少 小细胞低色素性 MCV 红细胞平均体积 80 MCH 红细胞平均血红蛋白 28 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度 32 苍白区扩大血红蛋白明显降低白细胞形态正常 计数正常 36 六 实验室检查 3 骨髓象 骨髓呈增生现象骨髓细胞计数稍增巨核细胞数正常 37 七 诊断标准 中华医学会 1 缺铁原因2 小细胞低色素性贫血3 血清铁蛋白4 骨髓 铁粒 含铁血黄素5 红细胞内游离原卟啉6 血清铁 总铁结合力7 铁剂治疗有效第2条 其它2项可以诊断 38 八 鉴别诊断 1 地中海贫血有家族史 地区性比较明显 特殊面容 肝脾明显肿大 血涂片可见靶形细胞及有核红细胞 血红蛋白电泳A2及F增高 或出现血红蛋白H或Bart s等 血清铁增高 骨髓中铁粒幼细胞增多 39 八 鉴别诊断 2 肺含铁血黄素沉着症表现为发作性苍白 无力 咳嗽 痰中可见血 痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞 网织红细胞增高 X线胸片肺野中可见网点状阴阴影 40 八 鉴别诊断 3 铁粒幼细胞性贫血骨髓涂片中细胞外铁明显增加 中 晚幼红细胞的核周围可见铁颗粒呈环状排列 血清铁增高 用铁治疗无效 有些病人用维生素B6治疗可取得较好的疗效 41 八 鉴别诊断 4 慢性感染性贫血多呈小细胞正色性贫血 偶呈低色性 血清铁和铁结合力皆降低 骨髓中铁粒幼细胞增多 铁剂治疗无效 42 八 鉴别诊断 5 铅中毒红细胞中可见嗜碱性点彩 血清中铅含量增加 红细胞和尿中原卟啉明显增加 FEP Hgb 红细胞游离原卟啉与血红蛋白比值 可高至17 5 g g以上 43 九 治疗 1 去因治疗改善饮食 合理喂养 逐渐添加辅食 以免由于增加食物过急而造成消化不良 1岁左右的婴儿可加蛋类 菜泥 肝和肉末等 幼儿与儿童必须纠正偏食 给予富含铁质 维生素C和蛋白质的食物 对肠道畸形 钩虫病等在贫血纠正后应行外科手术或驱虫 因服用大量鲜牛奶而致的慢性肠道失血 应将牛奶的量减至每日500ml以下 或改用奶粉 蒸发奶或代乳品 44 九 治疗 2 铁剂铁元素4 6mg kg d 两餐之间服用 既减少对胃粘膜的刺激 又利于吸收 二价铁比三价铁容易吸收 产品 硫酸亚铁 速力菲 力蜚能促进吸收 维生素C疗程 铁剂治疗一般须继续应用至红细胞和血红蛋白达到正常水平后至少6 8周 45 九 治疗 3 输血一般不需要输血 重度贫血或合并严重感染或急需外科手术者 才是输血的适应证 对于血红蛋白的30g L以下者 应立即进行输血 但必须采取少量多次的方法 或输入浓缩的红细胞 每次2 3ml kg 输血速度过快 量过大 可引致心力衰竭 46 十 预防 1 应做好婴儿喂养指导 倡导母乳喂养 如不能用母乳喂养时 应选用强化铁配方奶喂养 及时添加辅食 2 早产儿及低体重儿从2月时即预防性补充铁剂 1 2mg kg d 3 做好健康检查工作对于血红蛋白在110g L的正常低限的婴儿 可给予铁剂3mg kg d 共服3个月 47 营养性巨幼红细胞贫血 48 一 定义 由于维生素B12或 和 叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血 主要临床特点是贫血 神经精神症状 红细胞的胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞 用婴幼儿 神经系统维生素B12或 和 叶酸治疗有效 49 二 营养性巨幼细胞贫血发病机制 维生素B12 叶酸参与DNA合成 为胞核发育所必需 染色体易断裂 细胞过早死亡无效造血 细胞分裂增殖时间延长红细胞生成减慢 胞质发育不受影响 形成体积大 胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞 寿命缩短 贫血 巨幼变可影响骨髓粒细胞 巨核细胞 50 三 病因 1 摄入不足 羊奶 叶酸 母乳 母挑食 未添加辅食2 吸收或代谢障碍内因子 B12 吸收慢性腹泻病 先天性叶酸代谢障碍等可导致叶酸缺乏3 消耗过多 感染 生长发育 51 四 临床表现 年龄 6m至2y一般表现 虚胖 轻度浮肿 毛黄 皮肤蜡黄 睑结膜 口唇 指甲苍白 轻度黄疸精神神经症状 反应迟钝 目光呆滞 嗜睡 少哭不笑 智力及动作发育落后 肢体震颤 共济失调 踝阵挛等消化系统症状 厌食 恶心 呕吐 腹泻 舌炎髓外造血表现 52 五 实验室诊断 血象大细胞性贫血WBC减少 分叶过多PLT正常或减少骨髓象巨幼变粒细胞 巨核细胞