小儿造血与血象特点.doc

小儿造血与血象特点 造血器官起源于中胚叶，小儿在胚胎期及出生后的不同发育阶段，造血的主要器官并不相同。一、小儿造血特点（一）胎儿期造血 血细胞的生成始自卵黄囊的血岛，然后出现肝、脾等器管髓外造血最后转移至骨髓造血。胎儿期造血可分为三个阶段：1.中胚叶造血期 自胚胎第34周就在卵黄囊上形成许多血岛，这些血岛的细胞，分成内外两部份，边缘的细胞形成血管网的原始内皮细胞， 中间的细胞从血管游离至管腔，变成原始细胞，染色呈强嗜硷性，不含血红蛋白，分化后开始出现血红蛋而成为原始红细胞，此种细胞体积较大，核染色质粗糙，与巨幼细胞相似。从胚胎8周后，血岛开始退化。巨幼红细胞样的血细胞逐渐减少，至胚胎12-15周消失。2.肝、脾造血期：脾造血期,以肝脏造血为主。约自胚胎第8周开始，在肝脏的窦状隙出现造血细胞。肝脏制造的红细胞与卵黄囊制造的原红细胞不同，它的胞体较小，胞核的结构与骨髓的原红细胞近似，称为定型的原红细胞，它可分化成无核的红细胞，经血窦壁进入血流。胚胎2-6月，肝脏造血最为活跃，此时可见少量的血小板和粒细胞，于胎儿3个月左右脾脏可生成红细胞、粒细胞和单核细胞，同时出现破坏血细胞的功能，至胎儿5个月时脾脏造红细胞和粒细胞的活动减少，并逐渐消失，而造淋巴细胞的功能可维持终身。约自胎儿4个月开始淋巴结和胸腺也参与适淋巴细胞。3.骨髓造血期：自胎儿4个月开始，骨髓出现造血活动，最初，骨髓制造的血细胞很少，而且主要造粒细胞。不久，骨髓迅速地成为主要的造血器官，至胎儿30周，骨髓中粒细胞、红细胞、巨核细胞等系统增生都很活跃。初生时所有的骨髓都充满造血组织。胎儿期造血的三个阶段不是截然分割的，而是互相交错的。（二）生后造血1骨髓造血新生儿及5岁以内的小儿生后造血主要限于骨髓，这个时期全身骨髓腔充满了具有造血功能的红骨髓，以满足生长发育的需要。5岁以后随着生长发育减慢，长骨干中的红髓开始脂肪化并逐渐形成黄髓，而红髓相应减少，至18-20岁的红髓仅分布于扁骨，短骨及长骨的近心端。2、骨髓外造血在正常情况下，髓外造血甚少，仅限于脾、淋巴结生成淋巴及单核细胞，生后头几年，尤其是婴幼儿期全身骨髓布满了红髓，加之造血功能尚未完善，代偿功能薄弱，故每当遇到感染或其它造血需要增加时，又呈现胎儿期的造血状态，这时出现肝、脾及淋巴结肿大，以及末梢血象出现有核红细胞和较幼稚的中性粒细胞，当病因消除、贫血纠正后骨髓外造血亦随停止。二、血象特点小儿血象、骨髓象各有明显的年龄特点，学习小儿血液病，必须熟悉各年龄阶段的正常血象。（一）红细胞计数及血红蛋白含量胎儿期由于氧能量相对较低，加上来自母体及胎盘的生血剌激，红细胞计数和血红蛋白含量较高，出生时红细胞计数可达571012/L（500700/mm3）血红蛋白可高达150220g/L（15-22g/dl）。生后6-12小时因睡眠多，吃的少和不显性失水，故两者的计算可略高于出生时。随着呼吸的建立，血液动力学的改变，血氧饱和量迅速增加，加上胎儿红细胞寿命短等因素，过多的红细胞自行破坏溶解（生理性溶血），同时血容量增加，故生后10天左右，红细胞数及血红蛋白量可减少约20%，以后下降缓慢。小儿生长发育快，血容量不断增加，但红细胞生成素生成不足，骨髓造血功能暂时处于低下状态，至生后2-3月，红细胞数可降低至31012/L（300万/mm3）血红蛋白可降至110g/L（11g/dl）此时称为生理性贫血，这是一种小儿自限性贫血，无明显临床症状，一般不影生长发育，也无需治疗，但这个阶段要注意护理，加强营养，积极处理感染及营养性疾病，以防发展成病理性贫血。（二）白细胞计数及分类：初生时由于产程的剌激及体内外环境的突然变化，白细胞计数为1520109/L（1.5-2万/mm3），生后6-12小时由于血液浓缩，计数可增高到2128109/L（21-28万/mm3），一周岁平均12109/L（1.2万/mm3），婴儿时期10109/L（1万/mm3）左右，8岁时接近成人水平。白细胞分类计数，不同年龄差别很大，主要为粒细胞同淋巴细胞比例变化，初生时中性粒细胞占60-65%；淋巴细胞占30-35%，生后4-6天两者比例相等，出现第一次交叉，以后在整个婴儿期，学龄前期，中性粒细胞渐增加，4-6岁时，两者比例又相等，形成第二次交叉。7岁后两者的比例与成人相似。（三）血小板计数较稳定，与成人相似为150250109/L（15-25万/mm3）。(四)血容量小儿血容量相对比成人高,新生儿约占体重的10%,平均为300毫升,儿童占体重的10-8%,成人占体重的8-6%.(五)血红蛋白的种类从胚胎到成人血红蛋白的种类也在发生演变.构成血红蛋白的珠蛋白是由两 对多肽链组成的,即多肽链(114个氨基酸组成)及非多肽链(自146个氨基酸组成),分别命名为、及链).胚胎早期,即胚胎8周内主要合成三种胚胎型血红蛋白旦白,分别为Hb GowerI(22),Hb Gower II( 22)及Hb Portland (22)。至胚胎17周这3种血红蛋白渐渐消失,并为大量胎儿血红蛋白HbF(22)和2种少量的成人型血红蛋白即HbA(22),HbA2(22)取代.胎儿6个月时HbF约占90%,HbAHK5-10%,以后HbA合成增加,HbF合成减少.出生时HbF约占70%,HbA约占30%,HbA1%,生后HbF迅速为HbA代替,1岁时HbF不超过5%.若2岁以后HbF超过2%、HbA2超过6%就有临床意义.了解人类血红蛋白的演变过程,对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定的意义,如型地中海贫血,HbF升高是诊断的主要依据。有关珠蛋白合成的演变见图6-3。（六）骨髓象骨髓造血组织在胎儿30周时增生至高潮，此后一直维持至初生。初生时骨髓有核细胞计数约1.31012/L（130万/mm3），生后9天降至0.35102/L（35万/mm3），3个月后维持在0.21