治疗伴血小板减少或湿疹的免疫缺陷病需要做哪些化验检查.doc

/治疗伴血小板减少或湿疹的免疫缺陷病需要做哪些化验检查又称Wiskot-Aldrich综合征(WAS)，为X性联隐性遗传，男孩发病以血小板减少、湿疹和免疫缺陷为特征。临床上可见各种出血、湿疹，疫苗接种可发生严重反应，常伴有肝脾肿大和自身免疫性疾病等。(1)血常规检查:血小板(PLT)减少，嗜酸性粒细胞(E)增高，淋巴细胞(主要是T细胞)减少。(2)淋巴细胞转化率测定:低下。(3)血清免疫球蛋白(Ig)测定:免疫球蛋白A、E(IgA、IgE)升高，免疫球蛋白M(IgM)降低。(4)同族凝集素测定:缺乏，对多数抗原不能产生抗体。(5)迟发型皮肤试验:反应减弱或无反应。伴血小板减少或湿疹的免疫缺陷病检查项:1、 白细胞分类(DC)2、 嗜酸性粒细胞(E)直接计数3、 血小板(PLT)4、 血常规化验报告单5、 华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式6、 冷凝集素试验(CAT)7、 免疫球蛋白A(IgA)8、 免疫球蛋白M(IgM)9、 免疫球蛋白E(IgE)10、 皮肤涂片显微镜检查白细胞分类(DC)(正常值及其临床意义)【单位】百分比(常用1.0表示100%)【正常值】(1)嗜中性粒细胞(N):成人0.400.75(40%75)，儿童0.300.65(30%65%)。(2)嗜酸性粒细胞(E):0.0050.05(0.5%5%)。(3)嗜碱性粒细胞(B):00.01(01%)。(4)淋巴细胞(L):成人0.200.45(20%45%)，儿童0.30.56(30%56%)。(5)单核细胞(M):成人0.020.06(2%6%)，儿童0.020.08(2%8%)。【临床意义】(1)嗜中性粒细胞(N):增多或减少，同白细胞(WBC)。(2)嗜酸性粒细胞(E):增多。常见于过敏性疾病，寄生蚓病，某些皮肤病(如湿疹、牛皮癣等)，慢性粒细胞性白血病，淋巴肉瘤，鼻咽癌，肺癌等。减少。常见于伤寒、副伤寒早期、大手术、烧伤等应激状态及长期应用肾上腺糖皮质激素后。(3)嗜碱性粒细胞(B):增多。常见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、脾切除后及铅、锌中毒等。减少。无临床意义。(4)淋巴细胞(L):增多。见于某些病毒或细菌所致的传染病、急慢性血液病、药物反应、变态反应、溶血性贫血等。减少。见于淋巴细胞破坏过多(如x线照射、化疗、应用肾上腺糖皮质激j素或淋巴细胞毒素等)，免疫缺陷病，霍奇金病及尿毒症等。(5)单核细胞(M):增高。常见于感染、血液病、胶原性疾病等。减少。无临床意义。嗜酸性粒细胞(E)直接计数(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】(50300)108/升【临床意义】同白细胞分类(DC)血小板(PLT)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】(100300)109/升(旧制单位:10万30万/mm3)【临床意义】(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。血常规化验报告单(正常值及其临床意义)【临床意义】见表12。表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)门诊号_检验号_姓名_结果:性别_年龄_血红蛋白:60g/L血型:A诊断血小板:40l09/L标本出血:5分凝血:2分目的白细胞:18109/L中性:84%淋巴:14%_单核:1%酸性:1%送检日期 年 月 日碱性:0%送检医师其他_收到日期_年_月_日报告日期_年_月_日检验者:华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式(正常值及其临床意义)【临床意义】见表1-3。表1-3全自动血细胞计数分类报告单检验项目英文缩写正常参考值计量单位红细胞计数RBC男4.05.51012/L女3.55.0红细胞比容HCT男0.400.54%女0.370.48平均红细胞体积MCV84100fl平均红细胞血红蛋白量MCH2731pg平均红细胞血红蛋白浓度MCHC320360g/L血小板计数PLT100300109/L血小板平均体积MPV6.813.5fl血小板压积PCT男0.1080.272%女0.1140.282%血小板分布宽度PDW15.518.0%红细胞分布宽度RDW0.1090.157%白细胞计数WBC4.010.0109/L血红蛋白HGB男120160g/L女110150g/L淋巴细胞绝对值LYM#淋巴细胞百分比LYM2040%嗜中性粒细胞绝对值NEU#嗜中性粒细胞百分比NEU5070%单核细胞绝对值M0N0#单核细胞百分比冷凝集素试验(CAT)(正常值及其临床意义)【正常值】免疫法测定，效价低于1:32【临床意义】增高，见于冷凝集素综合征、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。免疫球蛋白A(IgA)(正常值及其临床意义)【单位】毫克/升(mg/L)【正常值】单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿0120毫克/升，16个月30820毫克/升，6个月2岁1401080毫克/升，26岁2301900毫克/升，612岁2902700毫克/升，1216岁5003000毫克/升，成人7103350毫克/升。【临床意义】(1)增高:常见于免疫球蛋白A(IgA)型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肝硬化、湿疹、血小板减少及某些感染性疾病。(2)降低:常见于自身免疫性疾病、输血反应、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及吸收不良综合征。免疫球蛋白M(IgM)(正常值及其临床意义)【单位】毫克/升(mg/L)【正常值】单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿50200毫克/升，16个月150700毫克/升，6个月2岁2501300毫克/升，26岁3501500毫克/升，612岁4001800毫克/升，1216岁5001800毫克/升，成人7002000毫克/升。【临床意义】(1)增高:常见于类风湿性关节炎、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、黑热病、肝病及某些感染性疾病。(2)降低:常见于原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷等。免疫球蛋白E(IgE)(正常值及其临床意义)【单位】毫克/升(mg/L)【正常值】EIA法:成人为0.10.9毫克/升【临床意义】(1)增高:见于免疫球蛋白E(IgE)骨髓瘤、湿疹、支气管哮喘、过敏性疾病、寄生虫感染、药物及食物过敏等。(2)降低:某些进行性新生物、运动失调毛细血管扩张症及某些无丙