重型再障的诊疗知识.doc

重型再障如何治疗达到最好疗效重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。重型再障因其发病进展快，常伴严重感染及内脏出血，西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗，经济花费昂贵，给治疗带来极大困难，且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血，西医适时应用造血刺激因子的帮助，对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时，创造条件实行骨髓移植，但由于骨髓来源的限制，经济花费昂贵，限制了临床应用，故目前重型再生障碍性贫血的预后较差。中西医结合治疗重型再障近年来中医对普通慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高，针对其证候表现，中医分阶段施治，早期及时施与清热解毒、凉血止血药物，有助于稳定症状，肝炎后再障宜加施清肝利湿法，有一定效果；中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治，对病人生血有促进恢复之作用。严重感染时可予清热解毒中药协助西医降温抗感染。严重贫血者，应用中药益气养血，有助改善各组织器官对缺血缺氧的耐受，以帮助患者渡过危险期。目前在重型再障的治疗尚无理想疗法的情况下，中西医结合的综合治疗可望进一步提高疗效。坚持治疗是进一步提高疗效的有效方法之一，要做到此点需要得到患者的理解和积极配合，持之以恒的坚持长期治疗，会收到更好的临床效果。 采取综合性的治疗也会提高再障的疗效，在常规治疗上要注意防止对长期用药的副作用定期复查肝功、肾功。如病情较稳定者尽量单用中药治疗。 再障是主要危害青壮年健康的造血系统比较常见的疾病，我国平均发病率为7.4/10万，近年来发病率逐步上升，石家庄燕赵医院血液诊疗中心专家组经过多年的努力研究探讨，根据再障的发病原因、病机、病理，研制出“激发骨髓造血法”治疗再障。重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。重型再障的临床症状：重型再障患者病情危重，应予以积极治疗。一般而言，重型再障的临床症状主要表现为：皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。急性再障（亦称重型再障I型）病情重，发病急，进展迅速。急性再障患者常有感染，贫血，出血的临床表现。 一、感染：多数患者有发热的临床表现，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。 二、 贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。 三、出血：急性再障患者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，由潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。急性再障（亦称重型再障I型）的诊断1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：网织红细胞1%，绝对值15109/L。白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值0.5109/L。血小板20109/L。3）骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。重型再障诊断标准1）骨髓细胞增生程度正常的25%；如正常的50%，则造血细胞应30%。2）血象：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞0.5109/L；网织红细胞1%或绝对值4109/L；血小板20109/L。若中性粒细胞0.2109/L为极重型。3.鉴别诊断（1）骨髓增生异常综合征（MDS/index.htmlMDS）：临床以贫血为主，或同时有出血及反复感染体征，周围血象可以呈全血细胞减少，骨髓象呈增生明显活跃，三系有病态造血现象。（2）阵发性血红蛋白尿（PNH）：临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大。酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。重型再障因其发病进展快，常伴严重感染及内脏出血，西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗，经济花费昂贵，给治疗带来极大困难，且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血，西医适时应用造血刺激因子的帮助，对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时，创造条件实行骨髓移植，但由于骨髓来源的限制，经济花费昂贵，限制了临床应用，故目前重型再生障碍性贫血的预后较差，死亡率高。中西医结合治疗重型再障近年来中医对普通慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高，针对其证候表现，中医分阶段施治，早期及时施与清热解毒、凉血止血药物，有助于稳定症状，肝炎后再障宜加施清肝利湿法，有一定效果；中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治，对病人