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生物化学中重要酶的简介黄素腺嘌呤二核苷酸 英文名称：flavin adenine dinucleotide;FAD 定义：核黄素的一种辅酶形式。通过接受来自于供体分子的两个电子和来自于溶液的两个质子，参与氧化反应。 黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD, flavin adenine dinucleotide） 是某些氧化还原酶的辅酶，含有核黄素属于需氧脱氢酶类。 黄素腺嘌呤二核苷酸 别名：活性型维生素B2；核黄素-5-腺苷二磷酸 一、糖酵解过程中需要的酶1、己糖激酶是别构酶，专一性不强，受葡萄糖-6-磷酸和ADP的抑制，Km小，亲和性强，可以针对多种六碳糖进行作用。2、磷酸葡糖异构酶 编号：EC 5.3.1.9。糖酵解的第二步反应中，催化葡萄糖-6-磷酸和果糖-6-磷酸之间的可逆转化的酶，反应需要Mg2+，也可催化D-葡萄糖-6-磷酸的-异构。 有绝对的底物专一性和立体专一性，该酶的活性部位的催化残基可能为赖氨酸和组氨酸。6-磷酸葡糖酸（6PG）、赤藓糖-4-磷酸（E4P）、景天庚酮糖-7-磷酸（S7P）等是其竞争性抑制剂。3、磷酸果糖激酶 PFK 编号：EC 2.7.1.11。催化糖酵解的限速步骤，将ATP上的磷酰基转移给6-磷酸果糖，生成1，6-二磷酸果糖的酶。PFK是一类激酶，可作用于果糖-6-磷酸。在糖酵解中和已糖激酶、丙酮酸激酶一样催化的都是不可逆反应，因此这三种酶都有调节糖酵解途径的作用。可分为两种，分别产生不同产物： 由磷酸果糖激酶1作用可得果糖-1,6-双磷酸。 由磷酸果糖激酶2作用可得果糖-2,6-双磷酸。 磷酸果糖激酶会受到高浓度ATP的抑制，高的ATP浓度会使该酶与底物果糖-6-磷酸的结合曲线从双曲线形变为S型。而柠檬酸就是通过加强ATP的抑制效应来抑制磷酸果糖激酶的活性，从而使糖酵解过程减慢。因此磷酸果糖激酶是糖酵解作用的限速酶，因此，对此酶的调节是调节酵解作用的关键步骤。该酶需要Mg2+参与反应，其他二价金属离子的作用效果低。他是一种变构酶，它的催化效率很低，糖酵解的速率严格地依赖该酶的活性。当PH值下降时，H+对该酶有抑制作用。通过H+可以阻止整个糖酵解继续进行，从而防止乳酸的继续生成，防止PH下降，避免酸中毒。4、醛缩酶 编号：EC 4.1.2.13。一种醛裂合酶，在糖酵解作用中催化1，6-二磷酸果糖与磷酸二羟丙酮及甘油醛-3-磷酸的相互转变。裂解酶的一种，狭义的指催化裂解1.6-二磷酸D-果糖生成3-磷酸-D-甘油醛与-二羟丙酮磷酸反应的酶（同时在糖异生中也可催化这个反应的逆反应），即指1.6-二磷酸-D-果糖醛缩酶（Ec 41213）。（广义的指催化同形式反应的酶，例如亦有将鼠李糖磷酸醛缩酶等统称为醛缩酶的）。 此反应是可逆的醇醛缩合G=5.73千卡。系一种几乎存在于一切生物的糖酵解上重要的酶。已从酵母、骨骼肌中提纯。来自酵母的标准样品可为，一双吡啶或半胱氨酸等失活，以Fe2+、Zn2+、Co2+、Cu2+激活的金属蛋白质，而肌肉或植物组织的酶不为双吡啶等所抑制，在骨骼肌中，此酶的分子量约15万，由4个主要的亚基组成。此外醛缩酶除上述反应以外，亦有使各种醛与二羟丙酮磷酸缩合的作用。例如： 磷酸二羟丙酮+D-甘油醛1-磷酸-D-果糖磷酸二羟丙酮+L-甘油醛1-磷酸-L-山梨糖磷酸二羟丙酮+乙醛5-脱氧-1-磷酸-L-木酮糖。5、丙糖磷酸异构酶 TIM 编号：EC 5.3.1.1。催化将不能进入糖酵解途径的磷酸二羟丙酮转化成3-磷酸甘油醛，从而进入糖酵解途径的酶。 催化反应极其迅速，因此任何加速丙糖磷酸异构酶催化效率的措施都不能再提高其速度。6、甘油醛-3-磷酸脱氢酶 英文名称：glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase 编号：EC 1.2.1.12。在糖酵解中，催化甘油醛-3-磷酸在有NAD+和磷酸时，被磷酸化并氧化，形成1，3-二磷酸甘油酸的酶。7、磷酸甘油酸激酶 编号：EC 2.7.2.3。将ATP的磷酸基团转移给3-磷酸甘油酸，生成3-磷酸甘油磷酸和ADP可逆反应的酶。 磷酸甘油酸激酶(Phosphoglycerate kinase PGK)是糖酵解的关键酶，也是每种生物得以生存的必须酶，该酶的缺乏可引起生物体代谢等功能的紊乱。PGK是一个单体的、高度柔曲性的糖酵解酶，它主要由两个球形的结构阈构成，在与底物结合的过程中发生显着的构相改变，最终发生催化效应。该酶在一些细菌细胞中只有一种，而在大多数生物体内则含23种同工酶，这些同工酶除在生物体内的分布不一样外，还表现出独特的生物学功能。磷酸甘油酸激酶(Phosphoglycerate Kinase)缺乏可导致神经系统功能紊乱，非球形红细胞溶血性贫血。 活性部位在裂缝的底部，Mg+-ADP结合位点在酶的一个结构域中。8、磷酸甘油酸变位酶 编号：EC 5.4.2.1。在糖酵解中，催化磷酰基从3-磷酸甘油酸的C-3移至C-2的酶。其活性部位结合一个磷酸基团9、烯醇化酶 编号：EC 4.2.1.11。催化从2-磷酸甘油酸形成高能化合物磷酸烯醇式丙酮酸的酶，是糖酵解中的关键酶之一。 在与底物结合前先与2价阳离子如Mg2+或Mn2+结合形成一个复合物才有活性。氟化物是该酶强烈的抑制剂10、丙酮酸激酶 编号：EC 2.7.1.40。催化ATP将高能磷酸键转移给丙酮酸形成磷酸烯醇式丙酮酸和ADP的酶。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。EC27140。能以磷酸烯醇（phosphoenolpyruv- ate）丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATPGo1-75kcal。除需要二价金属离子外（Mg2和Mn2）外，还需要一价金属离子（KRb，Cs），在生理上起作用的大概是K。分子量约25万。是催化ADP为的形成，结果是形成丙酮酸的终产物。 其催化活性需要2价阳离子如Mg2+或Mn2+，它是糖酵解途径中的一个重要变构调节酶，ATP、长链脂肪酸、乙酰辅酶A、丙氨酸都对该酶有抑制作用；而果糖-1,6-二磷酸和磷酸烯醇生丙酮酸对该酶都有激活作用。丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可用于诊断心肌梗死。11、乳酸脱氢酶 LDH 定义：广泛存在的催化乳酸和丙酮酸相互转换的酶。L-乳酸脱氢酶(编号：EC 1.1.1.27)作用于L-乳酸；D-乳酸脱氢酶(编号：EC 1.1.1.28)作用于D-乳酸，两者均以NAD为氢受体。在厌氧酵解时，催化丙酮酸接受由3-磷酸甘油醛脱氢酶形成的NADH的氢，形成乳酸。乳酸脱氢酶是一种糖酵解酶。乳酸脱氢酶存在于机体所有组织细胞的胞质内，其中以肾脏含量较高。乳酸脱氢酶是能催化乳酸脱氢生成丙酮酸的酶，几乎存在于所有组织中。同功酶有五种形式，即LDH1（H4）、LDH-2（H3M）、LDH3（H2M2）、LDH-4（HM3）及LDH-5（M4），可用电泳方法将其分离。LDH同功酶的分布有明显的组织特异性，所以可以根据其组织特异性来协用诊断疾病。正常人血清中LDH2，LDH1。如有心肌酶释放入血则LDH1LDH2，利用此指标可以观察诊断心肌疾病。12、丙酮酸脱羧酶 编号：EC 4.1.1.1。一种羧基裂解酶，催化酮酸脱羧成乙醛和二氧化碳，硫胺素焦磷酸（TPP）为其必需辅基。以非共价键和酶紧密结合。 作用于-酮酸的羧化酶的一种，有时也简称-羧化酶。EC4111。可作用于丙酮酸形成CO2和乙醛：CH3COCOOHCH3CHOCO2。它与酒精发酵的某一阶段有关，存在于酵母和植物体中。广泛地作用于-酮酸而产生醛，但有醛存在时，则能以硫胺素焦磷酸为辅酶，同时需要Mg2和Mn2的参与，形成偶姻（acyloins）化合物：RCOCOOHRCHORCOCHOHRCO2。13、乙醇脱氢酶简称ADH）的系统名为：乙醇：辅酶I氧化还原酶（alcohol：NAD+ oxidoreductase），大量存在于人和动物肝脏、植物及微生物细胞之中，是一种含锌金属酶，具有广泛的底物特异性。乙醇脱氢酶够以烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)为辅酶,催化伯醇和醛之间的可逆反应：CH3CH2OH+ NAD+ CH3CHO +NADH+ H+。在人和哺乳动物体内,乙醇脱氢酶与乙醛脱氢酶(ALDH)构成了乙醇脱氢酶系,参与体内乙醇代谢，是人和动物体内重要的代谢酶。作为生物体内主要短链醇代谢的关键酶，它在很多生理过程中起着重要作用。它是一种广泛专一性的含锌金属酶。乙醇脱氢酶乙醇氧化体系是在肝脏中代谢酒精的一条主要途径。乙醇脱氢酶氧化体系包括醇脱氢酶(ADH)和醛脱氢酶(ALDH)。乙醇脱氢酶是一个质量为80kDa的二聚体，包括一组同工酶，这些同工酶都能够将乙醇转化为乙醛。在哺乳动物中，这是一个涉及辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）的氧化还原反应。乙醇脱氢酶负责催化氧化伯醇和二级醇成为醛和酮，另外也可以影响它们的逆反应。但是对于伯醇，这种催化作用并不强，而在二级醇和环醇中催化作用较强。乙醇脱氢酶的最适作用pH值在7.0-10.0，pH值为8.0时酶活力达到最大,pH值为7.0时酶活力较为稳定；ADH的最适作用温度为37，温度为30-40时酶活力较稳定，温度超过45后酶活力急剧下降。糖酵解分为两个阶段共10个反应，每个分子葡萄糖经第一阶段共5个反应，消耗2个分子ATP为耗能过程，第二阶段5个反应生成4个分子ATP为释能过程。 1.第一阶段 (1)葡萄糖的磷酸化(phosphorylation of glucose) 进入细胞内的葡萄糖首先在第6位碳上被磷酸化生成6-磷酸葡萄糖(glucose 6 phophate,G6P)，磷酸根由ATP供给，这一过程不仅活化了葡萄糖，有利于它进一步参与合成与分解代谢，同时还能使进入细胞的葡萄糖不再逸出细胞。催化此反应的酶是己糖激酶(hexokinase,HK)。己糖激酶催化的反应不可逆，反应需要消耗能量ATP，Mg2+是反应的激活剂，它能催化葡萄糖、甘露糖、氨基葡萄糖、果糖进行不可逆的磷酸化反应，生成相应的6-磷酸酯，6磷酸葡萄糖是HK的反馈抑制物，此酶是糖氧化反应过程的限速酶(rate limiting enzyme)或称关键酶(key enzyme)它有同工酶-型，、型主要存在于肝外组织，其对葡萄糖Km值为10-510-6M 型主要存在于肝脏，特称葡萄糖激酶(glucokinase,GK)，对葡萄糖的Km值110-2M，正常血糖浓度为5mmol/L，当血糖浓度升高时，GK活性增加，葡萄糖和胰岛素能诱导肝脏合成GK，GK能催化葡萄糖、甘露糖生成其6-磷酸酯，6-磷酸葡萄糖对此酶无抑制作用。 (2)6-磷酸葡萄糖的异构反应(isomerization of glucose-6-phosphate) 这是由磷酸己糖异构酶(phosphohexose isomerase)催化6-磷酸葡萄糖(醛糖aldose sugar)转变为6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P)的过程，此反应是可逆的。 (3)6-磷酸果糖的磷酸化(phosphorylation of fructose6phosphate) 此反应是6磷酸果糖第一位上的C进一步磷酸化生成1,6二磷酸果糖，磷酸根由ATP供给，催化此反应的酶是磷酸果糖激酶1(phosphofructokinase l,PFK1)。 PFK1催化的反应是不可逆反应，它是糖的有氧氧化过程中最重要的限速酶，它也是变构酶，柠檬酸、ATP等是变构抑制剂，ADP、AMP、Pi、1，6-二磷酸果糖等是变构激活剂，胰岛素可诱导它的生成。 (4)1.6 二磷酸果糖裂解反应(cleavage of fructose 1,6 di/bis phosphate) 醛缩酶(aldolase)催化1.6-二磷酸果糖生成磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛，此反应是可逆的。 (5)磷酸二羟丙酮的异构反应(isomerization of dihydroxyacetonephosphate) 磷酸丙糖异构酶(triose phosphate isomerase)催化磷酸二羟丙酮转变为3磷酸甘油醛，此反应也是可逆的。 到此1分子葡萄糖生成2分子3-磷酸甘油醛，通过两次磷酸化作用消耗2分子ATP。 2.第二阶段： (6)3-磷酸甘油醛氧化反应(oxidation of glyceraldehyde-3-phosphate 此反应由3-磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde 3phosphatedehydrogenase)催化3-磷酸甘油醛氧化脱氢并磷酸化生成含有1个高能磷酸键的1，3二磷酸甘油酸，本反应脱下的氢和电子转给脱氢酶的辅酶NAD+生成NADH+H+，磷酸根来自无机磷酸。 (7)1.3二磷酸甘油酸的高能磷酸键转移反应 在磷酸甘油酸激酶(phosphaglycerate kinase,PGK)催化下，1.3二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸，同时其C1上的高能磷酸根转移给ADP生成ATP，这种底物氧化过程中产生的能量直接将ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation)。此激酶催化的反应是可逆的。 (8)3-磷酸甘油酸的变位反应 在磷酸甘油酸变位酶(phosphoglycerate mutase)催化下3-磷酸甘油酸C3位上的磷酸基转变到C2位上生成2磷酸甘油酸。此反应是可逆的。 (9)2-磷酸甘油酸的脱水反应 由烯醇化酶(enolase)催化，2-磷酸甘油酸脱水的同时，能量重新分配，生成含高能磷酸键的磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate PEP)。本反应也是可逆的。 (10)磷酸烯醇式丙酮酸的磷酸转移 在丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)催化下，磷酸烯醇式丙酮酸上的高能磷酸根转移至ADP生成ATP，这是又一次底物水平上的磷酸化过程。但此反应是不可逆的。 丙酮酸激酶是糖的有氧氧化过程中的限速酶，具有变构酶性质，ATP是变构抑制剂，ADP是变构激活剂，Mg2+或K+可激活丙酮酸激酶的活性，胰岛素可诱导PK的生成，烯醇式丙酮酸又可自动转变成丙酮酸。 编辑本段糖酵解途径总结在细胞液阶段的过程中，一个分子的葡萄糖或糖原中的一个葡萄糖单位，可氧化分解产生2个分子的丙酮酸，丙酮酸将进入线粒体继续氧化分解，此过程中产生的两对NADH+H+，由递氢体-磷酸甘油(肌肉和神经组织细胞)或苹果酸(心肌或肝脏细胞)传递进入线粒体，再经线粒体内氧化呼吸链的传递，最后氢与氧结合生成水，在氢的传递过程释放能量，其中一部分以ATP形式贮存。二、柠檬酸循环1、丙酮酸脱氢酶复合体又称丙酮酸脱氢酶系，是一种催化丙酮酸脱羧反应的多酶复合体，由三种酶（丙酮酸脱氢酶E1、二氢硫辛酸转乙酰基酶E2、二氢硫辛酸脱氢酶E3）和六种辅助因子（焦磷酸硫胺素、硫辛酸、FAD、NAD、CoA和Mg离子）组成，在它们的协同作用下，使丙酮酸转变为乙酰CoA和CO2。催化哺乳动物中使丙酮酸转化为乙酰辅酶A的唯一途径的酶，乙酰CoA抑制E2，NADH抑制E3，为竞争性抑制。丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应式是： CH3COCOO- + CoASH + NAD+ CH3COCoA + CO2 + NADH ； G=-33kl/mol 大肠杆菌 丙酮酸脱氢酶复合体相对分子质量约4，600，000，外形呈球状，其直径约为30nm。复合物核心由24个二氢硫辛酸转乙酰基酶构成，24个丙酮酸脱氢酶和12个二氢硫辛酸脱氢酶环绕二氢硫辛酸转乙酰基酶排列。真核的丙酮酸脱氢酶复合体更为复杂。在真核中，该复合物由60个丙酮酸脱氢酶和12个二氢硫辛酸脱氢酶环绕60个二氢硫辛酸转乙酰基酶排列而构成12面体。除含有这些主要成分外，真核生物的酶复合物还含有12个拷贝的蛋白质X（一种无催化活性的、与二氢硫辛酸转乙酰基酶相似的蛋白质）和1至3个拷贝的丙酮酸脱氢酶激酶和丙酮酸脱氢酶磷酸酶。这后两种酶通过使该酶复合物磷酸化和去磷酸化调节其活性。Ga2+使丙酮酸脱氢酶活化2、柠檬酸合酶 编号：EC 2.3.3.1。催化乙酰辅酶A的甲基去质子而形成负碳离子，亲核攻击草酰乙酸的羰基碳缩合生成柠檬酰辅酶A，再经高能硫酯键水解，生成柠檬酸的酶。 催化来自糖酵解或其它异化反应的乙酰CoA与草酰乙酸缩合合成柠檬酸反应的酶。因为由乙酰CoA游离出CoA是放能反应（G0=-7.7千卡），以致平衡趋于生成柠檬酸的方向。 此酶控制三羧酸循环的入口，受到多种调控，属调控酶。它是变构酶，受NADH、 ATP和-酮戊二酸别构抑制，丙酮酰辅酶A、琥珀酰辅酶A与乙酰辅酶A竞争抑制，AMP可对抗ATP的抑制，起激活作用。 在肝脏和其它组织中成为三羧酸循环的限速步骤，是限速酶，存在于线粒体基质（mit-ochondrial matrix）中。氟乙酰辅酶A ：底物，形成氟柠檬酸，不能往下反应，称致死性合成3、顺乌头酸酶 编号：EC 4.2.1.3。一种含Fe-S簇的酶，称铁-硫蛋白或非血红素铁蛋白，在三羧酸循环中，催化从柠檬酸经顺乌头酸生成异柠檬酸的可逆性异构化。在pH7.0，25C的平衡态时，柠檬酸：顺乌头酸：异柠檬酸=90：4：64、异柠檬酸脱氢酶有两种类型的酶：要求以NAD为辅酶的酶（EC11141）和要NADP的酶（EC11142），两者催化同一反应。在胞液中以NADP+为辅酶，在线粒体内膜中以NAD+为辅酶。 异柠檬酸+NAD（P）+=-酮戊二酸+CO2+NAP（P）H+H4 在三羧酸循环中正常起作用的是要求NAD为辅酶的酶，此酶是为ADP激活的变构酶。TCA中第一次氧化作用、脱羧过程、异柠檬酸脱氢酶为第二个调节酶、三羧酸到二羧酸的转变以NAD+为辅酶的异柠檬酸脱氢酶需要Mg2+或Mn2+激活。只存在于线粒体中，另一种既可存在于线粒体，也可存在于细胞溶胶中。能促进CC键的断裂，成为-裂解，它所断裂的CC键正是柠檬酸循环第一步反应中，进入循环的乙酰基中连接乙酰基的两个碳原子之间的键。它是变构调节酶，受ADP变构激活。ADP可以增强酶与底物的亲和力，该酶与异柠檬酸、Mg2+ 、NAD+、ADP的结合有相互协同作用。NADH、ATP对该酶起变构抑制作用。细菌中的异柠檬酸脱氢酶受磷酸化的抑制5、-酮戊二酸脱氢酶复合体完成-酮戊二酸氧化脱羧成为琥珀酰COA的酶，是TCA中第二次氧化作用、脱羧过程，-酮戊二酸脱氢酶复合体与丙酮酸脱氢酶复合体相似，由三种酶（-酮戊二酸脱氢酶E1、二氧硫辛酰转琥珀酰酶E2 、二氢硫辛酰脱氢酶E3 ）和六种辅助因子（TPP、硫辛酸、COA、FAD、NAD+、Mg2+）组成，在它们的协同作用下完成-酮戊二酸氧化脱羧成为琥珀酰COA。-酮戊二酸脱氢酶受其产物琥珀酰COA和NADH的抑制，也同样受高能荷的抑制，因此当细胞中的ATP充裕时，柠檬酸循环进行的速度就减慢。-酮戊二酸脱氢酶不受磷酸化、去磷酸化共价修饰的调节作用。6、琥珀酰COA 合成酶能催化琥珀酰COA转化成琥珀酸，并产生GTP，此过程是TCA中唯一底物水平磷酸化直接产生高能磷酸化合物的步骤，底物磷酸化GTP+ADP生成GDP+ATP琥珀酰CoA合成酶(succinatedehydrogenase)(或称琥珀酸硫激酶)催化琥珀酰CoA转化为琥珀酸,琥珀酰CoA的硫酯键水解会释放出很多的自由能,这些能量可用于驱动GTP(哺乳动物中)或ATP(植物和一些细菌中)的合成。琥珀酸脱氢酶催化琥珀酸脱氢生成延胡索酸 这是柠檬酸循环中的第三步氧化还原反应，带有辅基FAD的琥珀酸脱氢酶（succinatedehydrogenase）催化琥珀酸脱氢生成延胡索酸（反丁烯二酸），同时使FAD还原为FADH2。生成的FADH2再被辅酶Q氧化生成FAD，而辅酶Q还原为还原型辅酶Q（QH2）。QH2被释放到线粒体的基质中。 7、琥珀酸脱氢酶 编号：EC 1.3.99.1。在三羧酸循环中催化琥珀酸脱氢生成延胡索酸的酶琥珀酸脱氢酶（Succinatedehydrogenase，简称SDH），黄素酶类，是线粒体内膜的结合酶，属膜结合酶，是连接氧化磷酸化与电子传递的枢纽之一，可为真核细胞线粒体和多种原核细胞需氧和产能的呼吸链提供电子，为线粒体的一种标志酶。该酶以FAD作为其脱下电子的受体，而不是NAD+。琥珀酸脱氢酶与FAD的关系是以共价键相互连接，因此它是酶和辅基的关系。很特别，因为一般FAD与酶以非共价键形式结合。尽管琥珀酸脱氢酶的作用是专一的，但丙二酸（与底物结构上很相似）可以与该酶结合，但酶不能催化其脱氢，因此丙二酸是琥珀酸的强抑制剂。琥珀酸脱氢酶催化琥珀酸的脱氢具有严格的立体专一性。琥珀酸脱氢酶与柠檬酸循环中的其它酶不同，是唯一嵌入到线粒体内膜的酶，是线粒体内膜的一个重要部分，二其它酶大多存在于线粒体的基质。是含铁-硫中心的黄素蛋白，琥珀酸脱氢酶是线粒体的一种标志酶，是连接氧化磷酸化与电子传递的枢纽之一，可为真核细胞线粒体和多种原核细胞需氧和产能的呼吸链提供电子，其活性一般可作为评价三羧酸循环运行程度的指标。琥珀酸脱氢酶（Succinatedehydrogenase，简称SDH），黄素酶类，是线粒体内膜的结合酶，属膜结合酶，是连接氧化磷酸化与电子传递的枢纽之一，可为真核细胞线粒体和多种原核细胞需氧和产能的呼吸链提供电子，为线粒体的一种标志酶。作为参与三羧酸循环的关键酶，琥珀酸脱氢酶是反映线粒体功能的标志酶（markerenzyme）之一，其活性一般可作为评价三羧酸循环运行程度的指标，对于评价精子线粒体功能、研究致奶牛酮缺乏症病理过程等具有重要意义。8、延胡索酸酶催化延胡索酸水化生成L-苹果酸 延胡索酸酶（fumarase）（延胡索酸水化酶（fumaratehydratase）通过将H2Otrans立体特异添加到延胡索酸双键上，催化延胡索酸水化生成L-苹果酸，反应是可逆的。延胡索酸也象柠檬酸一样是一个前手性分子，当延胡羧酸被定位在酶的活性部位时，底物的双键只受到来自一个方向的攻击。编号：EC 4.2.1.2。柠檬酸循环中的一种酶。催化延胡索酸水化成苹果酸的可逆反应， 具有立体特异性， 正反应中只催化反式双键的水化， 逆反应只催化形成苹果酸的L-异构体。 延胡索酸酶（反丁烯二酸酶）fumarase 正式名称为延胡索酸水化酶（fumarate hydratase），是催化延胡索酸+H2OL-苹果酸可逆进行相互转变反应的酶， EC4212最适 pH=6.5-8.0。底物特异性非常严格，反应平衡偏右，生物界中广泛发现，可从肝脏、心肌、骨骼肌中提纯，从心肌中提纯结晶化的延胡索酸酶分子量约20万，由四个多肽亚基构成，是三羧酸循环的酶，因此存在于线粒体基本结构中。具有严格的立体专一性，因此形成的苹果酸只有L-苹果酸9、苹果酸脱氢酶 催化L-苹果酸和草酰乙酸相互转变的酶。以NAD+为氢受体，编号为EC 1.1.1.37；以NADP+为氢受体，编号为EC 1.1.1.82