风湿性疾病的诊断思路ppt课件.ppt

1 风湿性疾病的诊断思路 2 内容 风湿性疾病范畴常见风湿性疾病风湿性疾病诊断 风湿 Rheumatism Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos 卡他尔 即炎症 含疼痛意 在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛 风湿性疾病 Rheumaticdiseases RD 简称风湿病 是泛指影响骨 关节及其周围软组织 包括肌肉 韧带 滑囊 筋膜等结构的一大组疾病 风湿性疾病的相关概念 结缔组织病 Connectivetissuedisease CTD 一般是指病变主要发生于结缔组织 具有组织的粘液样水肿 纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病 是风湿性疾病的一大类 与风湿性疾病不是同等的概念 胶原性疾病是CTD的旧称 现已废止不用 自身免疫性疾病 Autoimmunedisease AID 一般是指由于机体的免疫调控机制失常 引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病 分器官特异性和器官非特异性两大类 不少风湿性疾病是自身免疫性疾病 但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系 自身免疫性疾病 AutoimmuneDiseases 非器官特异性器官特异性 CTD SLE RA Vasculitis脊柱炎相关疾病风湿性疾病 肿瘤免疫相关性风湿 结节病 自身免疫性甲状腺炎自身免疫性肝病多发性硬化 7 风湿病范畴 弥漫性结缔组织病与脊柱炎相关的关节炎骨关节炎 骨关节病 退行性关节病 感染所致风湿综合征伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病肿瘤神经血管疾病骨及软骨疾病非关节性风湿病其它有关节表现的疾病 8 内容 风湿性疾病范畴常见风湿性疾病风湿性疾病诊断 9 这是什么病 女性 35岁多关节肿胀 疼痛4月体检 双手近端指间关节 腕关节 双膝关节肿胀 压痛 10 这是什么病 11 这是什么病 实验室检查ESR65mm hrCRP65mg dlRF267U LANA1 40 余阴性类风湿关节炎 12 类风湿关节炎 RA 特点 多发性 对称性 大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病 70 RF阳性 13 骶髂关节 髋关节 颞下颌关节 颈关节 胸锁关节 肩关节 肘关节 腕关节 掌指关节 近端指间关节 膝关节 跖趾关节 踝关节 跟距关节 掌趾关节 早期常累及的关节晚期受影响的关节 通常侵犯的关节 14 美国风湿病学院1987年的本病诊断标准 晨僵持续至少1小时 每天 病程至少6周 有3个或3个以上关节区的关节肿 至少6周 腕 掌指 近指关节肿至少六周 对称性关节肿至少六周 有皮下结节 手X线片改变 至少骨质疏松和关节间隙的狭窄 类风湿因子阳性 滴度 1 20 上述7项中有4项者即可诊为类风湿关节炎 15 应用新版RA分类标准的两个先决条件 必须有经专家评估并确定的至少一个关节的活动性滑膜炎临床证据此标准可能只适用于那些存在滑膜炎而又无法用例如SLE 银屑病关节炎以及痛风等其他疾病解释的患者只要有典型的放射学RA骨破坏的改变 就可诊断为RA如不能满足上述诊断标准时 则采用评分系统进行诊断 关节受累情况 血清学指标 滑膜炎持续时间和急性反应物4个部分 16 ACR EULAR2010RA分类标准 总分 6分即明确的RA 大关节 肩 肘 髋 膝 踝小关节 腕 MCP PIP MTP2 4th 17 这是什么病 女性 25岁发热 关节痛20天实验室检查 血白细胞2 5千 dl 血小板68千 dl尿常规 蛋白 18 这是什么病 实验室检查ANA 1 160 抗dsDNA468U LIgG19 8mg dlC30 51mg dl系统性红斑狼疮 19 系统红斑狼疮 SLE 好发于年轻女性 常有多系统损害 发热 皮疹 关节痛 血细胞减少 蛋白尿是常见表现ANA常阳性 20 消化系统 眼 抗磷脂抗体综合征 血液系统 神经系统 肺脏 心血管 肌肉骨骼 皮肤粘膜 浆膜炎 肾脏 全身症状 干燥综合征 SLE 21 蝶形红斑 面部及躯干皮疹 雷诺现象 指掌部红斑 盘状红斑 22 诊断 美国SLE诊断标准 ARA 1997年修订 颧部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡非侵蚀性关节炎浆膜炎 胸膜炎或心包炎肾脏病变 蛋白尿 0 5g d或细胞管型神经系统异常 精神症状或抽搐血液学异常 溶贫或WBC 4000 mm3 或淋巴细胞 1500 mm3 或BPC 10万 mm3 免疫学异常 抗ds DNA 抗Sm 或梅毒血清试验假阳性抗核抗体 上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE 23 这是什么病 女性 46岁双手指遇冷变白变紫半年 24 25 系统性硬皮病 SSc 皮肤进行性肿胀 增厚 变硬雷诺现象肺动脉高压抗SCL 70阳性或抗着丝点抗体阳性 26 27 28 29 这是什么病 女性 40岁乏力消瘦2月实验室检查 肝功能异常 ALT156U L AST206U L LDH468U L肝炎病毒全套阴性 30 这是什么病 患者有明显的上肢上举困难 下蹲后起立 上楼困难肌酸磷酸激酶4965U LANA1 80 抗PM 1阳性肌电图提示肌源性损害多发性肌炎 31 多发性 皮 肌炎 PM DM 以近端肌无力 疼痛为特点 可有典型皮疹实验室检查肌酶谱升高肌肉病理有肌纤维变性 萎缩 炎性细胞浸润 32 33 34 35 36 Bohan Peter 1975 诊断标准 1 对称性近端肌无力2 肌活检异常3 血清肌酶升高4 肌电图示肌源性损害5 特征性皮肤损害 37 混合结缔组织病 MCTD 四不像 RA SLE SSc和PM DM的混合雷诺现象肿胀指高滴定度抗RNP抗体阳性 38 这是什么病 女性 65岁口干 眼干8年 进干性食物困难血糖正常 39 40 41 这是什么病 实验室检查 ESR97mm hr ANA1 160 抗SS A SS B IgG42 3mg dl IgA5 3mg dl干燥综合征 42 干燥综合征 SS 口干 眼干 其它外分泌腺功能减少肺间质病变 周期性麻痹 肾小管酸中毒 血 球蛋白升高 腮腺肿大 猖獗龋ANA阳性 抗SS A阳性 SS B阳性 43 系统性血管炎 包括 大动脉炎巨细胞 颞 动脉炎结节性多动脉炎川崎病坏死性肉芽肿血管炎 Wegner肉芽肿 显微镜下多血管炎白塞病 44 45 46 白塞病 47 坏死性肉芽肿血管炎 韦格纳肉芽肿 三联征 即上 下呼吸道的坏死性肉芽肿和节段性坏死性肾小球肾炎 48 49 这是什么病 男性 18岁反复腰臀部疼痛2年 左膝关节肿胀疼痛1周多次尿常规正常 50 这是什么病 实验室检查 ESR87mm hrCRP102mg dlHLA B27阳性X线 CT 51 脊柱关节病 强直性脊柱炎 AS 银屑病关节炎 PsA 炎性肠病关节炎 IBDA 反应性关节炎 ReA Reiter综合征 RS 未分化脊柱关节病 USpA 52 主要临床表现 发病年龄 40岁隐匿起病症状活动后好转休息时加重夜间痛 起床后好转 下肢大关节不对称性 炎性腰背痛 滑膜炎 53 具有高度诊断价值的特征 肌腱端炎 腊肠指 趾 交替性臀部疼痛炎症性眼炎 急性前眼炎 虹膜炎 睫状体炎 脉络膜炎HLA B27阳性骶髂关节炎 54 更新的ASAS指南将脊柱关节炎 SpA 分为2大类 无影像学改变的中轴型SpA强直性脊柱炎中轴型SpA 反应性关节炎银屑病关节炎炎症性肠病相关关节炎未进行分类的SpA外周型SpA 55 ASAS关于中轴型SpA的分类标准 起病年龄 45岁和腰背痛 3个月的患者 影像学提示骶髂关节炎加上 1个下述的SpA特征 HLA B27阳性加上 2个下述的SpA特征 SpA特征包括 炎症性背痛 关节炎 起止点炎 跟腱 眼葡萄膜炎 指 趾 炎 银屑病 克罗恩病 溃疡性结肠炎 对NSAIDs反应良好 SpA的家族史 HLA B27阳性 CRP升高 RudwaleitM etal AnnRheumDis 2009 68 777 783 或 56 ASAS关于外周型SpA的分类标准 关节炎或起止点炎或指 趾 炎加上 1个SpA特征葡萄膜炎银屑病克罗恩病 溃疡性结肠炎发病前有感染HLA B27阳性影像学见骶髂关节炎 RudwaleitM etal AnnRheumDis 2011 70 25 31 2个其他SpA特征关节炎起止点炎指 趾 炎曾经有炎症性背痛病史SpA家族史 或 57 这是什么病 男性 49岁发作性踇跖关节疼痛 红肿3月血尿酸9 7mg dl痛风 58 痛风 发作性的关节红肿热痛 疼痛剧烈单关节发病 反复发作可有多关节同时受累发病初期往往自限性大部分病人血尿酸升高 血尿酸正常不能排除诊断 59 痛风 60 61 62 骨关节炎 OA 中年以后的慢性 退行性关节病多累及负重关节关节疼痛 变形和活动受限 63 手骨关节炎 64 65 髋关节臼上缘密度增大间隙狭窄骨赘及囊性变 66 膝关节各室的狭窄不一致内侧明显胫骨常向外移骨赘形成 67 68 69 风湿性多肌痛 特点发病年龄大于50岁近端肌疼痛 僵硬无肌肉红肿 萎缩 肌力减退ESR CRP 70 复发性多软骨炎 71 风湿性疾病特点 不仅是关节病变 而有多器官 多系统受累 表现复杂 分类困难 易误诊 漏诊 多学科交叉重叠 内科 骨科 皮肤科 神经科 眼科 耳鼻喉科 内分泌科 妇产科 儿科 涉及放射科 理疗科 病理科和基础医学 特点 多系统多器官异质性病变 多样性 相似的病理改变 73 内容 风湿性疾病范畴常见风湿性疾病风湿性疾病诊断 风湿性疾病的诊断要点 病史 应注意详细询问既往史 家族史 病初情况 病情演变 治疗情况 体检 获得初步诊断印象后 体格检查时应注意与诊断有关的体征 辅助检查 要针对性地进行有关化验和辅助检查 需排除也可引起关节症状 多系统损害的 病因较为隐蔽的疾病正确认识和使用某些分类标准 应了解有关标准的敏感性及特异性诊断确定后应根据临床症状 体征及有关化验 辅助检查判断病情的活动度 以便制订适宜的治疗与护理方案 主要症状 疼痛 炎性疼痛 休息后及晚间加重 机械性损伤疼痛 与特殊动作相关 臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重 多与脊柱炎相关 夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛 痛风 全身性疼痛 风湿性多肌痛 纤维肌痛综合征等 风湿病常见症状 僵硬和肿胀晨僵与肿胀 一个较客观 可靠及诊断价值较大的症状 与疾病的活动程度相关 骨关节炎 起始运动时出现的 为时短暂的僵硬 类风湿关节炎 持续较久的僵硬 风湿性多肌痛 可为严重的晨僵 发热疲乏 乏力和运动困难其它系统症状 其他常见风湿病症状 79 风湿性疾病常规检查 血常规尿常规肝肾功能 血糖血沉CRP胸片心电图以上检查主要明确各脏器功能是否受损 病情是否活动 80 风湿性疾病特殊检查 类风湿因子 RF ASO抗C