骨髓纤维化的护理ppt课件.ppt

1 骨髓纤维化 2 骨髓纤维化 目录 3 定义 是由于骨髓造血组织中胶原增生 纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病 具有不同程度的骨髓纤维组织增生 主要发生在脾 其次在肝和淋巴结内的髓外造血 骨髓纤维化 Myelofibrosis 发病年龄多在50 70岁之间 也可见于婴幼儿 男性略高于女性 4 病因 病理 本病病因不明 与接触苯或电离辐射有关 某些病例呈常染色体隐性遗传趋势 知因而防 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾 肝淋巴结的髓外造血 骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展 先从脊柱 肋骨 骨盆及股骨的近端骨骺开始 以后逐步蔓延至四肢骨骼远端 5 临床表现 本病起病缓慢 多见于40岁以上的中老年人 病程1 30年 部分可转变为急性白血病 少数表现急性骨髓纤维化 其病程短且凶险 多于1年内死亡 30 患者确诊时无临床表现 巨脾是本病突出体征之一 1 早期 乏力 低热 盗汗 体重减轻等代谢亢进症状 或出现腹胀 胃纳减退 左上腹或中上腹饱胀 脾大等压迫症状 6 临床表现 2 进展期和晚期 多数患者出现心悸 气促 出血骨痛等 巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感 合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石 也有合并肝硬化者 因肝及门静脉血栓形成 可导致门静脉高压症 7 实验室检查 1 血象大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血 晚期可有严重贫血 贫血通常属正细胞正色素型 外周血有少量幼红细胞 红细胞的形态有明显的大小不一及畸形 网织红细胞2 5 外周血出现泪滴样红细胞 幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一 8 实验室检查 2 白细胞计数早期大部分患者增多 一般在10 109 20 109 L 很少超过50 109 L 以成熟嗜中性粒细胞为主 也可见到中幼粒及晚幼粒细胞 少数可见5 以下原粒和早幼粒细胞 约70 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 血尿酸增高 晚期血小板和白细胞减少 9 实验室检查 3 血小板计数和功能均有异常 早期血小板可增加 个别达10 1011 L 血小板随病情进展逐渐减少 外周血中可见到大而畸形血小板 偶见巨核细胞碎片 4 X线检查约有50 患者X线检查有骨质硬化表现 骨质密度不均匀性增加 伴有斑点状透亮区 形成所谓 毛玻璃样 改变 也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚 骨质变化好发于胸骨 肋骨 脊椎 肱骨 锁骨 骨盆等 部分患者也有颅骨变化 10 实验室检查 5 骨髓穿刺涂片及活检骨髓涂片因骨质坚硬 常呈 干抽 现象是本病的一个特点 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据 根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同 骨髓病理改变可分为三期 早期全血细胞增生伴纤维组织增生 中期骨髓萎缩与纤维化 晚期骨髓纤维化和骨质硬化 11 治疗 原则 尚无特效治疗措施 根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施 雄激素 糖皮质激素EPO 输血 可加速幼红细胞的成熟及释放 改善骨髓造血环境 苯丁酸氮芥 羟基脲 抑制造血祖细胞的异常增殖 抑制免疫 脾切除 脾照射羟基脲 免疫抑制剂JAK抑制剂 改善脾区的压迫症状 细胞毒治疗 脾区 12 治疗 脾切除指征有 有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状 患者难以忍受 无法控制的溶血 并发食管静脉曲张破裂出血 但是 脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多 加重血栓形成的可能 因而对脾切除应权衡利弊 慎重考虑 异基因造血干细胞移植是根治PMF的惟一方法 但相关失败率高 13 病例介绍39床女杜爱珍75岁 入院日期 2016 5 11现病史 患者因 诊断骨髓纤维化4年余 按期输血治疗 入院 近2月来患者稍活动心慌 胸闷明显 不能下床活动 靠输血维持生命 近1月来出现全身水肿 全身多处皮肤瘀紫 破溃 现患者为求按期输血治疗就诊我科 病程中心慌 胸闷 气促 活动后心慌 胸闷气喘加重 头晕健忘 倦怠乏力 偶有畏寒发热 体格检查 T 36 5度P 97次 分R 26次 分BP 110 70mmHg神清 精神差 全身蜡黄 全身多处瘀斑 破溃 舌质淡 脉细弱 浅表淋巴结未及肿大 双瞳孔等大等圆 口角无歪斜 颈软 双肺呼吸音清 双肺未及明显干湿啰音 心率 97次 分 律齐 各瓣膜听诊区未及明显杂音 腹软 肝脾肋下未及 全腹无压痛反跳痛 移动性浊音 肠鸣音正常 四肢肌力肌张力正常 双下肢水肿明显 双下肢肌力4级左右 14 入院检查 心电图 窦性心律 频发房早 ST T变化血常规 WBC 24 2 10 9 L NE 8 1 RBC 1 95 10 12 L HGB 55 0g L PLT 5 10 9 L血生化 TP 49 0g L ALB 20 0g L PA 84mg L ALT 221 0IU L AST 91IU L GGT 1013IU L ALP 382IU L BUN 2 4mmol LCREA 38 0umol L诊疗计划 1 积极完善相关检查 2 予纠正贫血治疗 3 中医予益气养血 健脾养心 15 护理 1 定时监测患者血红蛋白的变化 根据血象制定活动计划 2 绝对卧床休息 避免劳累 3 保持病室环境安静 舒适 避免刺激 4 活动量要逐渐增加 并进行防跌倒评估 做好防范 评价 1 乏力与病人血细胞减少有关 16 护理 1 病情监测 密切观察患者体温变化 并注意相关症状 2 预防感染 保持病房空气清新 物品清洁 定期消毒 注意保暖 限制探视人数及次数 3 做好基础护理 保持口腔 皮肤 肛周清洁 4 患者现自服地塞米松片 评价 体温正常 2 体温过高的危险 与正常粒细胞减少 肿瘤细胞代谢亢进或呼吸道感染有关 17 1 增加卧床休息的时间 2 忌食过硬 粗糙食物 勿使用牙签剔牙 刷牙动作轻柔 刷毛柔软 3 排便时勿过于用力 必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂 4 沐浴时水温勿过高及用力擦洗 5 常更换注射及抽血部位 止血带勿扎太紧太久 拔针后延长按压时间 6 密切观察患者皮肤 粘膜 眼睛 鼻腔及四肢关节有无出血症状 评价 无出血 护理 3 有出血的危险与血小板减少 白血病细胞浸润有关 18 护理 1 耐心倾听患者主诉 鼓励患者表达出内心的感受 2 向患者说明长期的负面情绪会反而会加重疾病 不利于治疗与护理 3 向患者介绍治愈的典型病例 4 根据体力做些有益的事情 提高生存信心 5 嘱家属多关心 陪伴与安慰病人 评价 情绪稳定 Healtheducation 4 预感性悲哀与担心治疗效果差 死亡率高有关 19 护理 1 保持床铺平整 清洁干燥无渣屑 保持皮肤清洁干燥 2 大小便污染后要随时更换 防止汗 尿 粪浸渍 3 避免局部长期受压 2小时翻身一次 骨突部位垫以棉圈或气垫气圈 有条件可使用翻身床或气垫床 4 防止摩擦力和剪切力损伤皮肤 为患者更换床单和内衣时一定要抬高患者躯体避免拖 拉 拽等动作 5 破损部位予以海藻换药 保持局部干燥 定期换药 评价 5 皮肤完整性受损与水肿 血小板过低致皮肤黏膜出血有关 20 护理 1 保持病室环境清洁适宜 每天通风及紫外线消毒 2 监测体温变化 3 严格执行无菌操作 4 指导患者应用软毛刷刷牙 睡前摘掉假牙 呕吐或吐痰后应漱口 5 减少探视 6 向患者家属讲述易感染部位防护措施 7 教会患者正确的漱口坐浴的方法 评价 6 有感染的危险与免疫系统受损有关 21 护理 7 知识缺乏 缺乏对急性白血病预防出血 感染的知识 22 护理 23 健康教育 病人中性粒细胞减少 抵抗力低下易并发感染 故应保持病室清洁阳光充足 室内空气新鲜并定期消毒 平时病友之间少走动 减少探视以降低交叉感染机会 当白细胞数较低时 给予保护性隔离 室内严格消毒 谢绝探视 预防感染措施指导 1 病人长因发热 出汗 皮脂腺丰富处 毛发密集部位 易发生疖肿 故应保持皮肤清洁 勤洗澡 及时更换内衣 勤理发 剃胡须 以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染 长期卧床病人 按时翻身 以避免褥疮的发生 有皮疹 紫癜等时禁止使用肥皂 2 保持口腔清洁 减少口腔内细菌积存和感染的机会 每天晨起 饭后 睡前用盐水或益口液漱口 不抠鼻子 经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁 注意肛门 外生殖器的清洁卫生 每次便后用温水冲洗干净 大便后用1 5000高锰酸钾液坐浴15 20分钟 女性尤应注意经期卫生 24 健康教育 1 病人长因发热 出汗 皮脂腺丰富处 毛发密集部位 易发生疖肿 故应保持皮肤清洁 勤洗澡 及时更换内衣 勤理发 剃胡须 以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染 长期卧床病人 按时翻身 以避免褥疮的发生 有皮疹 紫癜等时禁止使用肥皂 2 保持口腔清洁 减少口腔内细菌积存和感染的机会 每天晨起 饭后 睡前用盐水或益口液漱口 不抠鼻子 经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁 注意肛门 外生殖器的清洁卫生 每次便后用温水冲洗干净 大便后用1 5000高锰酸钾液坐浴15 20分钟 女性尤应注意经期卫生 25 健康教育 保持安静 精神愉快 正确对待疾病 消除紧张 恐惧 悲观心理 树立战胜疾病的信心 对骨髓移植和化疗后引起的不良反应不要恐慌 治疗结束 症状可自行缓解 心理护理 26 健康教育 1 不要用力擤鼻涕 避免鼻腔干燥 可每日用石蜡油滴鼻 为防止牙龈出血 宜用软牙刷刷牙 2 活动时避免挤压和外伤 进行各项穿刺检查后要局部施压5 7分钟 3 粗糙 紧束服饰以及用指甲搔抓皮肤均可紫癜加重 故内衣应柔软 宽大 舒适 常擦澡 保持皮肤清洁 并勤剪指甲 4 床单应保持清洁整齐 床上无皱褶 周围勿放尖锐物品 以防意外受伤 5 保持大便通畅 注意防止呼吸道疾患 因为便秘 剧烈咳嗽可诱发加重出血 6 注意观察大小便颜色 性状 皮肤紫癜 瘀斑情况 出现头痛 视物模糊 喷射性呕吐等立即报告医护人员处理 慎防颅内出血 出血防治指导 27 健康教育 1 为了巩固治疗 延长存活时间 病情缓解出院