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黄疸jaundice 1 定义 由于血清中胆红素升高致皮肤 黏膜和巩膜发黄的症状和体征 正常参考值总胆红素 TB 1 7 17 1 mol L 0 1 1 0 dl 结合胆红素 CB 0 3 42 mol L 0 0 2 dl 非结合胆红素 UCB 1 7 13 68 mol L 0 1 0 8 dl 隐性黄疸 胆红素17 1 34 2 mol L 临床不易察觉 黄疸 胆红素超过34 2 mol L 2 0 dl 时 皮肤黏膜黄染 临床可以观察到 2 胆红素的正常代谢 1 衰老的红细胞 占总胆红素的80 85 衰老的红细胞经单核 巨噬细胞的破坏分解 成为胆红素 铁和珠蛋白 2 旁路途径 占总胆红素的15 20 来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质 如过氧化氢酶 过氧化物酶 细胞色素氧化酶 肌红蛋白 3 游离胆红素与结合胆红素 游离胆红素 又称非结合胆红素 unconjugatedbilirubin UCB 即为上述形成的胆红素 与血清白蛋白结合而输送 不溶于水 不能从肾小球滤出 故尿中不会出现游离胆红素 结合胆红素 conjugatedbilirubin CB 非结合胆红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分离 并经Disse间隙被肝细胞摄取 在肝细胞内与Y Z载体蛋白结合 运输到肝细胞光面内质网的微粒体在葡萄糖醛酸转移酶的催化下与葡萄糖醛酸结合 形成胆红素葡萄糖醛酸酯 即结合胆红素 4 胆红素的肠肝循环 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后 由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原 总量为68 473 mol L 尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素 小部分 约10 20 在肠内被吸收 经肝门静脉回到肝内 其中的大部分再转变成结合胆红素 又随胆汁排入肠内 形成 胆红素的肠肝循环 5 6 正常情况下 胆红素进入与离开血循环保持动态平衡 故血中胆红素的浓度保持相对恒定 7 黄疸的分类 1 按病因学分类 溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸 过去称为阻塞性黄疸 先天性非溶血性黄疸以前三类最为常见 第四类较罕见 2 按胆红素的性质分类 以UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸 8 病因 发病机制和临床表现 9 一 溶血性黄疸 1 病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸 病因 先天性溶血性贫血 如珠蛋白生成障碍性贫血 遗传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血 如自身免疫性溶血性贫血 新生儿溶血 不同血型输血后溶血 蚕豆病 伯胺喹啉 蛇毒 毒蕈 阵发性睡眠性血红蛋白尿等 10 发病机制大量红细胞破坏 形成大量的UCB 超过肝细胞的摄取 结合与排泌功能 另一方面 由于溶血性造成的贫血 缺氧及红细胞破坏产物的毒性作用 削弱了肝细胞对胆红素的代谢能力 使UCB在血中潴留 超过正常水平出现黄疸 11 12 2 临床表现 黄疸轻 浅柠檬色 皮肤无瘙痒 急性溶血表现 发热 寒战 头痛 呕吐 不同程度的贫血 血红蛋白尿 酱油色或茶色 粪色加深 严重者可有急性肾衰 慢性溶血多为先天性 除贫血外尚有脾肿大 13 3 实验室检查 血 TB UCB CB 或轻微 尿 尿胆原 尿胆红素 Hb尿 OB 粪 粪胆素 外周血 Hb 网织红细胞 骨髓红细胞系列增生旺盛 14 二 肝细胞性黄疸 1 病因和发病机制 病因 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可引起 如病毒性肝炎 肝硬化 中毒性肝炎 钩端螺旋体病 败血症等 15 发病机制 肝细胞损伤 肝脏胆红素摄取 结合 排泄下降 UCB升高 正常肝细胞仍能将UCB转变成CB CB一部分从胆道排泄 一部分经受损肝细胞返流入血 另外 肝细胞肿胀 汇管区水肿及小胆管内胆栓形成 使胆汁排泄受阻 胆汁返流入血 血中CB升高 导致黄疸 16 17 2 临床表现 黄疸 浅黄到金黄或桔黄色 可有瘙痒肝功能损害表现 疲乏 食欲减退 严重者可有出血倾向3 实验室检查 血 TB UCB CB 尿 尿结合胆红素 尿胆原可 不同程度的肝损害 ALT AST 18 三 胆汁淤积性黄疸 1 病因和发病机制病因 肝内性 肝内阻塞性胆汁淤积 肝内泥沙样结石 癌栓 寄生虫病 和肝内胆汁淤积 毛细胆管型病毒性肝炎 药物性胆汁淤积 原发性胆汁性肝硬化 妊娠期复发性黄疸等 肝外性 见于胆总管结石 狭窄 炎性水肿 肿瘤及蛔虫阻塞所引起 19 发病机制 胆道阻塞 阻塞上方压力增高 胆管扩张 导致小胆管及毛细胆管破裂 胆汁中的胆红素返流入血 胆汁分泌功能障碍 毛细胆管的通透性增加 胆汁浓缩而流量减少 导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成 20 21 2 临床表现 黄疸 暗黄色 完全阻塞者甚至黄绿色 皮肤瘙痒及心动过缓尿色深粪便颜色变浅或呈白陶土色3 实验室检查 血 TB UCB CB明显 AKP 胆固醇 胆酸盐 尿 胆红素 尿胆原减少或缺如粪 粪胆素减少或缺如 22 四 先天性非溶血性黄疸 由肝细胞对胆红素的摄取 结合和排泄功能有缺陷所致的黄疸 临床上少见 Gilbert综合征Crigler Najjar综合征Rotor综合征Dubin Johnson综合征 23 24 辅助检查 1 B型超声波检查 肝大小 形态 肝内有无占位性病变 胆囊大小 胆道系统结石与扩张 脾大小 胰腺病变 2 X线检查 胆道钙化结石 胆道造影观察胆管结石阴影 胆囊收缩功能 胆管有无扩张 3 经十二指肠镜逆行胰胆管造影 ERCP 观察壶腹区与乳头部病变 经造影区别肝外或肝内胆管阻塞的部位 观察胰腺病变 25 4 经皮肝穿刺胆囊造影 PTC 清楚显示整个胆道系统 区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸 并对胆管阻塞的部位 程度及范围有所了解 5 电子计算机体层扫描 CT 在上腹部扫描 显示肝 胆 胰腺疾病 6 磁共振成像 MRI 利用原子显示出来的磁性形成诊断图象 它对肝的良恶性肿瘤的鉴别比CT为优 也可用于检测代谢 炎性肝病 26 7 放射线核素检查 应用198金或99锝肝扫描了解肝有无占位性病变 用131碘玫瑰红扫描对鉴别肝外阻塞性黄疸与肝细胞性黄疸有一定帮助 8 肝穿刺活检及腹腔镜检查 对疑难黄疸诊断有帮助 但用于胆汁淤积性黄疸时可发生胆汁外溢造成腹膜炎 伴肝功能不良者可因凝血功能障碍而致内出血 故应慎重考虑指征 27 伴随症状 1 黄疸伴发热 见于急性胆囊炎 肝脓肿 钩端螺旋体病 败血症 大叶性肺炎 病毒性肝炎 急性溶血可先有发热后出现黄疸 2 黄疸伴随上腹剧痛 胆结石 肝脓肿 胆道蛔虫症 右上腹剧痛 寒战高热和黄疸为夏科 Charcot 三联征 提示急性化脓性胆囊炎 持续右上腹钝痛或胀痛见于病毒性肝炎 肝脓肿或原发性肝癌 28 3 黄疸伴肝肿大者 轻至中度肿大 质软或中度硬且表面光滑 见于病毒性肝炎 急性胆道感染或阻塞 明显肿大 质硬 结节 表面凹凸不平 见于肝癌 不太大 质硬 小结节 边沿不整 见于肝硬化 4 伴随胆囊肿大 提示胆总管梗阻 见于胰头癌 壶腹癌 胆总管癌 29 5 伴随脾肿大 见于病毒性肝炎 钩端螺旋体病 败血症 疟疾 门脉性及胆汁性肝硬化 各种原因溶血性贫血 淋巴瘤 6 伴随腹水 见于重症肝炎 肝硬化失代偿期 肝癌等 30 问诊要点 确定是否