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小脑髓母细胞瘤 1 髓母细胞瘤 属于胚胎性肿瘤 是颅内恶性程度最高的胶质瘤 约占2 7 主要见于15岁以前 尤4 8岁 另一个高峰年龄在25岁左右 男多于女 多早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散 儿童常发生于小脑上蚓部 迅速生长突入和充满四脑室 可引起梗阻性脑积水 而发生于成人者多位于小脑半球 2 髓母细胞瘤 成人髓母细胞瘤的临床表现与儿童相似 主要是躯体平衡障碍 共济失调 步态不稳 嗜睡等小脑受损表现及头痛 恶心 呕吐等颅高压征象 由于成人颅缝已闭合 颅腔空间代偿力差 故有病程短 起病急的特点 病史多在3月以内 3 髓母细胞瘤 病理 柔软易碎 实质性 边界可辨认 较大肿瘤中央可发生坏死 囊变 出血及钙化均少见 4 髓母细胞瘤 影像 1 头颅X线片颅内高压症 颅缝增宽等 颅内钙化罕见 2 头颅CT典型者直径大于3 5cm 小脑蚓部 四脑室内均匀一致的等密度 稍高密度占位 多与四脑室底分界 向前推移脑干 肿瘤边缘环绕薄的低密度水肿带 钙化 囊变少见 C呈均匀显著强化 5 6 7 3 MRI实性部分 长T1 等 长T2信号 特点不突出 矢状位对诊断尤为重要 髓母细胞瘤一般信号强度均匀 发生坏死或囊变 内部可见比肿瘤更长T1 更长T2病区 增强扫描实质部分呈显著强化 8 9 10 鉴别诊断 1 实性血管母细胞瘤 成人多见 男 女 中线旁小脑半球 约25 的HB呈家族性发病 若合并视网膜血管瘤 内脏发育异常或肿瘤则称为VHL病 生长缓慢 临床症状出现晚 光镜 发达的毛细血管网和基质细胞 实质部分 组成 基质细胞是一种变形的巨噬细胞 11 大囊小结节型 60 典型 最常见 单纯囊型 少见 实性肿块型 40 形态常不规则 特点 仅有结节而无囊腔 结节由高度丰富幼稚血管组成 CT 等密度 有时内部可有小的坏死 MRI 信号不均 肿瘤实质 稍长T1长T2 肿瘤血管 长T1短T2 增强 显著强化 周围水肿明显 12 13 2 四脑室室管膜瘤 起源于第四脑室的室管膜 病程较髓母细胞瘤长 小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重 部分病例或无小脑体征 鉴别要点 髓母可见坏死 钙化 囊变少 室管常有钙化 囊变 室管居于脑室内 瘤周无水肿 髓母周围时见水肿带环绕 增强扫描 髓母显著强化 室管强化较轻 14 15 3 小脑星形细胞瘤 多发生于儿童 偏良性 病程长 表现为颅内压增高 一侧肢体共济运动障碍 多含有较大的囊性结构 囊壁上常出现典型瘤结节 颅骨X线 钙化率较髓母高 较小儿童可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄
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