浆细胞肿瘤PPT课件.ppt

浆细胞肿瘤 衣文婷滨医烟台附院检验科 1 多发性骨髓瘤 multiplemyeloma MM 浆细胞白血病 自学 plasmacellleukemia 意义未定的单克隆免疫球蛋白病 自学 浆细胞肿瘤 plasmacelldisorders 疾病分类 CompanyLogo 2 是骨髓中克隆性异常浆细胞增生的恶性肿瘤 MM概述 骨髓中异常浆细胞增生 15 同时分泌异常免疫球蛋白和轻链 常起骨骼破坏 肾脏损伤 高粘滞血症 骨髓造血功能抑制 发病年龄大于40岁 CompanyLogo 3 副蛋白paraprotein MM中的异常免疫球蛋白和轻链 M成份monoclonalcomponent M蛋白 链 链 CompanyLogo 4 骨痛 骨折 MM临床表现 骨骼破坏肾脏损伤高粘滞血综合征造血功能抑制 贫血 出血 感染 头晕 眼花 耳鸣 慢性肾脏疾病 慢肾衰 CompanyLogo 5 MM血象 血红蛋白量白细胞数血小板数有核细胞镜下红细胞骨髓瘤细胞血沉 下降 正常或减少 串钱状排列 正常或减少 常正常 有时有幼粒幼红 20 病人 5 细胞 明显加快 CompanyLogo 6 血片中的浆细胞及红细胞串钱状排列 CompanyLogo 7 MM骨髓象 增生程度骨髓瘤细胞粒红巨系统 活跃 明显活跃 极度活跃 瘤细胞增生或明显增生 10 阶段 原始 幼稚及成熟与浆细胞有共同点和不同点 增生常受抑制 有核细胞形态无明显 RBC呈串钱状排列 CompanyLogo 8 MM高倍镜 骨髓瘤细胞明显增生 CompanyLogo 9 MM低倍镜 骨髓瘤细胞增生 CompanyLogo 10 以原始骨髓瘤细胞为主 CompanyLogo 11 MM高倍镜 骨髓瘤以成熟为主 CompanyLogo 12 核形核位置胞质量胞质颜色泡沫浆淡染区 骨髓瘤与正常浆细胞的共同点 圆形 偏位 深蓝色 丰富 有 有 CompanyLogo 13 MM油镜 骨髓瘤核大小不一 CompanyLogo 14 细胞明显大小不一 CompanyLogo 15 MM油镜 骨髓瘤核畸形 CompanyLogo 16 骨髓瘤细胞染色质细至粗 CompanyLogo 17 胞体大小核形胞核大小多核染色质核仁 骨髓瘤与正常浆细胞的不同点 可有明显大小不一 可不规则形或畸形 较常见 细致至结块 可有 可不一 CompanyLogo 18 火焰细胞桑椹状细胞葡萄状细胞 含兰色小球 鲁氏小体 即Russel小体 特殊形态的骨髓瘤细胞 CompanyLogo 19 典型的火焰细胞 CompanyLogo 20 桑椹状细胞 CompanyLogo 21 葡萄状细胞 CompanyLogo 22 MM的X检查 骨质疏松 凿孔样溶骨性改变 病理性骨折 CompanyLogo 23 MM头颅正侧位片 CompanyLogo 24 血清免疫学检查 血清总蛋白增高 可达80 120g L A G比例倒置检查异常单克隆免疫球蛋白的方法有以下三种 血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳 免疫电泳 速率散射比浊法 PCR技术 CompanyLogo 25 M蛋白的分型 IgG型70 IgA型20 25 轻链型20 IgD型1 5 IgE型0 5 IgM型 0 1 双克隆或多克隆型 1 不分泌型 1 CompanyLogo 26 CompanyLogo 27 MM的尿液检查 多数患者常有蛋白尿 镜下血尿尿中出现本 周 Bence Jones B J 蛋白用尿免疫电泳等可确定是 链还是 链 CompanyLogo 28 MM诊断 无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量的本周氏蛋白 少数病例可呈双克隆或多克隆性 骨髓中浆细胞 10 并有骨髓瘤细胞或组织活检证实为浆细胞瘤 CompanyLogo 29 其他白细胞疾病 CompanyLogo 30 粒减 粒缺 白细胞减少症 leukopenia 粒细胞减少症 granulocytopenia 粒细胞缺乏症 agranulocytosis CompanyLogo 31 粒减 粒缺的标准 2020 1 26 32 粒减 粒缺概述 白细胞减少主要表现为头晕 乏力 粒细胞缺乏症起病急 突发高热 常伴有感染 病因 粒细胞增殖和成熟障碍 化学药物 射线 骨髓病性粒细胞破坏增加 病毒等性感染 免疫性疾病 药物 作为半抗原 脾肿大分布异常 血管内粒细胞分布异常 表现 CompanyLogo 33 粒缺骨髓象2 CompanyLogo 34 粒缺骨髓象1 CompanyLogo 35 粒缺骨髓象4 CompanyLogo 36 是指机体受某些疾病或因素刺激后 造血组织出现一种异常反应 其血象出现类似白血病的变化病因 如严重的感染 中毒 恶性肿瘤 大出血等表现 因原发病不同而不同当病因去除后血象恢复正常 预后良好 类白血病反应概述 leukemoidreaction CompanyLogo 37 Hb 正常PL 正常或WBC 常 但常 120 109 L 以粒细胞型最常见常出现幼粒C 中性成熟粒C常可见毒性改变 NAP阳性率及积分常明显增加 骨髓增生活跃或明显活跃粒系常增生伴左移 常有粒细胞毒性改变红系及巨系常无明显改变 血象 骨髓 组化 类白血病反应检验 CompanyLogo 39 类白血病反应血象1 CompanyLogo 40 类白血病反应血象2 CompanyLogo 41 类白血病反应血象3 CompanyLogo 42 病因 EBV感染所致好发人群 青少年发热 持续1 4周后骤褪或渐腿咽颊炎 常有咽痛 咽部充血LN 肝 脾肿大 以颈后LN受累最为常见皮疹 10 20 有皮疹 多为斑疹 丘疹 传单概述 infectiousmononucleosis IM CompanyLogo 43 Hb PL 正常WBC 增多 正常或减少 LC比例增加异形淋巴细胞 0 10 很少受累 可见少许异形淋巴C 血清试验 嗜异性凝集试验阳性 血象 其它 骨髓 传单检验 CompanyLogo 44 型 胞体较大 浆蓝色 有空泡 可有少许颗粒 核偏位 染色质粗 呈圆 肾形 不规则形 型 胞体大 浆浅蓝色 有透明感 细胞边缘深染 可有少许颗粒 核圆或不规则 染色质较 型松 型 胞体较大 浆蓝色 核圆或卵圆形 染色质较细致 有时可见核仁 异形淋巴细胞形态特点 CompanyLogo 45 异淋1 CompanyLogo 46 异淋3 CompanyLogo 47 异淋4 CompanyLogo 48 异淋6 CompanyLogo 49 异淋7 CompanyLogo 50 原发性 原因不明继发性 慢性感染 病毒性肝炎充血性脾肿大 门静脉高压造血系统疾病 HS AIHA CML MF等脂质代谢障碍 戈谢病 尼曼匹克病等其他疾病 SLE 结节病等 因原发病不同而不同一般表现为贫血 感染 溶血 原发病脾肿大中度至明显肿大切除脾脏后血细胞常恢复正常或接近正常 病因 表现 脾亢概述 hypersplenism CompanyLogo 51 血象 三系或二系或一系减少 形态常无明显异常骨髓象 增生活跃或明显活跃 红系增生常可伴有粒系 巨系轻度成熟障碍 脾亢检验 CompanyLogo 52 脾亢骨髓象1 CompanyLogo 53 脾亢2 CompanyLogo 54 脾亢3 CompanyLogo 55 是一组较为罕见的遗传性疾病主要包括戈谢病 尼曼 匹克病 海蓝组织胞增生症不同酶的缺乏导致脂类物质沉积在肝 脾 淋巴结 骨髓及神经系统中 而出现相应的症状多数为儿童 少数至青春期或其后才出现症状 类脂质沉积病概述 lipoidstorageisease CompanyLogo 56 常染色体隐性遗传 葡萄糖脑苷脂酶活性显著降低 导致葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞内大量蓄积所致多见于儿童和青少年临床表现为巨脾 皮肤色素沉着 结膜黄斑贫血或血小板减少分为成年型 婴儿型及幼年型 戈谢病概述 Gaucherdisease CompanyLogo 57 血象 全血细胞数减少 淋巴细胞相对增多偶见戈谢细胞骨髓 有数量不定的戈谢细胞组织活检 骨髓 肝 脾 LN活检找到戈谢细胞组化 PAS及ACP染色呈强阳性 葡糖脑苷脂酶活性测定 下降 胞体 大 约20 80 m 多呈卵圆形胞核 有1 数个 偏位 染色质粗胞浆 量多 淡兰色 无空泡 充满交织成葱皮样的条纹结构细胞化学染色 PAS ACP SB阳性或强阳性 POX NAP阴性 戈谢病检验 CompanyLogo 58 戈谢病骨髓象1 CompanyLogo 59 戈谢病骨髓象2 CompanyLogo 60 戈谢病骨髓象3 CompanyLogo 61 常染色体隐性遗传神经鞘磷脂酶缺乏导致神经鞘磷脂贮积 形成尼曼 匹克细胞 故又称为神经鞘磷脂病此病多见于婴幼儿临床表现为贫血 脾及肝肿大 发育迟缓 耳聋 失明 肌无力 眼底黄斑区可见樱桃红色斑等分为五型 A B C D E型 尼曼 匹克病概述 Niemann Pickdisease CompanyLogo 62 血象 Hb正常或轻度减少 伴脾亢进者全血细胞数减少 单核细胞和LC胞浆中常有特征性空泡 骨髓象 找到一定数量尼曼 匹克细胞 组织活检 骨髓 肝 脾 LN活检找到尼曼 匹克细胞组化 PAS染色空泡阴性 空泡壁阳性 SBB染色呈阳性 ACP POX染色呈阴性神经鞘磷脂活性测定 下降或正常 尼曼 匹克细胞胞体大 约20 100 m 有1 2个偏位的核 染色质疏松 可见2 3个核仁胞浆中充满空泡 呈泡沫样 尼曼 匹克病检验 CompanyLogo 6