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原发性淀粉样变性 肿瘤血液科 1 目录 2 概述 原发性淀粉样变性 amyloidosis AL 是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积 导致受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征 这些沉积物并非淀粉样碳水化合物 而是在组成和生化性质上完全不同的一组蛋白质 故本病是蛋白质生化代谢障碍性疾病 原发性淀粉样变性的淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链 淀粉样变性常累及多系统多器官 常受侵犯的器官有肾 心 肝 胃肠 舌 脾 神经系统 皮肤等 其中消化道是最易被侵袭的脏器之一 受累器官表现为器官肿大及功能障碍 3 发病机制 淀粉样物质形成的确切机制尚未清楚 总体认为 正常人不断有少量淀粉样物产生 又不断地被机体的溶解机制所消除 两者达到动态平衡故不会有淀粉样物在体内沉积 但当各种原因使淀粉样物产生过多 或是消除过少 或是两者兼有才使淀粉样物沉积 4 实验室检查 血常规 血红蛋白多正常 继发于MM或伴出血和 或慢性肾功能不全者可出现贫血 尿常规 约90 的病人可出现蛋白尿 24小时尿蛋白定量多超过0 5g l 5 实验室检查 生化检查 血清尿素氮 肌酐水平升高 肝脏淀粉样变严重时碱性磷酸酶升高 多超过正常值的1 5倍 凝血功能异常常见 主要为凝血酶时间延长 6 确定是否存在淀粉样变性 主要依赖组织病理学检查 淀粉样蛋白质刚果红染色阳性 普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色 偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射 7 临床表现 南医三院血液内科 1 肾淀粉样变 2 心脏淀粉样变 4 胃肠道和肝脾受累 3 周围神经病变和自主神经系统病变 5 凝血功能障碍 6 其他如巨舌等 8 临床表现 早期有乏力 体重下降等非特异性表现 多数患者存在多器官受累 但通常以某一器官功能衰竭为突出表现 现确诊时最常见的临床表现有肾病综合症 伴或不伴肾功能不全 充血性心肌病 周围神经病变和肝肿大 9 原发性系统性淀粉样变性的治疗 1 MP方案 MP方案的耐受性好 可用于心肌淀粉样变病人但长期使用马法兰还有诱发第二肿瘤的危险 2 VAD方案 2006BCSH指南推荐VAD方案作为70岁以下 无心力衰竭 无自主神经病变或外周神经病变的AL的一线治疗方案 VAD方案起效快 可以快速降低肿瘤负荷 适用于需要快速抑制浆细胞增殖的AL 注意事项 VAD方案中的阿霉素 对心脏有累积毒性 长春新碱有周围神经毒性 大剂量地塞米松可能会促使骨淀粉样变的患者发生病理学骨折或脊柱压缩性骨折 3 中等剂量马法兰 IDM 对VAD有禁忌症的病人可以选用IDM方案 由于马法兰有损伤干细胞之嫌 若病人考虑行auto PBSCT 应在使用IDM之前收集足够的干细胞 4 沙利度胺 使用此类药物的患者都出现了便秘或末梢神经炎等毒副作用 个别患者出现了呼吸困难和 或充血性心力衰竭加重的严重副作用 因此 沙利度胺治疗PSA的疗效仍需进一步观察 血液内科 5 支持治疗 1 肾病综合征和肾功能衰竭的治疗低盐饮食和控制出入量 酌情应用利尿剂 伴有高血压者可选用血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利 依那普利等 有减少尿蛋白的作用 虽然理论上肾综病人有肾静脉血栓形成的危险 但发生率很低 考虑到部分AL病人有出血倾向 不推荐预防性使用抗凝药 对终末期肾功能衰竭的病人可选择透析治疗 5 支持治疗 2 充血性心力衰竭的治疗 以应用利尿药为主 ACEI类药物因会降低心输出量和导致体位性低血压 使用需慎重 钙离子通道拮抗剂和 受体阻滞剂因会抑制心肌收缩而禁用 治疗剂量的地高辛可以引起严重的毒性 一般禁用 血液内科 5 支持治疗 3 体位性低血压的治疗 体位性低血压是自主神经病变的常见表现 心肌淀粉样变和低蛋白血症可以进一步加重 氢化可的松100 200 g d有助于改善症状 但有可能加重体液潴留 甲氨福米林 其体内活性产物是 1受体激动剂 通过激活微动脉和静脉的 1受体使血管收缩 血压升高 主要副作用是卧位高血压 血液内科 5 支持治疗 4 出血的治疗 由于淀粉样物质导致血管脆性增加 凝血功能障碍 容易合并出血 如果出血伴有凝血功能异常 可相应补充凝血因子 如果出血伴有血小板减少 可予血小板输注 可以适当使用抗纤溶药物和局部止血药 血液内科 病例汇报 患者张晓兵 女 58岁 因 反复腹胀腹痛 胸闷不适2年多 于2014年1月29日轮椅入我科 入科后诉上腹部胀痛不适 呈阵发性钝痛 疼痛持续约20 30分钟 可自行缓解 偶伴有胸闷不适 查体 BP 96 67mmHg 脉搏 98次 分 体温 36 2 C 舌体肥大 舌面有一1X1cm溃疡 双下肢重度凹陷性水肿 19 辅助检查 2014 2 10B超检查示 胃腔显著增大 胃潴留 腹腔少量积液 子宫直肠窝少量积液 2014 2 12胃镜结果示 胃潴留血象检查示 血红蛋白89g L血小板36x10 9 L生化检查示 尿酸530umol L本周蛋白尿阳性 病例汇报 20 初步诊断 1 原发性淀粉样变性2 胃潴留对症处理 行胃肠减压持续引流胃液 输注白蛋白 扩容利尿剂及输注血液制品 兰索拉唑护胃 康莱特提高免疫力 氨基酸等营养支持 转归 现患者神志清楚 生命体征平稳 双下肢水肿较前减轻 仍有腹痛腹胀 病例汇报 21 护理诊断 乙醇中毒 主要护理诊断 阻塞性睡眠呼吸暂停 体液过多 腹痛腹胀 焦虑 22 护理措施 23 监测肠鸣音 监测饱胀感 打嗝 排气等情形 如果肠蠕动受到抑制 限制经口进食 予营养补液支持 适时使用药物以促进胃肠蠕动 4 一 腹痛腹胀的护理 必要时行胃肠减压 持续引流过多胃液 鼓励病人适当运动 如 散步 24 适当时采取左侧屈膝卧位 腹痛时因病情需要给予镇痛剂 安抚患者焦虑情绪 4 一 腹痛腹胀的护理 行中药封包治疗 缓解腹胀腹痛症状 监测药物的副作用 25 26 27 28 环境舒适 舒适体位 教会有效呼吸技巧 保持呼吸道通畅 可采用舌保护器 睡前置于口中 从而减轻上呼吸道阻塞症状 保持呼吸道通畅 4 三 阻塞性睡眠呼吸暂停的护理 4 保持口腔清洁 合理补充水分 定期测量血压 密切观察呼吸暂停情况 尤其于凌晨时要加强巡视 29 30 31 32 2 保持室内空气新鲜流通 室温在18 20 和湿度50 60 T1 避免诱因注意保暖 避免应用引起咳嗽的药品及物品 4 观察咳嗽 咳痰情况 详细记录痰液的色 量 性状 以及正确收集痰标本 3 高蛋白 高维生素 足够热量的饮食 少食多餐 多饮水 利于痰液稀释和排出 四 咳嗽咳痰护理 33 指导有效咳嗽 1 取舒适体位 先行5 6次深呼吸 然后于深吸气末保持张口状 连续咳嗽数次 将痰咳到咽部附近 再用力咳嗽将痰排出 2 或病人取坐位 双脚着地 双手环抱一枕头顶住腹部 促使膈肌上升 咳嗽时身体前倾 头颈屈曲 张口咳嗽将痰液排出 34 5 促进排痰 拍背与胸壁震荡 指导有效的咳嗽 体位引流 湿化呼吸道 四 咳嗽咳痰护理 35 一 心理疏导 二 满足病人需求心理 1运用语言艺术安慰病人 1生存的需求 2建立良好的护患关系 2生理的需求 五 心理护理 36 小结 乙醇中毒 不只饮酒 接触酒精 比如酒精擦浴 注射液溶媒有乙醇 甚至酒精皮肤消毒均有可能引起双硫仑样反应 3 Clicktoaddtitleinhere 5 2 重视双硫仑样反应的预防 4 6 1 淀粉样变