中枢神经系统脱髓鞘疾病.pdf

第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System 丽水市人民医院 神经内科 高丽霞 髓鞘 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘 来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成 或两眼先后受累 发病较急 常缓解 复发 数周后可恢复 3 常见的症状体征 临床表现 5 半数病例共济失调 Charcot三主征 眼震 意向 震颤 吟诗样语言 仅见于部分晚期患者 4 半数患者感觉障碍 包括深感觉障碍 60mg d 40mg d 各5d 每5d 减10mg 1疗程4 6w 发作较轻病人 1 皮质类固醇 治疗 1 药物治疗 急性发作期 0 4g kg d 3 5d 降低RRMS复发率疗效肯定 宜复发早期应用 根据病情加强治疗1次 mon 0 4g kg d 连续3 6mon 2 大剂量免疫球蛋白静脉输注 IVIg 治疗 急性发作期 3 血浆置换 病损较严重的急性患者可使用血浆置换 每次 4 6L 3次为1个疗程 治疗 急性发作期 IFN b1b IFN b1a对维持病情稳定有效 IFN b1a IFN b1b重组制剂已作为RR MS推荐用 药批准在美国 欧洲上市 IFN b1a与人类生理性IFN b结构基本无差异 IFN b1b缺少一个糖基 17位由丝氨酸取代半胱氨酸 免疫调节作用 减少复发 1 b 干扰素疗法 治疗 缓解期 耐受性较好 发生残疾较轻 IFN b1a Rebif 治疗首次发作MS 22ug 44ug 皮下注射 3次 w IFN b1a Avonex 剂量 30ug 皮下注射 1次 w 1 b 干扰素疗法 治疗 缓解期 IFN b1b可引起注射部位红肿 触痛 偶引起局部坏死 血清转氨酶轻度 白细胞减少 贫血 妊娠应立即停药 IFN b1a IFN b1b 通常需持续用药2年以上 用药3年疗效下降 IFN b1a可引起注射部位红肿 疼痛 肝功能损害 严重过敏反应如呼吸困难 常见副作用 流感样症状 持续24 48h 2 3mon后通常不再发生 1 b 干扰素疗法 治疗 缓解期 2 醋酸格拉太咪尔 Glatiramer acetate 可作为IFN b治疗RR MS的替代疗法 用于预防发 作 目前国内无供应 治疗 缓解期 3 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 环孢素 甲氨蝶呤 治疗 缓解期 治疗方法不成熟 可适用 环磷酰胺 cyclophosphamide 米托蒽醌 mitoxantrone 治疗 慢性进展型MS 疲劳是常见主诉 金刚烷胺 100mg 晨 午po 选择性5 羟色胺再摄取抑制剂 氟西汀 西酞普兰 1 运动 物理治疗 保证足够的卧床休息 避免过劳 尤其急性复发期 治疗 2 对症治疗 氯化氨基甲酰甲基胆碱 bethanechol chloride 对尿潴留可能有用 2 严重膀胱 直肠功能障碍 监测残余尿量是预防感染的重要措施 治疗 3 严重痉挛性截瘫 大腿痛性屈肌痉挛 可用氯苯氨丁酸 baclofen po 安置微型泵 内置导管鞘内注射 4 姿势性震颤 异烟肼300mg d po 每周增300mg 直至1200mg d 合用吡哆醇100mg d 卡马西平 氯硝西泮可能有效 治疗 大多数MS患者预后较乐观 约半数患者发病10年只遗留轻 中度功能障碍 存活期长达20 30年