胰腺神经内分泌肿瘤.ppt

中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 2016 学习与思考 汇报人 贾林 概述 胰腺神经内分泌肿瘤 pancreaticneuroendocrineneoplasms pNENs 原称为胰岛细胞瘤 约占原发性胰腺肿瘤的3 依据激素的分泌状态和病人的临床表现 分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤 功能性pNENs约占20 常见的功能性pNENs包括胰岛素瘤和胃泌素瘤 其余的功能性pNENs均少见 包括生长抑素瘤 胰高糖素瘤 生长激素瘤等 RFTs NF pNENs 建议在多学科综合治疗团队 multidisciplinaryteam MDT 的模式下进行 临床表现 多发性内分泌腺瘤病1型 约20 的胃泌素瘤 5 的胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1型 MEN 1 为常染色体显性遗传 该类疾病通常以出现甲状旁腺 胰腺 十二指肠和垂体的肿瘤为特征 也常出现支气管和胸腺NETs 肾上腺肿瘤 皮肤病灶 甲状腺疾病和脑膜肿瘤 影像学检查 常规检测手段包括增强CT MRI 超声检查及EUS胰腺灌注CT对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高 EUS对于p NENs原发灶的检出率较高 但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降 必要时在EUS引导下行细针穿刺活检 影像学检查 特殊检测手段 生长抑素受体显像 对于pNETs G1 G2 的灵敏度和特异性高 但对于G3患者不常规推荐 除非其Ki 67 55 正电子发射型计算机断层显像 PET 选择性血管造影 具有一定的创伤性 建议在经验丰富的中心开展 实验室指标 血浆嗜铬粒蛋白 chromograninA CgA 最常用 最有效的肿瘤标志物 可用于协助诊断 指导治疗和评估疗效 还可用于肝转移患者的随访 实验室指标 胰岛素瘤 48 72小时饥饿试验即患者饥饿后出现低血糖症状时 如满足以下6条即可诊断 1 血糖 2 22mmol l 40mg dl 2 胰岛素水平 6 U ml 36pmol l 3 C肽水平 200pmol l 4 胰岛素原水平 5pmol l 5 羟丁酸 2 7mmol l 6 血 尿中无磺脲类药物的代谢产物 实验室指标 胃泌素瘤 空腹血清胃泌素 FSG 水平升高 敏感性高 特异性差 病理分级 p NETs pancreaticneuroendocrinetumors 是指高 中分化 G1 G2 的神经内分泌瘤 p NEC pancreaticneuroendocrinecarcinoma 则是指低分化 G3 的神经内分泌癌 分期AJCC第七版 AJCC第八版 2017 AJCC第八版 2017 取消Tis T2肿瘤局限于胰腺 2 4cm T3肿瘤局限于胰腺 4cm 或者肿瘤侵及十二指肠或胆囊 M1a转移局限于肝脏内 M1b肝脏以外转移 至少一个 如肺 卵巢 非区域淋巴结 腹膜 骨 M1c同时存在肝脏和肝外器官转移 分期只用于p NETs p NECs目前使用胰腺癌分期 手术治疗 胰岛素瘤 效果较好 无论大小和是否为MEN 1 都应尽可能手术切除 肿瘤距离胰管 2 3mm 通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术 首选腹腔镜下切除 肿瘤距离胰管 2mm 肿瘤的部位行规则性胰腺切除术 胰十二指肠切除 保留脾脏的胰体尾切除术 无需淋巴结清扫 手术治疗 胃泌素瘤 局限性非MEN 1 根治性切除及周围淋巴结清扫 远离主胰管可考虑剜除 MEN 1合并胃泌素瘤 如 2cm不建议手术治疗 2cm则建议行剜除术 仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除 手术治疗 NF pNET 非MEN 1的NF pNENs 2cm 处理同胰岛素瘤 但是否均需手术切除尚有争议 非MEN 1的NF pNENs 2cm 处理同胃泌素瘤 MEN 1的NF pNENs 处理同胃泌素瘤 手术治疗 RFTs 大多数较大且易发生肝转移 建议行开腹胰腺肿瘤根治术 联合淋巴结清扫 具有库欣综合征的患者 可考虑行双侧肾上腺切除术 手术治疗 局部进展期和转移性pNENs 经治疗后转为可切除病灶 如果患者体力状况允许 应考虑手术切除 为了预防或治疗出血 消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并症时 应及时手术 减瘤手术 建议切除 90 的病灶 有助于控制激素的分泌 至于是否可以延长生存目前尚有争论 术后治疗 没有相应的临床研究 故不推荐对于根治术后的G1 G2 患者进行物辅助治疗 对于根治术后的G3患者 原则上建议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群R2切除术后 对于减瘤术后的患者 应当按晚期pNENs患者的治疗策略进行全身和局部治疗 随访 所有的NETs都是具有恶性潜能的肿瘤 应该进行长期随访 根治性切除术后的pNETs 每6 12个