西医综合内科串讲.docx

西医综合内科学部分重点内容串讲考纲要求及重点难点预测（一）消化系统疾病和中毒1. 慢性胃炎的分类、病因、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。2. 胃食管反流病的病因、临床表现、诊断和治疗。3. 消化性溃疡的发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断、并发症、治疗和并发症的治疗。4. 肠结核的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。5. 肠易激综合征的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。6. 肝硬化的病因、病理生理、临床表现、诊断、鉴别诊断、并发症和治疗。7. 原发性肝癌的临床表现、诊断和鉴别诊断。8. 肝性脑病的病因、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。9. 结核性腹膜炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。10. 炎症性肠病（溃疡性结肠炎、Crohn病）的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗和预防。11. 胰腺炎的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。12. 急性中毒的抢救原则。13. 有机磷中毒的发病机制、临床表现、诊断和治疗。（二） 循环系统疾病1. 心力衰竭的病因及诱因、病理生理、类型及心功能分级、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。2. 急性左心衰竭的病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。3. 心律失常的分类。期前收缩、阵发性心动过速、扑动、颤动、房室传导阻滞及预激综合征的发病机制、临床表现、诊断（包括心电图诊断）和治疗（包括电复律、射频消融及人工起搏器的应用原则）。4. 心脏骤停和心脏性猝死的病因、病理生理、临床表现及急救处理。5. 心脏瓣膜病（二尖瓣及主动脉瓣病变）的病因、病理生理、临床表现、诊断、并发症及防治措施。6. 心绞痛的分型、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、防治（包括介入性治疗及外科治疗原则）。7. 急性心肌梗死的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、并发症及治疗（包括介入性治疗原则）。8. 原发性高血压的基本病因、病理、临床表现、临床类型、危险度分层、诊断标准、鉴别诊断及防治措施。9. 原发性心肌病的分类、病因、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。10. 心肌炎的病因、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。11. 急性心包炎的病因、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。12. 感染性心内膜炎的病因、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。（三）呼吸系统疾病1. 慢性支气管炎及阻塞性肺气肿的病因、发病机制、病理生理、临床表现（包括分型、分期）、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗和预防。2. 慢性肺原性心脏病的病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、防治原则。3. 支气管哮喘的病因、发病机制、临床类型、临床表现、诊断及鉴别诊断、并发症及治疗。4. 支气管扩张的病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。5. 呼吸衰竭的发病机制、病理生理（包括酸碱平衡失调及电解质紊乱）、临床表现、实验室检查（包括血气分析）及治疗。6. 肺炎球菌肺炎、肺炎克雷白杆菌肺炎、军团菌肺炎、革兰阴性杆菌肺炎、肺炎支原体肺炎及病毒性肺炎的临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗。7. 肺脓肿的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及鉴别诊断、治疗。8. 肺结核的病因、发病机制、结核菌感染和肺结核的发生与发展（包括临床类型）、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。9. 胸腔积液的病因、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。10. 气胸的病因、发病机制、临床类型、临床表现、诊断及鉴别诊断、并发症、治疗。（四）泌尿系统疾病1. 肾脏疾病的症状、检查、诊断及防治原则。2.肾小球肾炎和肾病综合征的病因、发病机制、临床表现、分类方法、诊断、鉴别诊断和治疗。3. 急、慢性肾盂肾炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。4. 急性和慢性肾功能不全的病因、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。（五）血液系统疾病1. 贫血的分类、临床表现和诊断。2. 缺铁性贫血的病因和发病机制、临床特征和防治方法。3. 再生障碍性贫血的病因、临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗。4. 溶血性贫血的临床分类、发病机制、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。5. 骨髓增生异常综合征的分型、临床表现、实验室检查、诊断和治疗。6. 白血病的临床表现、诊断和治疗。7. 淋巴瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断、临床分期和治疗。8. 特发性血小板减少性紫癜的临床表现、诊断和治疗。（六）内分泌系统和代谢疾病1. 甲状腺功能亢进（主要是Graves病）的病因、发病机制、临床表现（包括特殊临床表现）、实验室检查、诊断及鉴别诊断、治疗（包括甲状腺危象的防治）。2. 糖尿病的临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、综合治疗（包括口服降糖药及胰岛素治疗）。3. 糖尿病酮症酸中毒的发病机制、临床表现、实验室检查、诊断和治疗。4. 库欣综合征的发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。5. 嗜铬细胞瘤的病理、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。（七）结缔组织病和风湿病1.类风湿性关节炎的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及治疗。2. 系统性红斑狼疮的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及治疗。 消化系统疾病和急性中毒1. 慢性胃炎分为慢性胃窦炎（B型胃炎）和慢性胃体炎（A型胃炎）两类。幽门螺杆菌感染是主要病因，自身免疫、十二指肠液反流、年龄增高、胃粘膜营养因子缺乏等也可能和发病有关。病情迁延多数没有明显症状，仅有上腹饱胀、无规律性腹痛、泛酸嗳气、灼烧感、食欲不振、恶心、呕吐等非特异性症状。胃镜和胃粘膜活检可以确诊。治疗上Hp阳性者应根除治疗（质子泵抑制剂为基础或胶体铋剂为基础抗菌药）Hp阴性者去除病因对症治疗，A型胃炎无特异治疗。烧伤所致者特称Curling溃疡，中枢神经病变所致者称Cushing溃疡。2. 胃食管反流病是指过多胃、十二指肠内容物反流入食管引起烧心等症状，并可导致食管炎和咽、喉、气管等食管以外的组织损害。食管抗反流屏障结构和功能缺陷、食管酸清除不良、食管粘膜防御功能减退、胃排空延迟等都可能是发病原因。烧心和反酸是最常见症状，间歇性吞咽困难和吞咽痛胸骨后或剑下痛，咽喉炎、声嘶、异物感等也可见；可出现上消化道出血、食管狭窄、Barrett食管溃疡等并发症。临床上有明显反流症状、内镜下反流性食管炎表现等可诊断为胃食管反流病。药物治疗以H2受体拮抗剂、促胃肠动力药、质子泵抑制剂、抗酸药等有效，可作外科手术治疗。并发症包括：（1）上消化道出血最不常见，表现为黑粪，呕血；（2）穿孔：包括三种，游离穿孔，穿透性穿孔和溃疡穿孔；（3）幽门梗阻；（4）癌变。3. 消化性溃疡分为胃溃疡和十二指肠溃疡，与Hp感染密切相关，胃酸分泌过多、NSAID、遗传、胃十二指肠运动异常、应激和心理因素、吸烟、刺激性食物、高盐饮食等因素都与发病有关。慢性反复发作、呈周期性、季节性、规律性上腹痛。掌握各种特殊类型的溃疡病的特点。内镜检查可以确诊。出血、穿孔、幽门梗阻、癌变为其主要并发症。4. 肠结核是由结核杆菌引起的肠道慢性特异性感染，病原菌多为人型结核杆菌，多发于轻壮年，女性多于男性。右下腹回盲部腹痛是肠结核最主要的症状，有结核菌中毒的全身表现。另外会有腹泻、便秘、右下腹肿块等表现。分为溃疡型、增生型，X线、钡餐可助鉴别，纤维结肠镜可确诊。应与克隆病、右侧结肠癌、阿米巴或血吸虫性肉芽肿、肠道恶性淋巴瘤等鉴别。抗结核化疗、休息、营养、对症等治疗。手术治疗的适应症包括：（1）完全性肠梗阻；（2）急性肠穿孔，慢性肠穿孔引起粪瘘经内科治疗而未能闭合者；（3）肠道大量出血经积极抢救不能满意止血者。5. 结核性腹膜炎根据病理分为渗出型、粘连型、干酪型。表现为全身结核中毒症状、腹痛（全腹隐痛、钝痛）、腹胀半少量到中等量的腹水、腹壁柔韧感、腹部肿块、可合并肠瘘、肠梗阻、肠穿孔等。治疗以抗结核化疗为主，合并肠梗阻者应手术。诊断依据包括：（1）轻壮年患者，有结核病史，伴有其他器官结核病证据；（2）发热原因不明2周以上，伴有腹痛、腹胀腹水或腹部肿块、腹部压痛或腹壁柔韧感；（3）腹腔穿刺获得腹水，渗出液性质一淋巴细胞为主，一般细菌培养为阴性，腹水细胞学检查未找到癌细胞；（4）X线胃肠钡餐检查发现肠粘连等征象；（5）结核菌素试验呈强阳性。6. 炎性肠病：鉴别着记忆溃疡性结肠炎和克隆病。7. 肠易激综合症：是一组包括腹痛、腹胀、排便习惯改变和大便性状异常、粘液便等表现的临床综合征，持续存在或反复发作，经检查排除可引起这些症状的器质性疾病，是一种功能性肠道疾病。病生理基础主要是胃肠动力学异常和内脏感觉异常、精神心理障碍在发病中也很重要。分为腹泻型、便秘型、腹泻便秘交替型。治疗上以去除诱发因素和对症治疗为基础，强调综合治疗和个体化治疗。8. 肝硬化：临床上分代偿期和失代偿期，主要表现为多系统功能受损，肝功能损害和门脉高压为主要表现，晚期发生上消化道出血、肝性脑病、继发感染等并发症。我国主要为肝炎后肝硬化。临床表现主要为肝功能受损和门脉高压两方面的表现。无特殊治疗。并发症包括：（1）上消化道出血；（2）肝性脑病；（3）感染；（4）肝肾综合征又称功能性肾衰竭；（5）原发性肝癌；（6）电解质和酸硷平衡紊乱。9. 肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。各种重型肝炎、肝硬化、肝癌、妊娠急性脂肪肝等弥漫性肝损害的终末期都可表现为肝性脑病。消化道出血、大量排钾利尿药、放腹水、高蛋白饮食、安定镇静药、门脉分流术、感染、尿毒症等均可诱发肝性脑病。氨中毒学说、假神经递质学说、氨基酸代谢失衡学说、氨、硫醇、短链脂肪酸等协同作用是其发病机制假说。临床分四个期，各个期均有特殊表现。治疗以消除诱因、减少肠内毒素生成、吸收、促进有毒物质代谢、对症治疗为主。诊断依据包括：（1）严重脑病、广泛门体侧支循环；（2）肝昏迷诱因；（3）精神错乱、昏睡、昏迷；（4）明显的肝功损坏，血氨升高，此外扑击样震颤，典型的脑电图改变（节律减慢）有重要参考价值。治疗措施包括：（1）消除诱因；（2）减少肠内毒物生成，吸收；（3）促进有毒物质代谢与清除；（4）对症治疗。10. 原发性肝癌：早期症状不明显，中晚期主要表现为肝区疼痛、肝脏进行性肿大、质硬、表面有结节或巨块、全身消耗症状、晚期可出现黄疸肝内血行转移早，多数转移至肺、肾上腺、骨、脑等部位引起相应症状。甲胎蛋白、癌胚抗原对诊断有价值。手术治疗仅限于早期肝癌效好，肝癌对放疗和化疗效果均不明显11. 胰腺炎：掌握急性出血坏死型胰腺炎的病因、临床表现、诊断标准、并发症、治疗。慢性胰腺炎是指胰实质反复性或持久性炎症、胰腺体有部分或广泛纤维化、钙化、有不同程度胰腺外、内分泌功能障碍。内科治疗包括：（1）监护，维持水、电解质平衡，保持血容量，应给予白蛋白、鲜血及血浆代用品；（2）解痉镇痛；（3）减少胰腺外分泌；（4）抗菌药物治疗；（5）抑制胰酶活性；（6）腹膜透析；（7）处理多器官功能衰竭。12. 急性中毒抢救原则：立即中止接触毒物、迅速清除进入体内已被或尚未被吸收的毒物、促进已吸收的毒物排出体外、尽可能使用特效解毒药、对症治疗（如处理休克）。13. 有机磷农药中毒：发病机制主要为有机磷农药与乙酰胆碱酯酶的酯解部位结合成磷酰化胆碱酯酶，后者稳定且无分解乙酰胆碱活性，使乙酰胆碱堆积造成胆碱能神经先兴奋后抑制的一系列毒蕈碱样、烟碱样和中枢神经系统症状，严重者可昏迷甚至死亡。抢救上除遵守上面的一般原则外，可用解磷定、复磷定等特效解毒药物和抗胆碱药阿托品直至阿托品化。毒蕈碱样表现主要是副交感神经末梢兴奋所致，表现为平滑肌痉挛和腺体分泌增加，临床表现为先有恶心、呕吐、腹痛、多汗，尚有流泪、流涕、流诞、腹泻、尿频、大小便失禁、心跳减慢和瞳孔缩小，支气管痉挛和分泌物增加、咳嗽、气促，严重者出现肺水肿。烟碱样表现：面、舌、四肢和全身横纹肌发生肌纤维颤动，甚至全身肌肉强直性痉挛，而后发生肌力减退和瘫痪，呼吸肌麻痹引起周围性呼吸衰竭。血压增高、心跳加快和心律失常。（二）循环系统疾病1. 心力衰竭：是一种综合征，绝大多数是指心肌收缩力下降使心排血量不能满足机体代谢需要，组织、器官血液灌注不足，同时出现肺循环和（或）体循环淤血的表现，极少数是指舒张性心力衰竭。基本病因两类、诱因最常见的有感染（尤其是肺部感染）、心律失常、电解质紊乱、血容量增加、过度劳累或情绪激动、治疗不当等。应掌握心肌重构的病理生理机制，心功能不全分级（四级）。左心衰竭主要以肺循环淤血为主，表现为呼吸困难、端坐呼吸、心源性哮喘、咳嗽、咯白色泡沫痰或粉红色泡沫痰、疲乏无力，右心衰竭主要表现为体循环淤血。治疗为休息、限盐、强心、利尿、扩血管2. 急性左心衰竭：急性弥漫性心肌损害、急性机械性梗阻、急性容量负荷过重、急性左室舒张受限都可能引起。发病急、突然出现呼吸困难、烦躁不安、口唇发绀、大汗淋漓、心率加快、两肺广泛湿罗音及哮鸣音、心尖部奔马律。让病人取半卧位或坐位、高浓度给氧、快速利尿、强心、扩血管。治疗措施包括：（1）患者取坐位，双腿下垂，以减少静脉回流；（2）吸氧；（3）吗啡；（4）快速利尿；（5）血管扩张剂；（6）强心甙，最适用于有心房颤动伴有快心率并已知有心室扩大伴左心室收缩功能不全者；（7）氨茶碱；（8）其他。3. 心律失常：结合心电图、动态心电图监测、心肌电生理检查、临床表现等不难诊断，诊断时应作病因诊断，目前治疗手段除各种抗心律失常药物的使用、电复律、心导管消蚀术、人工心脏起搏等治疗的适应证和禁忌证。4. 冠心病：冠状动脉粥样硬化的发病机制。心绞痛是冠状动脉供血不足，心肌急剧的、暂时性的缺血缺氧所引起的临床综合征。心绞痛分型包括：（1）劳累性心绞痛，其特点是疼痛由身体劳累、情绪激动或其他足以增加心肌需氧量的情况所诱发，休息后或舌下含用硝酸甘油后迅速消失；（2）自发性心绞痛，其特点是疼痛发生与体力或脑力活动所引起的心肌需氧量增加无明显关系，与冠状动脉血流贮备减少有关；（3）混合性心绞痛，其特点是患者既在心肌需氧量增加时发生心绞痛，亦可谛募柩趿课廾飨栽黾邮狈?心绞痛。急性心梗是冠状动脉粥样硬化造成管腔狭窄或心肌供血不足，侧支循环尚未充分建立时，血供突然急剧减少或中断使心? 现囟?持久低缺血达一小时以上?BR5.5.感染性心内膜炎：分为急性和亚急性，其中急性一般是金黄色葡萄球菌引起的，亚急性草绿色链球菌引起的。二者应该对比记忆。6. 原发性心肌病：扩张型（心腔扩大为特点，表现为充血性心力衰竭，治疗上无特殊方法，只能对症治疗和心脏移植），肥厚型（以心脏肥厚为特点，心肌病理上呈现螺旋样排列，部分人有症状、有的人可猝死、有的可活动后心慌、气短、晕厥、体征不明显，心电图和超声心动图可有心肌肥厚的证据），限制型（心室腔狭窄变小、心室舒张充盈受限）。7. 病毒性心肌炎：可有发热、头痛、乏力、恶心等前驱症状，本身症状主要表现为心悸、胸闷、憋气、浮肿，重症可猝死。休息很重要。8. 急性心包炎：可分为结核性、化脓性、肿瘤性、非特异性心包炎及心脏损伤后综合征。临床主要表现为心前区疼痛和呼吸困难。急性心包炎按心包渗液量多少，可见不同体征，包括：（1）纤维蛋白性心包炎：特异性体征为心包摩擦音；（2）渗液性心包炎：心尖搏动减弱甚至不能触及，心脏浊音界扩大且随体位变化，心音低且远；（3）心脏压塞：颈静脉怒张，血压下降，奇脉。9. 瓣膜病：一定要掌握发病机制，在掌握发病机制的基础上推出临床表现和并发症。10. 原发性高血压：要注意新教材上的改动。危险度分层：（1）低度危险组：高血压1级，不伴高血压的危险因素，治疗以改善生活方式为主，6个月无效，再给药物治疗；（2）中度危险组：高血压1级，伴12个高血压危险因素或高血压2级不伴有或伴有不超过2个危险因素者。治疗除改善生活方式外，应予药物治疗；（3）高度危险组：高血压12级伴至少3个危险因素者，必须药物治疗；（4）极高危险组：高血压3级或高血压12级伴靶器官损害及相关的临床疾患者（包括糖尿病），必须尽快给予强化治疗。11. 心脏骤停和心脏性猝死：射血分数低于30的冠心病、频发室早、多源室早、预示心梗存在者、心肌病、充血性心衰、瓣膜病、传导系统疾病等都可能发生猝死。一旦确定心脏骤停，马上盲除颤、捶击复律等（三）呼吸系统疾病1. 慢支：临床以反复发作性咳嗽、咯痰、喘息为特征。急性发作期常有散在干湿罗音，喘息型可有哮鸣音及呼气延长。分为急性发作期、慢性迁延期、临床缓解期。根据咳嗽、咯痰伴喘息，每年发病持续3个月，连续2年或以上，排除其他心肺疾病可作出诊断。治疗急性期控制感染、伴喘息者解痉、平喘，缓解期应加强锻炼、提高机体抵抗能力，预防复发。2. 肺气肿：发病机理：引起慢支的各种因素均可引起肺气肿：（1）支气管的慢性炎症造成管壁破坏，管腔狭窄，呼气困难，肺泡压力升高，膨胀；（2）慢性炎症引起细胞释放蛋白分解酶，使肺组织破坏，肺泡融合；（3）缺乏1-抗胰蛋白酶（可引起全小叶型肺气肿）。掌握肺气肿的病理生理，临床表现，治疗。并发症主要有（1）自发气胸，突然加重的呼吸困难、胸痛紫绀，扣诊呈鼓音；（2）肺部急性感染；（3）慢性肺心病。3. 肺心病：掌握发病机理，再次基础上领会临床表现。可出现肺性脑病、酸碱失衡、电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血、DIC等并发症。治疗上治肺为主、治心为辅。4. 支气管哮喘临床表现为发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性胸闷和咳嗽，严重者被迫采取坐位或呈端坐呼吸，干咳大量白色泡沫痰，甚至出现发绀等，有时咳嗽为惟一症状。咳嗽症状用支气管舒张药或自行缓解。体检表现为胸部呈过度充气状态，有广泛的哮鸣音，呼气音延长。但在轻度呼吸或非常严重哮喘发作，哮鸣音可不出现。心率增快、奇脉、胸腹反常运动和发绀常出现在严重哮喘患者中。治疗一般采用扩张支气管和抗炎治疗。5. 支扩：临床上以慢性咳嗽、咯大量脓痰、反复咯血为特征，是一种由支气管不可逆扩张与变性引起的慢性支气管化脓性炎症。好发于左下叶、舌叶、右肺中叶，幼年常有麻疹继发肺炎、百日咳、支气管肺炎迁延不愈等病史，典型的脓痰分三层，听诊固定部位有罗音。治疗上痰液引流、控制感染、手术切除病变肺叶等均有效。治疗包括：（1）痰液引流：是防止感染的关键；（2）控制感染；（3）手术治疗：反复急性呼吸道感染和大量咳血，病变范围不超过二叶肺，药物治疗不能控制，年龄40岁以下，全身情况良好，无心肺功能障碍，可作肺段或肺叶切除治疗。6. 肺脓肿：肺部化脓性炎症，主要由口腔、上呼吸道吸入病原体，起病急骤，可表现为寒战、高热等全身中毒症状严重，咳嗽、胸痛等。治疗上积极抗感染，加强痰液引流。7. 各种肺炎，比较着记忆，尤其是各种肺炎敏感的抗生素。8. 肺结核：是本章重点，与慢支、哮喘、支扩、肺气肿等引起COPD的疾病同等重要，几乎每年必考。掌握病情进展、诊断以及抗结核化学药物治疗。9. 呼吸衰竭：也是重点之一，发病机制：（1）通气不足；（2）通气/血流比例失调产生缺氧，严重的通气/血流比例失调亦可导致二氧化碳潴留；（3）肺动-静脉样分流，由于肺部病变引起肺动-静脉样分流增加，使静脉血没有接触肺泡气进行气体交换的机会，直接流入肺静脉；（4）弥散障碍，通常以低氧为主；（5）耗氧量增加是加重缺氧的原因之一。治疗一般包括：（1）建立通畅的气道；（2）氧疗；（3）增加通气量，减少二氧化碳潴留；（4）纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱；（5）抗感染治疗；（6）合并症的防治；（7）营养支持。（四）泌尿系统1. 各种肾脏疾病主要表现为急性肾炎综合征、肾病综合征、高血压、无症状性尿异常、慢性肾衰、尿频排尿不适综合征。2. 肾脏疾病的检查主要包括尿液检查（蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿等），肾功能检查（肌酐清除率、BUN、Cr、），肾血流量测定，肾脏活检。3. 肾小球疾病主要掌握临床表现：蛋白尿；血尿；水肿；高血压；肾功能损害。根据病理检查结果确定治疗方案。4. 肾盂肾炎是泌尿系统感染性疾病，女性多于男性，上行性感染是最常见病因，主要在急性期进行有效的抗感染治疗，避免转为慢性，长期迁延不愈，最终导致慢性肾功能衰竭。5. 急慢性肾功能衰竭：急性肾功能衰竭可望恢复肾功能，慢性肾功能衰竭主要是防治肾功能继续恶化。（五）血液系统疾病血液系统这一章总的来说比较简单，主要是贫血、血液系统恶性肿瘤（白血病、淋巴瘤）、出血性疾病（特发性血小板减少性紫癜）、溶血性贫血和骨髓增生异常综合征。本章的实验室检查是诊断和鉴别诊断血液系统各种疾病的主要依据（血象、骨髓象、特殊生化检查），一定要掌握。（六）内分泌、代谢系统疾病掌握五种基本疾病即可。尤其是甲亢和糖尿病两种基本疾病。1 甲状腺功能亢进（主要是Graves病）的病因：在遗传易感的基础上由于感染精神创伤等因素诱发的自身免疫疾病；发病机制；临床表现（包括特殊临床表现）：高代谢综合征、神经系统症状、心血管系统、消化系统、造血系统、生殖系统、内分泌系统，甲状腺肿大，甲亢眼症（良性突眼，恶性突眼），以及特殊表现：甲亢性心脏病、局限性粘液性水肿、甲状腺危象等；实验室检查：尤其了解基本的几项，FT4，FT3，TT3，摄131I，T3抑制试验，TSH，TRH兴奋试验，TSAb测定。诊断：功能诊断和病因诊断。及鉴别诊断：结节性甲状腺肿伴甲亢与高功能甲状腺瘤，垂体性甲亢，甲状腺炎伴甲亢，嗜铬细胞瘤，神经官能症等。治疗：药物分为硫脲类咪唑类、复方碘溶液、受体阻滞剂，放射性131I治疗，手术治疗；（包括甲状腺危象的防治：预防重点是注意术前准备，预防感染，抢救措施是卧床吸氧硫脲类口服药复方碘溶液或碘化钠选用心得安皮质激素等降低应激对症治疗支持治疗）。2 糖尿病的临床表现：I型II型，包括代谢紊乱症状，全身主要系统症状如心血管、肾脏、眼部、神经、皮肤、感染等病变，以及严重的急性代谢紊乱综合征。并发症、诊断及鉴别诊断、甲状腺危象防治、综合治疗（包括口服降糖药物及胰岛素治疗），手术治疗的适应症和禁忌症。3 糖尿病酮症酸中毒的发病机理，临床表现诱因的症状早期代偿期糖尿病症状加重失代偿期症状，呼吸苹果味后期休克症状血糖，血酮体升高尿糖，尿酮体强阳性。实验室检查，诊断，治疗：补液，胰岛素，纠正酸碱平衡，治疗诱因及并发症。4 库欣综合征的发病机制、临床表现：向心型肥胖，蛋白质过度消耗现象，糖代谢紊乱，电解质紊乱，心血管变化，免疫力降低，造血及血液系统变化，性功能障碍，神经精神障碍，皮肤色素沉着。诊断、鉴别诊断及治疗，治疗应该根据不同病因作相应治疗。5 嗜铬细胞瘤的病理、临床表现：高血压，休克低血压，心脏表现，基础代谢增高，糖代谢脂代谢电解质代谢紊乱，肾功能减退，血液系统，伴发多发性神经纤维瘤，多发性神经血管母细胞瘤等。诊断及鉴别诊断和治疗：手术切除，术前准备，骤发高血压危象的抢救，恶性者结合放化疗使用肾上腺能受体阻滞剂。（七）结缔组织病和风湿病1掌握类风湿性关节炎的病因：感染和遗传的共同作用；发病机制；临床表现：关节的晨僵、关节痛、对称性关节肿胀、晚期关节畸形、特殊表现、关节功能障碍、类风湿结节、类风湿血管炎、肺部表现、心包炎、神经系统症状、血液系统症状等；实验室检查、诊断：诊断标准结合辅助检查和RA的特点综合考虑；鉴别诊断：强直性脊柱炎、银屑病关节炎、骨性关节炎、系统性红斑狼疮、风湿性关节炎；治疗：休息、药物治疗（NSAID、SAARD、糖皮质激素）、关节置换术或滑膜切开术。2系统性红斑狼疮的病因：遗传、环境因素、雌激素；发病机制；临床表现：全身症状、骨关节与肌肉、皮肤与粘膜、肾脏、心血管、肺、神经系统、消化系统、血液系统、干燥综合征、眼底病变；实验室检查：血沉、 ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体等自身抗体检查、补体CH50、CC降低、狼疮带试验、肾活检、CT、X线、超声心动图等；诊断：诊断标准11项中超过 4项阳性可诊断，应判定SLE活动的严重程度；鉴别诊断：类风湿性关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球疾病等鉴别；治疗：根据病情轻重区别用药。阿司匹林哮喘：无论既往是否有哮喘病史，当口服阿司匹林后数分钟内或数小时内出现诱发的哮喘发作，称阿司匹林哮喘。气道高反应性：指气管、支气管树对多种抗原或非抗原（物理或者化学的刺激）的过度反应，主要表现为支气管平滑肌痉挛、收缩增强、气道粘膜腺体分泌增多。右中叶综合症：因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管，使管腔狭窄，引起的中叶体积缩小，不张，慢性炎症导致的临床症状类癌综合症：在肺部肿瘤中，可见到因分泌5-羟色胺过多而引起的哮喘样支气管痉挛，阵发性心动过速，皮肤潮红，水样腹泻等症状，以燕麦细胞癌和腺癌多见弥漫性泛支气管炎：指两肺终末细支气管及肺呼吸性细支气管呈弥漫性慢性炎症。大环内酯类对其有效。Pancoast综合症：Pancoast综合症指由于位于肺尖和肺上沟的肺肿瘤导致臂从神经和颈交感神经受累，临床上以Horner综合症及肩部和上肢的疼痛等为表现睡眠呼吸暂停综合症：指平均每晚7小时睡眠中呼吸暂停反复发作次数在30次以上，或呼吸紊乱指数大于5次以上。呼吸暂停：睡眠中口鼻气流停止超过10s呼吸紊乱指数：平均每小时睡眠中，呼吸暂停低铜器指数大于5次低通气：呼吸气流降低幅度超过气流的50以上，并伴有4以上的血氧饱和度下降。Picknickian syn：肥胖，嗜睡，周期性呼吸三联症。盘状肺不张：指亚段以上的肺不张，多位于膈顶上方，约26cm长，扁平条状阴影，外端达胸膜表面，不穿过叶间裂干性支气管扩张：以反复咯血为主要症状，而无咳嗽，咳脓痰表现的支气管扩张Kartagener syndrome:指具有内脏转位（右位心），支气管扩张，副鼻窦炎三联症的先天性疾病。支气管哮喘：指由嗜酸性粒细胞、肥大细胞和T细胞等多种细胞参与的气道慢性炎症。这种炎症使易感者对各种激发因子具有气道高反应性，引起气道痉挛，表现为反复发作的呼气性呼吸困难，出现广泛多变的可逆性气流受限，大多可自行或经治疗后缓解。Horner Syndrome:肺尖肿瘤或颈部肿块压迫侵犯颈交感神经，表现为同侧瞳孔缩小，眼睑下垂，眼球内陷充血及同侧面部无汗。Caplan Syndrome: 类风湿性关节炎合并尘肺，肺内有多个圆形结节弯月综合症（军刀综合症）：肺血管发育异常肺血管沿右心缘有军刀样阴影，右肺发育不全。副癌综合症：paraneoplastic syndrome,又称肺癌的肺外表现，有些肺癌患者可出现一些少见的症状与体征，这些症状与体征表现于胸部以外的脏器，不是肿瘤的直接作用或引起，可出现肺癌发现前后。Goodpasture Syndrome:肺弥漫性出血，肺内纤维素沉积，急进性肾小球肾炎。Schemic precondition:缺血预适应，指反复短暂的心肌缺血对心肌产生保护作用，使心肌对更长时间缺血的耐受性增强，这一现象称心肌缺血预适应。Beck三联症：血压下降或休克，颈静脉显著扩张，心音低顿或遥远，称为Beck三联症，临床以急性心包填塞多见。急性冠状动脉功能不全：又称中间综合征，疼痛在休息或睡眠时发生，历时较长达30分钟到1小时以上，但无心肌梗塞的客观依据，常为心肌梗塞的前奏梗塞后心绞痛：急性心肌梗塞发生后一个月内又出现心绞痛，由于供血的冠脉阻塞，发生心肌梗塞，但心肌尚未完全坏死，一部分未坏死的心肌处于严重的缺血状态下又引发疼痛，有随时发生再次心肌梗塞的可能。Myocardial hibernating:当心肌灌注呈长期减少时，心肌可维持组织生存，但又处于一种持续性的左心室功能低下的状态，当血流恢复后，心脏功能也可以恢复正常。这种少供血就少工作的心肌称为冬眠心肌。猝死（Sudden death）：是指自然发生，出乎意料的突然死亡WHO规定发病后6小时内死亡者为猝死Myocardial stunning: 心肌顿抑，缺血心肌经冠状动脉再灌注挽救尚存活的心室肌，虽然无心肌坏死，但心功能障碍持续1周以上（包括心肌收缩，高能磷酸键的储备及超微结构不正常），在血流恢复之后收缩和舒张功能低下的时间拖长，以后逐渐好转，此现象称为心肌顿抑Insulin Resistance:由于胰岛素的生理功能相对不足，使组织利用糖的能力减低，导致血糖升高，刺激胰岛细胞分泌胰岛素，产生高胰岛素血症，称胰岛素抵抗。急性冠脉综合症：指不稳定性心绞痛、急性心肌梗塞、非Q波性心肌梗塞、冠心病猝死等的急性冠脉事件。舒张性心力衰竭：指由于舒张期心室主动松弛能力受损和心室顺应性下降以致心室在舒张期的充盈受损，心搏量下降，左心室舒张末期压力增高而发生的心力衰竭，而代表收缩功能的射血分数正常Marfans Syndrome:为一种遗传结缔组织疾病，通常累及骨关节、眼、心和血管，典型者四肢细长，韧带和关节过伸，晶体脱位和主动脉呈梭型囊样扩张。室性并行心律：心室局部自律性增高，且有保护性传入阻滞，及间歇性传出阻滞时临床表现的室性早搏。心电图表现为室早配对间期不同，且室性异位搏动之间存在着最大公约数，可出现室性融合波。VVI起搏器综合征：经长期心室起搏的病人，心室起搏后由于失去正常的收缩顺序，心排量下降，导致一系列症状，如血压下降、头晕、眼黑或心衰竭症状，称VVI起搏综合征Sick sinus syndrome:由于窦房结或其周围组织器质性病变导致的窦房结功能障碍，临床表现为窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏、慢快综合征等。Myocardial concussion syndrome:心肌震荡综合症，严重心肌损伤时，心肌丧失除极与复极能力，成为“电静止”区域，出现暂时性Q波，伴有缺血性ST段与T波改变，随后R波再出现，ST-T恢复，这种心肌暂不激动现象称为“心肌震荡综合症”X综合症：指病人具有心绞痛或类似于心绞痛的胸痛，实验室检查有心肌缺血的证据（如EKG显示缺血性ST-T改变），而冠脉造影无异常发现。Myocadial bridging:冠脉通常走行于心外膜下的结缔组织，如果一段冠脉行走于心肌内，这束心肌纤维被称为心肌桥，行走于心肌桥下的冠脉称为壁冠状动脉。Milking effect :由于心肌桥的存在，导致心肌桥近端的冠状动脉收缩期前向血流逆转，而损伤该处的血管内膜，因而有动脉粥样硬化斑块形成，冠状动脉造影显示该节段收缩期血管腔被挤压，舒张期又恢复正常，称挤奶现象Brockenbrough phenomenon:在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强，梗阻性肥厚性心肌病的梗阻也增强，主动脉压反而降低的现象。心室晚电位：是出现于QRS波终末部的高频，低振幅的碎裂电活动。在心肌梗死，缺血性心肌病，或严重心力衰竭时，病变的心肌组织可能存在正常的心肌细胞，这些正常的心肌细胞的心肌电活动沿着分割的心肌纤维束所形成的曲折，迂回的径路，缓慢不同步传导，在心电图上表现为延迟出现的高频、低振幅的碎裂电位，可能导致心动过速的发生，发生室速及心脏性猝死的危险性大。心率变异性：正常人24小时窦性频率快慢随时间有一定的变化，称心率变异性。反映植物神经的重要指标。QT离散度：同步记录的12导联体表EKG中最长QT间期与最短QT间期的差值称?D?D。Ortner syn：左心房明显扩大，支气管淋巴结的肿大和肺动脉的扩张压迫左喉返神经所致症状。Barret 食管：食管粘膜因反复的慢性刺激，食管与胃交界处的齿状线2cm以上的食管粘膜鳞状上皮被化生的柱状上皮所替代，称Barret食管，易发生癌变。其发生的溃疡称Barret溃疡。GERD:Gastroesophogeal reflux disease:胃十二直肠的内容物反流入食管导致的食管粘膜炎症，而产生的烧心、返酸的症状。称胃食管反流病。Zollinger-Ellison syndrome:胃泌素瘤，是胰腺的非细胞瘤，可分泌大量的胃泌素刺激壁细胞增生而引起大量的胃酸分泌，临床上表现为多发性消化性溃疡，不但常见部位，非常见部位也易发生溃疡伴腹泻，溃疡难治，易出血，穿孔。血中胃泌素大量增多。Linitis plastica:皮革胃，癌组织弥漫侵润大部或全部胃壁，使其增厚，变硬，胃腔缩小，粘膜皱襞消失，似皮革。Blumers shelf:胃癌细胞从浆膜层脱落，种植转移到直肠周围肠壁和盆腔，在直肠周围形成的结节状板样肿块。Krukenburg 瘤：胃癌细胞从浆膜层脱落，种植转移到卵巢，两侧卵巢肿大，临床常有阴道出血和腹水。Virchow 结：胃癌经淋巴途径转移至左锁骨上淋巴结，表现为淋巴结肿大质硬不易移动。Stierlin sign线钡剂跳跃征，在溃疡型肠结核，钡剂于病变肠段呈激惹征象，排空很快，充盈不佳，而在病变的上下肠段则钡剂充盈良好，称。伴癌综合症：指癌肿本身代谢异常，分泌和产生的某种物质导致宿主机体内分泌或代谢的异常，可有特殊的临床表现。Subclinical hepatic coma:指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验或电生理检查才能作出诊断的肝性脑病。Subclinical hepatic cancer:无任何临床症状和血液生化异常，经AFP和B超发现的肝癌。Hepatic coma（hepatic encephalopathy）：指严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础的、中枢神经系统功能失调的综合症，其主要临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。Mallory-Weiss syndrome:由于剧烈干咳、呕吐和其他导致腹内压突然增高的情况下造成的胃贲门食管远端粘膜及粘膜下层撕裂，并发大量出血。Hepatopulmonary syndrome:进展期肝病肝硬化，由于门体分流及血管活性物质的增加，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，肺通气/血流比例失调，导致低氧血症（20mmhg),叫肝肺综合症Hepatorenal syndrome:肝肾综合症，失代偿性肝硬化患者发生的功能性肾衰竭，主要由于肾脏有效循环血容量不足等因素所致，肾脏无病理性改变，表现为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。肿瘤标记物：肿瘤细胞产生和释放的某种物质，常以抗原、酶、激素等代谢产物的形式存在于肿瘤细胞内或宿主体液中，根据其生化或免疫特性可以识别或诊断肿瘤。门脉高压性胃病：由于肝硬化门脉高压引起胃粘膜可以淤血、水肿和糜烂，呈马赛克或蛇皮样改变叫门脉高压性胃病。Verner-Morrison syndrome:胰性假性霍乱；血管活性肠肽瘤。由于VIP瘤产生大量的VIP而引起的疾病，表现为低钾血症，无胃酸，水样腹泻为特征。Courvoisier sign:黄疸的同时扪及囊状的，无压痛，表面光滑可推移的肿大的胆囊，称Courvoisier sign,为诊断胰腺癌的重要体征。GFR:肾小球滤过率，单位时间内从双肾滤过的血浆的毫升数，它是测定肾小球滤过功能的重要指标，正常值80-120ml/min.肾性糖尿：指血糖正常，糖耐量正常而尿糖阳性。由于近端肾小管重吸收糖的功能减退造成。Free-water clearance:表示单位时间内血浆经过肾脏时被清除出去的纯水量，即肾脏将超过等渗的过多溶质排出所需的水量。正常人排出的均为含溶质且浓缩的尿，故为负值。薄基底膜肾病：常染色体显性或隐性遗传，肾小球基地膜弥漫性变薄和部分断裂。临床表现为持续性镜下血尿，部分伴轻度蛋白尿，无水肿和高血压，肾功能正常。失衡综合症：于透析过程中或透析结束后出现的以神经元为主要表现的综合症。可能与血浆中尿毒症毒素浓度下降不一致，形成渗透浓度梯度，使水分进入脑组织，导致脑水肿和脑脊液压力增高有关。镜下血尿：每高倍镜下红细胞3个，或1小时10万或12小时50万IGA肾病：指肾脏病变以IgA沉积为主的病变。表现为肉眼血尿。尿路综合症：凡有尿频、尿急、尿痛的症状，3次中段尿培养细菌定量阴性，排出结核、真菌和厌氧菌感染，可诊断尿道综合症。分为两类：感染性尿道综合症，由细菌以外的其他微生物所致，尿白细胞升高；非感染性尿道综合症，病因不明，无白细胞尿。贫血：指外周血液Hb,Hct,RBC低于可比人群的正常最低值。男性120g/l,女性110g/l，妊娠100g/l or 90g/l,中性粒细胞绝对值1.5*109/l,PLT100*109/l,骨髓象原始粒细胞早幼粒细胞5，红细胞及巨核细胞系列正常。裂孔现象：白血病患者骨髓象中细胞停留在早幼粒阶段，仅有少量的成熟白细胞，而成熟的中间阶段的白细胞缺乏，称裂孔现象。Evans syndrome:自身免疫性溶血合并血小板减少。无效性血小板输入：输注血小板1小时后回升值低于30，18-24小时低于20或血小板存活期200*109/l）时可发生血流缓慢淤滞，血管堵塞器官缺血的症状，如呼吸困难，头晕，言语不清等症状Antiphospholipid antibody syndrome抗磷脂综合症，指患者体内存在多种抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和生物学假阳性的梅毒血清试验，它们能引起体内高凝状态，表现为血小板减少，动静脉血栓形成，多发性自发性流产，神经精神症状。Thrombotic thrombocytopenic purpura: 血栓性血小板减少性紫癜，临床表现为血小板减少，微血管性溶血性贫血，肾损害和发热及多发神经病变。Hemolytic uremic syndrome:溶血尿毒综合症，指血栓性血小板减少性紫癜的患者出现血小板减少，微血管性溶血性贫血，肾损害和发热，以儿童为主者称溶血尿毒综合症ALIP:abnormal location of immature precusor,幼稚前体细胞异常定位，指3-5个以上的原幼粒细胞或早幼粒细胞聚集呈簇位于小梁旁区和小梁间区，可见于几乎所有RAEB,RAEB- T,CMML,半数以上的RA,RAS.其具有易转变为急性白血病的可能。Hemotapoietic inductive microenvironment:造血诱导微环境，指局限在造血器官或组织内的具有特异性的结构及生理功能的环境，有造血器官中的基质细胞，基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子组成，造血细胞能在内自我更新、增殖、分化、归巢和移行。POEMS syndrome:同时有多发性神经病变，器官肿大，内分泌疾病，单株球蛋白血症和皮肤改变者称POEMS综合症。M蛋白：在大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构纯一、蛋白电泳呈现基底较窄而单一的单峰，称M蛋白。总铁结合力：血浆中能够与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力。溶血危象：见于急性溶血，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后面色苍白和黄疸，是由于溶血产物对机体的毒性作用所致，更严重者有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞，最终导致急性肾功能衰竭。恶性组织细胞病：是骨髓被异常组织细胞浸润，增生所致的恶性克隆性疾病。以全血细胞减少、肝脾肿大、发热为主要表现的疾病。药物性狼疮综合症：服用某些药物后或过程中，有时会出现狼疮样症状，ANA(+)，停药后自动消失。CREST syndrome:系统性硬化症，有calcinosis,Reynauds phenomenoun、esophogeal dysmotility、telangiectasia，手指软组织钙化，雷诺现象，食道运动障碍，硬皮指，毛细血管扩张成人Still病：指病因未明，高热、皮疹、关节炎、外周白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大的一组综合症FELTY syndrome:.类风湿性关节炎合并脾肿大，可伴有白细胞减少，血小板下降。抗合成酶综合症：指PM/DM患者有抗J0-1或其他合成酶抗体阳性，并合并有间质性肺炎，发热，关节炎，雷诺现象及技工手的临床综合症Reiter syndrome:尿道炎，痢疾，女性生殖器感染后出现的一种反应性关节炎，临床表现为尿道炎，关节炎，结膜炎三联症。Wegener