治疗骨髓纤维化(MF)需要做哪些化验检查.doc

/治疗骨髓纤维化（MF）需要做哪些化验检查它是以骨髓中成纤维细胞增殖、胶原成分沉积，伴有肝、脾等器官髓样化为特征的综合征。临床上可有贫血所致的症状、高代谢综合征、巨脾所致的症状、出血等。(1)血常规检查:患者初期就有贫血，晚期可见严重贫血，通常为正色素性.外周血中成熟红细胞(RBC)明显大小不一及畸形，可见泪滴形和椭圆形红细胞;网织红细胞(RC)常轻度升高，多在2%5%范围内，易见幼红细胞(约占有核细胞的1%10%)。血细胞(WBC)计数增高，但50109/升少见;分类(DC)以中性粒细胞(N)为主，也可见中、晚幼粒细胞(占10%20%)，甚至出现原始和早幼粒细胞(一般不超过5%)，嗜酸及嗜碱性粒细胞也轻度升高;三分之二病人粒细胞碱性磷酸酶活性可增加，而随病程进展可减低。血小板(PLT)计数波动较大，多数患者正常或减少，约有三分之一患者可增加，甚至可达1000109/升(L)，随着病程进展也可逐渐减少;PLT形态及功能也可见异常，外周血中可见巨核细胞碎片。(2)骨髓象检查:多部位骨髓穿刺常不易抽得骨髓，但骨髓活组织病理学检查是本病确诊的重要依据，疾病早期有核细胞可增生，尤以巨核细胞系显著，各阶段造血细胞大致正常;随着病情的进展，增生逐渐减低。骨髓病理改变可分为以下三期:增生期。也称细胞期，全骨髓增生，三系增生均明显活跃，脂肪组织减少或消失;巨核细胞系明显活跃且伴病态造血，巨核细胞往往聚集成簇，在骨小梁间隙内可见大量的血小板(PLT)沉积;纤维细胞增生，占30%40%。中间期(胶原形成期或斑块期)。骨髓增生明显活跃，造血组织占70%90%，纤维组织与造血组织同时增生(约为1:1)，骨小梁旁可见条索状改变的胶原纤维束，巨核细胞增生尤为显著(每片可见百个以上)。骨硬化期。骨髓中几乎见不到粒、红两系成分，巨核细胞也明显减少，所见为一片纤维组织;该期病例全血细胞减少，脾大过脐，部分病例最终转化为急性白血病。(3)脾及肝穿刺:可见髓外造血。(4)血清生化检测:半数以上患者，血尿酸可增高;大多数患者，血清乳酸脱氢酶(LDH)可增高;有半数患者，血清碱性磷酸酶(ALP)可增高;近半数患者，可出现多克隆免疫球蛋白(Ig);血清胆红素及粪便中尿胆原，均可增高。(5)染色体检测:异常多见，但缺乏特异性。骨髓纤维化（MF）检查项:1.白细胞(WBC或LEU)2.白细胞分类(DC)3.嗜酸性粒细胞(E)直接计数4.红细胞(RBC或BLC)5.嗜碱性点彩红细胞计数6.网织红细胞(RC或RET)7.血小板(PLT)8.血常规化验报告单9.华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式10.尿胆原(UR0或UBG)11.骨髓增生程度的判断12.骨髓巨核细胞及分类13.骨髓粒细胞系统14.骨髓红细胞系统15.骨髓单核细胞系统16.骨髓浆细胞系统17.血清乳酸脱氢酶及同工酶(LDH)18.血清总胆红素(TBIL)19.血尿酸(UA)白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.010.0)109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.020.0)109/升;6个月2岁为(11.012.0)109/升;414岁为8.0109/升左右。【临床意义】(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。白细胞分类(DC)(正常值及其临床意义)【单位】百分比(常用1.0表示100%)【正常值】(1)嗜中性粒细胞(N):成人0.400.75(40%75)，儿童0.300.65(30%65%)。(2)嗜酸性粒细胞(E):0.0050.05(0.5%5%)。(3)嗜碱性粒细胞(B):00.01(01%)。(4)淋巴细胞(L):成人0.200.45(20%45%)，儿童0.30.56(30%56%)。(5)单核细胞(M):成人0.020.06(2%6%)，儿童0.020.08(2%8%)。【临床意义】(1)嗜中性粒细胞(N):增多或减少，同白细胞(WBC)。(2)嗜酸性粒细胞(E):增多。常见于过敏性疾病，寄生蚓病，某些皮肤病(如湿疹、牛皮癣等)，慢性粒细胞性白血病，淋巴肉瘤，鼻咽癌，肺癌等。减少。常见于伤寒、副伤寒早期、大手术、烧伤等应激状态及长期应用肾上腺糖皮质激素后。(3)嗜碱性粒细胞(B):增多。常见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、脾切除后及铅、锌中毒等。减少。无临床意义。(4)淋巴细胞(L):增多。见于某些病毒或细菌所致的传染病、急慢性血液病、药物反应、变态反应、溶血性贫血等。减少。见于淋巴细胞破坏过多(如x线照射、化疗、应用肾上腺糖皮质激j素或淋巴细胞毒素等)，免疫缺陷病，霍奇金病及尿毒症等。(5)单核细胞(M):增高。常见于感染、血液病、胶原性疾病等。减少。无临床意义。嗜酸性粒细胞(E)直接计数(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】(50300)108/升【临床意义】同白细胞分类(DC)红细胞(RBC或BLC)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成年男性为(4.05.5)1012/升，成年女性为(3.55.0)1012/升，新生儿为(6.07.0)1012/升，婴儿为(3.04.5)1012/升，儿童为(4.05.3)1012/升。【临床意义】(1)增多:分为相对增多(呕吐、腹泻、多汗、多尿、大面积烧伤等所致)，绝对增多(真性红细胞增多症等)，代偿性增多(缺氧等)。(2)减少:常见于缺铁性、溶血性、再生障碍性贫血及急、慢性失血等。嗜碱性点彩红细胞计数(正常值及其临床意义)【单位】百分数(%)【正常值】约0.0001(0.01%)，绝对数300/109红细胞(RBC)【临床意义】明显增多可见于铅、汞、硝基苯、苯胺等中毒，增多可见于溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、白血病、恶性肿瘤等。网织红细胞(RC或RET)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)或百分数(%)【正常值】成人绝对数为(2484)X109/升，百分数为0.0050.015(0.5%1.5%)；新生儿绝对数为(144336)109/升，百分数为0.020.06(2%6%)。【临床意义】(1)增多:常见于溶血性贫血、缺铁性贫血、大出血。(2)减少:常见于急、慢性再生障碍性贫血等。血小板(PLT)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】(100300)109/升(旧制单位:10万30万/mm3)【临床意义】(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。血常规化验报告单(正常值及其临床意义)【临床意义】见表12。表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)门诊号_检验号_姓名_结果:性别_年龄_血红蛋白:60g/L血型:A诊断血小板:40l09/L标本出血:5分凝血:2分目的白细胞:18109/L中性:84%淋巴:14%_单核:1%酸性:1%送检日期 年 月 日碱性:0%送检医师其他_收到日期_年_月_日报告日期_年_月_日检验者:华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式(正常值及其临床意义)【临床意义】见表1-3。表1-3全自动血细胞计数分类报告单检验项目英文缩写正常参考值计量单位红细胞计数RBC男4.05.51012/L女3.55.0红细胞比容HCT男0.400.54%女0.370.48平均红细胞体积MCV84100fl平均红细胞血红蛋白量MCH2731pg平均红细胞血红蛋白浓度MCHC320360g/L血小板计数PLT100300109/L血小板平均体积MPV6.813.5fl血小板压积PCT男0.1080.272%女0.1140.282%血小板分布宽度PDW15.518.0%红细胞分布宽度RDW0.1090.157%白细胞计数WBC4.010.0109/L血红蛋白HGB男120160g/L女110150g/L淋巴细胞绝对值LYM#淋巴细胞百分比LYM2040%嗜中性粒细胞绝对值NEU#嗜中性粒细胞百分比NEU5070%单核细胞绝对值M0N0#单核细胞百分比尿胆原(UR0或UBG)(正常值及其临床意义)【单位】微摩/24小时(gmol/24h)尿【正常值】(1)定性:阴性或弱阳性，尿1:20稀释后为阴性。(2)定量:1.696.76微摩/24小时尿(旧制单位:14mg/24h)尿。【临床意义】(1)增多:常见于溶血性黄疸、肝实质病变及心力衰竭等。(2)减少:见于阻塞性黄疸或肝细胞性黄疸极期。骨髓增生程度的判断(正常值及其临床意义)【临床意义】见表113。表l13骨髓增生程度的判断成熟红细胞(有核细胞)骨髓增生程度的判断既往实际病例的分析结果日常工作中可按以下比例粗略估计常见原因增生极度活跃0.561.67:11:1白血病、红白血病增生明显活跃5.312.2:110:1白血病、增生性贫血增生活跃15.932.3:120:1正常骨髓或某些贫血增生减低37.470.4:150:1造血功能低下增生重度减低199999:1300:1典型的再生障碍性贫血骨髓巨核细胞及分类(正常值及其临床意义)【正常值】总数735个/1.5cm3cm。分类:原始型0，早幼型00.05(05%)，中幼型0.100.27(10%27%)，晚幼型0.440.60(44%60%)，裸型0.080.30(8%30%)，变性0.02(2%)。【临床意义】(1)增多:慢性粒细胞型白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化症、脾功能亢进、急性大出血等。(2)减少:急性、慢性再生障碍性贫血，各种急性白血病，血小板减少性紫癜，阵发性睡眠性血红蛋白尿等。骨髓粒细胞系统(正常值及其临床意义)【正常值】见表114。表114骨髓粒细胞系统正常范围粒细胞系统正常范围(%)平均值(%)嗜中性原始粒细胞0l.80.64早幼粒细胞7中幼粒细胞9晚幼粒细胞3.513.27.9杆状核粒细胞16.432.123.72分叶核粒细胞4嗜酸性中幼粒细胞01.40.38晚幼粒细胞01.80.49杆状核粒细胞5分叶核粒细胞04.20.86嗜碱性中幼粒细胞00.20.02晚幼粒细胞00.30.06杆状核粒细胞00.40.10分叶核粒细胞00.20.30【临床意义】(1)原粒细胞和早幼细胞增多(占20%90%):常见于急性粒细胞型白血病、慢性粒细胞型白血病(简称慢粒)急性变。(2)中性中幼粒细胞增多(占20%50%):常见于亚急性粒细胞型白血病、急性早幼粒细胞型白血病。(3)中性晚幼粒细胞和杆状核细胞增多:常见于各种急性感染(如细菌、螺旋体、原虫)，代谢障碍(如尿毒症、糖尿病、酸中毒、痛风)，药物或毒物(如汞、注射异种蛋白)，严重烧伤，急性失血，大手术后，恶性肿瘤及慢性粒细胞增多症。(4)嗜酸性粒细胞增多:常见于过敏性疾病(如哮喘、热带嗜酸性粒细胞增多症等)，寄生虫感染(如血吸虫等)，某些白血病(如慢粒、霍奇金病等)。(5)嗜碱性粒细胞增多:常见于慢性粒细胞增多症、嗜碱性粒细胞型白血病等。(6)粒细胞减少:常见于各种化学、物理因素所致，以及严重病毒感染。骨髓红细胞系统(正常值及其临床意义)【正常值】见表115。表1-15骨髓红细胞系统正常范围红细胞系统正常范围百分比(%)平均值百分比(%)原始红细胞01.90.57早幼红细胞2中幼红细胞2.610.77.41晚幼红细胞5.217.510.75早巨幼红细胞00中巨幼红细胞00晚巨幼红细胞00【临床意义】(1)原始红细胞和早幼红细胞增多:常见于红血病、红白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)等。(2)中幼红细胞和晚幼红细胞增多:常见于各种增生性贫血、原发性血小板减少性紫癜急性发作期、黑热病等。(3)晚幼红细胞增多:常见于缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。(4)红细胞减少:如粒系及巨核细胞均不减少，则见于纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、营养性贫血等。骨髓单核细胞系统(正常值及其临床意义)【单位】百分比(%)【正常值】原始单核细胞00.04(04%)，幼单核细胞00.021(02.1%)，单核细胞0.010.062(1.0%6.2%)。【临床意义】增多，见于急性或慢性单核细胞型白血病(急性以原始和幼稚型为主，慢性以成熟型为主)及慢性感染。骨髓浆细胞系统(正常值及其临床意义)【单位】百分比(%)【正常值】原始浆细胞00.001(00.1%)(平均0.004%)，幼浆细胞00.007(00.7%)(平均0.1049/5)，浆细胞00.021(02.1%)(平均0.71%)。【临床意义】增多，常见于多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、浆细胞白血病。血清乳酸脱氢酶及同工酶(LDH)(正常值及其临床意义)【正常值】LDH-P速率质LDH2，则表示有心肌梗死。乳酸脱氢酶及其同工酶检测，对某些心电图诊断作用不大，而对发病后较迟就医的急性心肌梗死患者的诊断，有较大的意义。还有，肝脏疾病、恶性肿瘤等，乳酸脱氢酶也可增高。血清总胆红素(TBIL)(正常