脑室内肿瘤鉴别诊断

脑室内肿瘤鉴别诊断 女性 21岁 头痛 恶心1个月 T2WI T2FLAIR DWI T1WI T1WI C SAG T1WI T1WI C 影像所见 1 左侧侧脑室孟氏孔区团块状软组织占位 2 CT见钙化 内见大小不等斑片状长T2长T1信号 3 左侧侧脑室扩大 透明隔右移 4 弥散受限 T2FLAIR序列稍高信号 5 增强后肿瘤呈不均质强化 其内大部呈轻 中度强化 局部强化明显 囊泡样信号区无强化 你的诊断 1 脉络丛乳头状瘤2 脑膜瘤3 室管膜瘤4 室管膜下瘤5 室管膜下巨细胞星形细胞瘤6 髓母细胞瘤7 中枢神经细胞瘤8 星形细胞瘤 病理 中枢神经细胞瘤 centralneurocytoma CN 约占颅内肿瘤0 25 0 5 WHO分类属 级 属于神经元和混合性神经元 神经胶质肿瘤 双向潜能 大多数发生在侧脑室孟氏孔附近 主要常见于中青年 20 40岁 无明显性别差 临床症状 为高颅压症状 如头痛 头晕 恶心 呕吐及视物模糊等 中枢神经细胞瘤影像表现 1 肿瘤常呈不规则分叶状生长 2 约69 病灶内可见散在钙化灶 出血罕见 3 肿瘤血供丰富 约62 病灶可见血管流空现象 4 约85 病灶T2加权像上可以看到肥皂泡样的高信号囊性病变 5 增强呈不均质轻 中度强化 6 MRS特点是在3 5ppm处出现Gly 甘氨酸 中枢神经细胞瘤患者 女 27岁 头疼头晕伴步态不稳1月余 T2FLAIR DWI T1WI T1WI C 男性 42岁女性 33岁 鉴别诊断1 男性 26岁 头痛头晕10天余无恶心呕吐 站立不稳 自觉睡后缓解外院CT提示侧脑室室管膜瘤下多发结节伴钙化面部有多发褐色斑点2011年有肾脏错构瘤手术史 T1WI T2FLAIR DWI T1WI C 你的诊断 1 脉络丛乳头状瘤2 脑膜瘤3 室管膜瘤4 室管膜下瘤5 室管膜下巨细胞星形细胞瘤6 髓母细胞瘤7 中枢神经细胞瘤8 星形细胞瘤 病理 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 SGCT 概述WHO分类属I级 是一种较少见的生长缓慢的良性神经胶质肿瘤 起源于孟氏孔附近的室管膜下 在结节性硬化症患者中发生率约5 15 发病年龄大多在20岁之前 男性略多 结节性硬化与SGCT具有相同的组织病理学表现 区别在于是否继续生长 影像表现 CT 好发部位 孟氏孔区室管膜下突向侧脑室内散在分布的钙化结节增强扫描呈明显欠均匀强化侧脑室可扩大积水 影像表现 MRI 直径 5mm 呈长T1长T2信号为主 常合并钙化和囊变而信号不均匀 增强扫描呈明显欠均匀强化 随访发现病灶生长 临床典型三联征 癫痫 发病约占80 90 智力低下 约占50 皮脂腺瘤 约占90 95 鉴别诊断2 患者男性 59岁体检发现左侧脑室占位1月余颅神经检查 病理征 四肢肌张力可 无明显感觉障碍 T2WI T1WI T2FLAIR DWI T1WI C 该病例特点 中老年男性 体检发现病灶边界清楚 轻度脑积水T2WI见斑片状高信号 微囊变 T2WI见斑片状低信号 微出血 增强扫描呈轻度强化 你的诊断 1 脉络丛乳头状瘤2 脑膜瘤3 室管膜瘤4 室管膜下瘤5 室管膜下巨细胞星形细胞瘤6 髓母细胞瘤7 中枢神经细胞瘤8 星形细胞瘤 病理 室管膜下瘤 WHO 级 来自脑室周围附属神经胶质层 但确切组织来源尚不确定 占颅内肿瘤0 2 0 7 各年龄段均可发病 82 发生于15岁以上 但常发生于中老年人 男女比例约为2 3 1 一般不超过2cm 有症状者常 4cm 常有脑积水 侧脑室或四脑室 其他脑室及脊髓中央管少见 常有微囊形成 可有出血 钙化偶见 室管膜下瘤生长缓慢 临床症状一般不明显 但当肿瘤造成脑脊液循环通路阻塞时 引起颅内压增高征 发生在脊髓的病例 表现为相应的运动和感觉异常 影像表现 CT 突入脑室内的小结节 等密度或部分低密度如病灶较大 半数以上可囊变 钙化偶见无周围血管源性水肿或较轻 不侵犯脑实质 通常无强化 或较轻强化 影像表现 MRI 实质性肿瘤 边界清楚 可分叶 呈长T1长T2信号改变 大者可囊变 周围脑实质无水肿或较轻弥散不受限通常无或较轻强化 较特征性的影像学征象 髓内病变可出现类似室管膜瘤的影像学改变 即肿块边界清晰 在肿块的头侧髓内见囊变区 亦可伴中央管扩张 鉴别诊断 鉴别诊断3 患者女 37岁 头晕1月余 加重5天 重时伴呕吐 无视物旋转 无听力改变 发病以来 精神 睡眠较差 饮食可 大小便如常 体重无明显变化 既往史 无特殊 体格检查 神经系统检查各体征均为阴性 CT T1WI T2WI T2Flair DWI T1WI C SAG T1WI C 该例特点CT稍高密度 肿瘤后缘见脑脊液间隙MRI示病灶呈混杂稍长T1信号稍长T2信号 DWI为混杂高信号轻度占位效应 增强呈不均匀强化肿物下部变尖沿正中孔向下生长 呈 铸型生长 方式生长 你的诊断 1 脉络丛乳头状瘤2 脑膜瘤3 室管膜瘤4 室管膜下瘤5 室管膜下巨细胞星形细胞瘤6 髓母细胞瘤7 中枢神经细胞瘤8 星形细胞瘤 病理 室管膜瘤 WHO 级 起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤 占颅内肿瘤的2 9 髓内肿瘤的30 60 约占成人颅内肿瘤的5 和儿童颅内肿瘤的10 男性多于女性 多见于儿童及青少年 呈双峰型 大高峰在5岁 小高峰在35岁 幕下占60 幕上占40 儿童四脑室多见 成人侧脑室多见 影像表现 瘤体内常有多发囊变区 约73 7 可有钙化 出血少见 CT平扫时常呈混杂密度 实性成分呈稍高或等密度 囊变区呈低密度 T1WI上呈混杂低信号 在T2WI上呈混杂高信号 增强扫描时实性部分明显强化 铸型生长 及 融蜡征 可认为是特征表现 不同程度沿正中孔和 或 沿侧孔蔓延 鉴别诊断4 简要病史 女 11岁 头痛来诊 T2WIT1WI T1WI C 该病例特点 儿童 右侧侧脑室三角区 菜花 状肿块 等T1 等T2信号 边界清楚 伴有脑积水及脑室旁间质性脑水肿 增强后明显强化 你的诊断 1 脉络丛乳头状瘤2 脑膜瘤3 室管膜瘤4 室管膜下瘤5 室管膜下巨细胞星形细胞瘤6 髓母细胞瘤7 中枢神经细胞瘤8 星形细胞瘤 病理 脉络丛乳头状瘤 WHOI级 起源于脉络丛上皮细胞 90 发生于四脑室 成人常见 男 女 3 2 及侧脑室 儿童多见 80 岁 男 女 主要表现为颅内压增高症状和体征 可出现较有特征性的脑积水 预后良好 几乎无复发 五年生存率约 影像表现 形态不规则 边缘多呈 分叶状 菜花状 轮廓清 CT大多呈等 略高密度 约25 可见钙化 T1WI多呈等信号 T2WI等高 略高混合信号 增强多呈明显均匀强化 多发生交通性脑积水 较为特征 可沿脑脊液种植 女 39岁 脉络丛乳头状瘤 鉴别诊断5 简要病史 男 10岁 反复呕吐1年 加重一月来诊 T2WI T1WI DWI T1WI C T1WI C 该病例特点 男性儿童四脑室区占位 实性为主T1WI等低信号 T2WI等高信号 弥散受限肿块周围见脑脊液信号增强扫描呈 放射状 瘢痕状 强化 你的诊断 1 脉络丛乳头状瘤2 脑膜瘤3 室管膜瘤4 室管膜下瘤5 室管膜下巨细胞星形细胞瘤6 髓母细胞瘤7 中枢神经细胞瘤8 星形细胞瘤 病理 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤 主要见于15岁以前的儿童 约占儿童颅内肿瘤15 25 成人髓母细胞瘤较少见 在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1 男性发病多于女性 组织学分为经典型与促纤维增生型 后者较多见 影像表现 发生部位可以是四脑室 小脑蚓部或小脑半球 儿童多在中线 成人较少 一般偏离中线 CT平扫多表现为略高密度影 内部密度欠均 T1WI上呈等或稍低信号 T2WI呈稍高或等信号 DWI上呈高信号 ADC为低信号 放射状 瘢痕状 强化可作为特征性表现 但较少出现 髓母细胞瘤 男 6岁 小脑蚓部见团块状异常信号 充满四脑室 其内信号不均 病灶大部分T1WI呈低信号 T2WI及FLAIR呈稍高信号 其内可见少许短T1稍长T2信号提示瘤内合并出血 T2WI可见斑片状低信号 提示瘤内合并坏死 DWI肿瘤呈以高信号为主的混杂信号 增强扫描肿瘤明显不均匀强化 矢状位可见脑脊液信号将瘤体与脑干隔开 脑室系统扩张 鉴别诊断髓母细胞瘤主要与室管膜瘤鉴别 室管膜瘤容易沿四脑室侧孔向两侧桥小脑角池生长 另一个鉴别要点是肿瘤是否有钙化 一般认为室管膜瘤钙化较常见 而髓母细胞瘤钙化较少见 髓母细胞瘤