Rickets of VitD Deficiency非临床.ppt

第五章第五节 维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency 王优 岁婴幼儿常见钙磷代谢紊乱骨骼发育障碍佝偻病甲状旁腺反应迟钝手足搐搦症 概述 紫外线 皮肤skin 7 脱氢胆固醇 VitD3 胆骨化醇 25 OHD 羟化 1 25 OH 2 D3 羟化 肾kidney 维生素 来源及代谢 食物 蛋 鱼肝油 内源性 主要 外源性 血 骨 肾 肠 1 25 OH 2D3的作用 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进肾小管对钙磷的重吸收 促进旧骨脱钙 促进成骨 增加血钙的浓度 磷 甲状旁腺素 PTH 的作用 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进肾小管对钙的重吸收 抑制磷吸收 促进旧骨脱钙 抑制成骨作用 增加血钙浓度 VitD3 肝 25 OH D3 低P 高P 肾 甲状旁腺素 PTH 降钙素 低Ca 高Ca 1 25 OH 2D3 Vit 代谢的调节 自身反馈作用 血Ca P 病因Etiology 日光照射不足Lackofsunshine摄入不足Underfeeding生长过快Rapidgrowth疾病影响Influenceofdiseases药物影响Influenceofmedicine 维生素D缺乏 肠吸收钙 磷减少 血钙降低 PTH PTH 破骨细胞加强 血钙不恢复正常 骨钙入血 手足搐搦症 血钙正常或偏低 肾重吸收P减少 低血磷 钙X磷 骨钙化受阻 佝偻病 成骨细胞不能钙化 骨样组织堆积 方颅 肋串珠手镯 脚镯 骨质稀疏 鸡胸漏斗胸 o x腿 脊柱侧弯 颅骨骨化障碍 乒乓颅 发病机理 初期 早期 Theearlystage年龄 6months 3months 症状神经精神症状夜惊 烦躁 夜啼郎 多汗 摇头 体征枕秃生化改变Ca正常或轻 P正常or Ca P 35 正常30 40 25 OHD AKP 骨骼X线无改变或钙化带模糊 临床表现Clinicalmanifestations 枕秃 thelossofhairintheoccipitalposition 活动期 激期 Theadvancedstage神经精神症状骨骼畸形 Clinicalmanifestations 活动期典型骨骼改变 年龄部位骨骼改变3 6M头颅骨软化 乒乓头 7M头方颅 头围大 前囟增大 1Y胸肋串珠 肋膈沟 肋缘外翻 鸡胸 漏斗胸脊柱后凸 猫背 侧弯四肢手 脚镯 Y四肢 形腿 方颅Squarehead 赫氏沟Harrisongrooves 肋骨串珠Rachiticrosary 肋缘外翻 漏斗胸Funnelbreast 鸡胸Chickenbreast 脊柱弯曲Spinalcolumn 猫背Catback 手镯 脚镯 O型腿bowlegs X型腿knockknees 轻重 3cm 3cm 活动期 激期 Theadvancedstage肌肉松弛 低血磷1 运动发育迟缓2 腹肌张力 腹膨隆 蛙腹 Clinicalmanifestations 蛙腹 活动期 激期 Theadvancedstage四迟出牙迟囟门闭迟运动发育迟语言发育迟 Clinicalmanifestations 其他 免疫力低下易反复呼吸道感染 活动期 激期 Theadvancedstage生化改变Ca P Ca P 30AKP 25 OHD 骨骼X线明显 Clinicalmanifestations 活动期骨骼X线改变 钙化带模糊或消失毛刷样 杯口状 骨垢与干垢端的距离加大 2mm 骨质疏松骨皮质变薄 正常 毛刷样杯口状 Clinicalmanifestations 恢复期Recoveredstageofrickets症状 减轻或消失体征 骨骼畸形存在生化Ca PandCa P逐渐正常AKP 2to3months后正常 X线after2to3weeks正常 后遗症期Sequelastageofrickets年龄morethan2yearsold症状无体征不同程度骨骼畸形生化正常骨骼X线正常 Clinicalmanifestations 诊断Diagnosis 病史 症状 尤其注意早期症状 骨骼改变 注意年龄不同出现骨骼畸形有所不同 血生化 25 OH D 8ug ml可确诊 正常10 50ug ml X线 鉴别诊断Differentialdiagnosis 脑积水 鉴别诊断Differentialdiagnosis 软骨营养不良 鉴别诊断Differentialdiagnosis 维生素 依赖性佝偻病远端肾小管酸中毒肾性佝偻病 肝性佝偻病 预防Prevention 多晒太阳 提倡母乳喂养 及时添加辅食 补充VitD制剂 婴幼儿 400IU d 预防量 双胎 早产 生后1周800IU d3个月后改400IU d足月儿 生后 周400IU d 至2岁 治疗Treatment 目的控制活动期 防止畸形 晒太阳 母乳 辅食 VitD制剂的应用原则以口服为主 VitD剂量2000 4000IU d 1个月改预防量 400IU d 有并发症或无法口服 肌注一次VitD3 20 30万IU 3个月后改为口服预防量 治疗Treatment 临床常用口服药 贝特令 600Iu 粒 钙剂葡萄糖酸钙1 3g d活性钙 盖天力等 后遗症期 避免骨折矫形疗法 维生素D缺乏性手足搐搦症TetanyofVitDDeficiency 广东医学院儿科学教研室王优 第五章第五节 病因与发病机制 4m 3y婴幼儿 尤其 6m多见VitD缺乏 PTH反应迟钝 血中离子钙降低 神经肌肉兴奋性增高 出现全身惊厥 手足搐搦或喉痉挛等 维生素D缺乏 肠道吸收钙 磷减少 血钙降低 甲状旁腺 PTH分泌 PTH分泌不足 破骨细胞加强 血钙不能恢复正常 骨重吸收增加 手足搐搦症 血钙正常或偏低 肾小管重吸收磷减少 低血磷 钙磷乘积 骨钙化受阻 佝偻病 发病机制 血钙降低 诱因 钙吸收与骨钙化失去平衡春夏阳光充足或开始VitD治疗时 骨脱钙少 肠吸收钙相对不足 而骨加速钙化 钙沉积于骨 血钙 血磷 发热 饥饿 感染时 组织分解释放磷 使血磷 钙离子 病因与发病机制 典型发作Mainfesttetany血清钙 1 75mmol L 惊厥 最常见 无热 全身性 抽前抽后情况好 手足搐搦 较大婴幼儿 助产士 手 芭蕾舞样 足 喉痉挛 婴儿 临床表现Clinicalmanifestations 助产士 手 芭蕾舞样 足 紧急处理Emergencytreatment止惊 吸氧 对喉痉挛者必要时可气管插管 隐匿型无症状血清钙 1 75 1 88mmol L 面神经征Chvosteksign 腓反射Peronealsign 陶瑟征Trousseausign 临床表现Clinicalmanifestations 特点 婴幼儿突发无热惊厥 反复发作 发作后神清无神经系统体征 应先考虑本病病史 母孕期有肌肉抽搐史 人工喂养儿 户外活动少 未用VitD制剂佝偻病症状及体征总血钙 1 75 1 88mmol L 离子钙 1 0mmol L可确诊 诊断Diagnosis 低血糖症空腹发生 苍白 汗多 注射葡萄糖迅速好转癫痫有既往史脑电图有癫痫波形 鉴别诊断Differentialdiagnosis 治疗Treatment 紧急处理Emergencytreatment止惊 安定0 1 0 3mg kg 次iv或鲁米那钠5 8mg kg 次im或iv 吸氧 对喉痉挛者必要时可气管插管 钙剂治疗10 葡萄糖酸钙10mlivdripVitD治疗症状控制后补充VitD 1 维生素D缺乏性佝偻病激期的临床表现 血生化及X线改变如何 2 维生素D缺乏性手