川崎病（儿科）课件

皮肤粘膜淋巴结综合征 MucocutneouslymphnodesyndromeMCLS 川崎病 是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病 已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一 心肌梗塞是主要的死因 1967年日本学者首先报道 现世界各地均有报告 我国在1976年首次报告 近年病例数有增多 流行病学 发病率 约为4 10万 80年代 我国尚未确切数据年龄 80 病例 5岁 年龄最小仅为20天发病高峰年龄 平均1 5岁性别 男女之比约1 5 1种族 亚裔尤其是日本裔多见 亚裔 美国混血儿是黑人的3倍 是白人的6倍 遗传 1 5 2 患者为双胞胎 其中50 间隔7天之内发病 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素 季节 全年均可发病 冬春居多 呈一定的区域暴发流行 日本1979 1982 1986年先后有3次暴发流行 韩国2次 1982 1983 由南向北死亡率 已从0 4 降至0 1 感染 细菌 病毒 支原体 霉菌 2 化学因素 在急性期存在免疫失调 CD4 CD8 CD4 CD8 目前推测是 在感染和自身遗传易患因素相互作用的结果 尤其是亚洲人群 病因 不清楚 病理改变 病初以小血管炎为主 以后是中大动脉病变 好发于冠状动脉及其分支 期 1 9天 主要是小血管炎 微血管以及中大动脉周围炎 期 10 26天 冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出 期 27 60天 中动脉发生肉芽肿及血栓 纤维组织增生 血管内膜增厚 冠状动脉分支可全部或部分阻塞 期 数月及更长的时间 急性血管炎基本消失 狭窄阻塞的血管可能修复 心肌可能遗留永久的疤痕 临床表现 主要表现 A 发热持续5天或以上 临床表现 B皮肤改变 多形性皮疹 以躯干为主 无疱疹及结痂 B2 双侧结膜充血 无渗出物 B3 口腔粘膜改变 杨梅舌 口唇红 皲裂 2岁半女孩患川崎病 见显著红唇 结膜炎和面颊猩红热样红疹 9岁男孩患川崎病 显著的舌炎 整个舌粘膜呈红色 舌乳头增大 该表现使人想到猩红热时的 草莓舌 9岁男孩患川崎病 注意典型的 红嘴唇 口唇皲裂 杨梅舌 B3 肢体末端 掌 足底潮红 指 趾硬肿 2 3周后脱皮 以指 趾与甲床交界处明显 2岁半男孩患川崎病 显著的红掌 2岁半男孩患川崎病 起始不太引入注意的足底红疹 B5 颈部 常为单侧淋巴结肿大 非化脓性 直径0 5 1 5cm 二 其他表现 1 心血管 50 心肌炎 25 心包炎 少量心包积液 心衰 心肌损害 心律失常2 呼吸 咳嗽 偶有肺梗塞3 消化 腹痛 腹泻 肝功能损害 黄疸 胆囊积液4 泌尿 蛋白尿 尿沉渣清 白细胞计数 5 神经 面神经瘫痪 肢体瘫痪 脑动脉闭塞 无菌性脑膜炎6 关节 肿痛 川崎病病程中症状出现的时间 实验室检查 无特异诊断手段 血液 WBC 中性粒细胞比例 BPC 尤其病程2 3周 ESR CRP 血液粘滞度 2球蛋白 SGPT SGOT TNF 尿液及脑脊液 WBC 但细菌培养 EKG ST段及T波改变 Q T间期延长 R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索彩超心脏 冠状血管病变 RCA病变多见 近端多见 超声心动图检查冠状动脉瘤扩大 冠状动脉瘤样扩张 特殊检查所见 9岁男孩患川崎病 心导管检查 冠状动脉造影 见右冠状动脉一长条形动脉瘤 黑色箭头 注意 管径突然改变 红色箭头 临床表现一 主要表现A 发热持续5天或以上B 1 皮肤改变 多形性皮疹 以躯干为主 无疱疹及结痂 2 双侧结膜充血 无渗出物 3 口腔粘膜改变 杨梅舌 口唇红 皲裂 4 肢体末端 掌 足底潮红 指 趾硬肿 2 3周后脱皮 以指 趾与甲床交界处明显 5 颈部 常为单侧淋巴结肿大 非化脓性 直径0 5 1 5cm诊断 A B中四项或A B中三项 超声发现有冠状动脉瘤 诊断标准 1 不明原因发热5天以上2 双侧球结膜弥漫性充血3 口唇潮红 皲裂 口咽粘膜充血 杨梅舌4 病初手足趾肿胀 掌跖潮红 恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑5 躯干 四肢多形充血性红斑6 颈淋巴结非化脓性肿大 直径达1 5cm或更大国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病 鉴别诊断 主要 猩红热 小儿类风湿病 渗出性红斑 系统性红斑狼疮 其他 金葡菌烫伤样综合征 败血症 诊断评分 治疗 静脉用丙种球蛋白 IVIG a 2g kg 10 12h连续输入b 每天400mg kg 5天缩短病程 改善心肌功能 降低冠状动脉损害 从20 25 2 4 2 口服阿斯匹林美国 每天80 100mg kg 热退后2 3天减为每天3 5mg kg日本 每天30 50mg kg 每天5mg kg一般服6 8周后停药 有冠状瘤者长期服用3 其他 潘生丁 华法令 溶栓 1 病程10天出现开始检测到2 病程1 3月10 15 病例经造影证实有冠状动脉瘤3 病程5 18月随访 其中约一半消退 其余部分消退 或遗留狭窄约1 2 川崎病患者做搭桥手术死亡 心肌梗塞 动脉瘤破裂 预后 与冠状动脉病变有关 提示冠状动脉病变的可能因素1 一岁以内男孩2 血沉达100mm hr以上