儿童后颅窝脑肿瘤ppt课件

1 64 PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa儿童后颅窝脑肿瘤 2 64 PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa 颅内高压征多呈渐进性患儿常无典型颅高压三联征表现 视乳头水肿少见多以头痛和 或呕吐为主要就诊原因呕吐易与多种消化道疾病相混淆侵犯小脑半球和小脑蚓部可导致躯体和四肢共济失调但学龄儿活动范围较大 症状常发现较晚 临床症状不典型 3 64 PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa 婴儿囟门未闭 学龄儿及幼儿颅缝闭合不紧临床以头围异常增大为主要体征 易被家长忽视小儿神经系统发育不完善 小脑损害征不易察觉临床表现无特异性 易与神经系统感染相混淆 早期体征不明显 4 64 5 64 6 64 PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa Seriestopic Medulloblastoma髓母细胞瘤PilocyticAstrocytomaEpendymomaChoroidPlexusPapillomaandCarcinoma 7 64 以神经胶质瘤和神经元两种未分化的神经上皮细胞为基础形成的肿瘤镜下细胞形态很像胚胎期的髓母细胞1926年由Bailey和Cushing命名为髓母细胞瘤新的WHO分类将其归为幕下原始神经外胚层瘤 PNET IncidenceandClinicalPresentation Medulloblastoma髓母细胞瘤 8 64 mostcommonpediatriccentralnervoussystemmalignancy最常见的儿童原发脑肿瘤 15 25 secondmostcommonpediatricbrainneoplasm最常见的儿童后颅窝原发脑肿瘤 33 Males 60 areslightlymorecommonly男性常见themeanageisabout7years平均好发年龄7岁 也可见于20到40岁 但成人少见 IncidenceandClinicalPresentation Medulloblastoma髓母细胞瘤 9 64 mostariseinthemidlinecerebellarvermis多见于小脑蚓部 以中下蚓多见laterallocationwithinthecerebellarhemisphere olderchildren年长儿及青少年 大龄组 多见于小脑半球otherlocation Brainstem thefourthventricle spinalcord其它部位 脑干 四脑室 脊髓 IncidenceandClinicalPresentation Medulloblastoma髓母细胞瘤 10 64 clinicalpresentation usuallylessthan3months肿瘤的侵袭性生物学特性 病程通常短于三个月commonsymptoms Headacheandpersistentvomiting常见症状 头痛或持续性呕吐Truncalataxiaandspasticity共济失调和痉挛状态Abducensnervepalsy外展神经麻痹 IncidenceandClinicalPresentation Medulloblastoma髓母细胞瘤 11 64 PathologicFindings Medulloblastoma髓母细胞瘤 手术标本灰红色或粉红色 边缘清楚 无明确包膜 柔软易碎 尸检标本位于小脑上蚓部肿块 边界清楚 12 64 grossappearance variable大体病理表现多样mostcommonsubtype classicsubtype最常见的亚型为经典型Othersubtypes desmoplasticsubtype medulloblastomawithextensivenodularityandadvancedneuronaldifferentiation subtype andthelargecellmedulloblastomasubtype其它亚型包括 纤维组织型 高分化型和大细胞型镜下特点为细胞排列非常致密 呈菊花团状 主要为小圆细胞组成 胞浆少 核大且浓染 PathologicFindings Medulloblastoma髓母细胞瘤 13 64 免疫组织化学表现及应用尿激酶型纤酶原激活剂 urokinasetypeplasminogenactivator uPA 与肿瘤浸润转移关系密切血管内皮生长因子受体 vascularendothelialgrowthfactorreceptor 2 KDR 与肿瘤血管生成及其转移密切相关uPA或KDR高表达的患者 其平均生存时间均较低表达者短可作为预测髓母细胞瘤预后的指标 PathologicFindings Medulloblastoma髓母细胞瘤 14 64 hyperattenuatedwell defined边缘清楚的高密度 特征性 surroundingvasogenicedema血管源性水肿fairlyuniformcontrastenhancement均匀强化 ImagingFindings Medulloblastoma髓母细胞瘤 15 64 ImagingFindingsMRI诊断要素 Medulloblastoma髓母细胞瘤 儿童者多位于小脑中下蚓部 突向四脑室 轴位可见第四脑室受压变扁 呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面 幕上脑室阻塞性脑积水发生于小脑 多呈类圆形 瘤周水肿较轻 邻近脑实质受挤压坏死 囊变 出血及钙化少见肿瘤实性部分在所有MRI序列上均与脑灰质信号相近由于MB生长迅速 质地软 信号相对较均匀增强扫描肿瘤实性部分明显强化容易发生沿脑脊液通路在蛛网膜下腔种植转移 16 64 ImagingFindingsMRI新技术 Medulloblastoma髓母细胞瘤 DWI弥散受限MRS Choline NAA Cr Lac occasionally 特征性的氨基乙磺酸峰MRA可显示起于小脑后下动脉的供血血管 17 64 ImagingFindings Medulloblastoma髓母细胞瘤 T1WI T2WI FLAIR Gd DTPA DWI ADC 男性 8岁 小脑蚓部髓母细胞瘤 肿瘤呈类圆形 边界清晰图1T1WI呈略低信号 肿瘤前方可见弧形四脑室脑脊液信号图2同一层面T2WI呈略高信号图3FLAIR呈略高信号图4增强T1WI肿瘤呈明显对比增强图5DWI瘤体呈略高于脑实质信号 囊变区呈低信号 18 64 9 year oldboywithmedulloblastoma Ondiffusion weightedimage lesionshowsrestricteddiffusion 弥散受限的机制 肿瘤细胞密度高细胞外间隙小肿瘤细胞的胞浆少核浆比例较大 ImagingFindings Medulloblastoma髓母细胞瘤 19 64 Medulloblastoma髓母细胞瘤 20 64 Medulloblastoma髓母细胞瘤 21 64 Subarachnoidseedingiscommoninmedulloblastomas髓母细胞瘤常见蛛网膜下腔播散 经由脑脊液在脑室和蛛网膜下腔内种植转移 增强扫描 转移灶同原发灶一样发生显著对比增强种植灶呈均匀结节状或不规则环状中度至明显强化Post operativehemorrhage hamperedsubarachnoidseeding手术后出血灶常掩盖蛛网膜下腔播散clinicalandcytopathologicCSFfindings临床及CSF检查有助于蛛网膜下腔播散的诊断 ImagingFindings Medulloblastoma髓母细胞瘤 22 64 23 64 ImagingFindings Medulloblastoma髓母细胞瘤 儿童髓母细胞瘤 小脑蚓部成人髓母细胞瘤 小脑半球差异的机制髓母细胞瘤起源于四脑室顶后髓帆神经上皮细胞的残余这种原始细胞随生长发育向上并向外移行形成小脑的外颗粒层MB可发生于此移行过程的任何部位 并限于后颅窝儿童MB多起自四脑室顶部后髓帆生殖中心的胚胎残余细胞成人MB多起源于小脑软膜下分子层表面一种较原始的小脑外颗粒层细胞 24 64 ImagingFindings Medulloblastoma髓母细胞瘤 CT平扫 A B 示左侧小脑半球一不规则略高密度影 边缘不清 其周围可见带状低密度影 增强扫描 C D 病变强化较明显 内见不规则点 线状低密度区 四脑室受压 变窄 向右侧移位 肿瘤位于小脑半球者多见于成人 25 64 平均生存时间为9 11个月 不足1年 早期治疗手段开颅手术和传统放疗为主现今开颅手术与辅助的放疗 化疗相结合的综合治疗生长迅速 细胞分裂指数高对放疗中度敏感髓母细胞瘤术后强调早期放疗全中枢神经系统进行放疗 治疗 Medulloblastoma髓母细胞瘤 26 64 PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa Seriestopic MedulloblastomaPilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤EpendymomaChoroidPlexusPapillomaandCarcinoma 27 64 Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名占小脑星形细胞瘤的绝大多数 85 好发于幕下 以小脑蚓部多见也可见于所有星形细胞所在的部位 丘脑 视交叉 小脑 脑干 大脑半球及脊髓高发年龄0 9岁无性别差异 IncidenceandClinicalPresentation PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 28 64 commonsymptoms ataxia headache nausea andvomiting常见症状 共济失调 头痛 恶心呕吐prolongedclinicalcourse slowgrowthofthetumor肿瘤生长缓慢 临床病史较长excellentprognosis预后良好 IncidenceandClinicalPresentation PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 29 64 低级别的星形细胞瘤 WHOI级良性肿瘤 生长缓慢 预后好双相性 由致密区和疏松区组成肿瘤富含丰富的血管恶性转化及复发 均少见极高的存活率 10年生存率可达94 PathologicFindings PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 30 64 PathologicFindings PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 镜下特点 毛样星形细胞与疏松成熟的胶质纤维混杂排列 31 64 典型影像学特点囊性肿块伴强化的壁结节瘤周水肿少见 说明其良性肿瘤的特性无弥散受限 DWI无高信号表现 ImagingFindings PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 32 64 囊肿型病变呈囊性 没有壁结节或实性肿块囊肿结节型以囊性病变为主 伴有壁结节瘤囊型囊内有瘤 瘤内有囊肿块型病变以实性部分为主 伴有或不伴有囊变 ImagingFindings PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 33 64 脑肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关肿瘤的恶性程度越高肿瘤血管发育不成熟和血脑屏障破坏程度越重而毛细胞型星形细胞瘤的强化不代表肿瘤为恶性和血脑屏障破坏与肿瘤血管的自身特点 有孔型毛细血管 有关对比剂可通过肿瘤血管的内皮间隙到达肿瘤组织所以增强扫描时表现为实性成分的均匀明显强化而这在低级别星形细胞瘤中少见 ImagingFindings PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 34 64 ImagingFindings PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 囊肿结节型 壁结节明显强化 35 64 ImagingFindings PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 囊肿结节型 壁结节明显强化瘤周水肿不明显 说明其良性特点 36 64 ImagingFindings PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 瘤囊型 囊内有瘤 瘤内有囊 37 64 ImagingFindings PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤 肿瘤以实性为主 呈明显不均匀强化 其内可见多发大小不等不强化的囊变区 肿块型 38 64 ImagingFindings PilocyticAstrocytoma毛细胞型星形细胞瘤 偏良性的肿瘤实质部分细胞密度小细胞间隙大水分子弥散受限较轻 良性肿瘤 弥散不受限 39 64 PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa Seriestopic MedulloblastomaPilocyticAstrocytomaEpendymomaChoroidPlexusPapillomaandCarcinoma 40 64 6 12 ofallpediatricbraintumors占所有儿童脑肿瘤的6 12 one thirdofallbraintumorsinpatientsyoungerthan3years占所有婴幼儿脑肿瘤的1 358 fourthventricle 42 lateralandthirdventricles58 见于四脑室 42 见于侧脑室及三脑室meanage 6yearsold平均发病年龄 6岁 IncidenceandClinicalPresentation Ependymoma室管膜瘤 41 64 病程较长 呈缓慢发展过程临床表现早期因肿瘤体积小 活动性大 体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔 而引起暂时性脑脊液循环障碍 表现为发作性头痛 恶心 呕吐 当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍 引起脑积水 出现持续的头痛 恶心 呕吐 IncidenceandClinicalPresentation Ependymoma室管膜瘤 42 64 起源于已分化的室管膜细胞起自四脑室顶或底结节状或分叶状 膨胀性生长病理特征 血管旁假菊形团生长缓慢的胶质瘤WHOII级肿瘤出血 坏死 囊变和钙化 PathologicFindings Ependymoma室管膜瘤 43 64 PathologicFindings Ependymoma室管膜瘤 病理切片血管旁假菊形团结构 尸检标本起自四脑室底 44 64 ImagingFindings Ependymoma室管膜瘤 等密度或稍高密度其内常有点状钙化及低密度囊变无瘤周水肿 周围可见CSF间隙均匀明显强化 CT 45 64 ImagingFindings Ependymoma室管膜瘤 T1WI等 低信号 T2WI高信号生长时间长 可发生钙化或囊性变 其T1WI及T2WI的信号不均匀中脑导水管扩张 茄荚征 起源于四脑室底 因此常将四脑室推向后部呈裂隙状无瘤周水肿 周围可见CSF间隙明显强化 MRI 46 64 ImagingFindings Ependymoma室管膜瘤 MRI 茄荚征 47 64 ImagingFindings Ependymoma室管膜瘤 MRIT2WI A 示四脑室区高信号为主的异常信号 矢状面T1WI B 肿瘤呈不均匀略低信号 幕上脑室扩张 积水 增强扫描 C D 肿瘤呈斑片状明显强化 48 64 ImagingFindings Ependymoma室管膜瘤 49 64 ImagingFindings Ependymoma室管膜瘤 ShortTEandlongTEMRSofanependymomaverylowlevelsofNAAandCr 50 64 PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa Seriestopic MedulloblastomaPilocyticAstrocytomaEpendymomaChoroidPlexusPapillomaandCarcinoma 51 64 IncidenceandClinicalPresentation ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 14岁以下儿童多见于侧脑室发生于四脑室者占儿童CPP的30 脉络丛乳头状瘤 80 癌 20 起源于脑室脉络丛上皮细胞后颅窝的CPP除可见于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内外 亦可见于脑桥小脑三角区 52 64 IncidenceandClinicalPresentation ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 Hydrocephalus脑积水overproductionofCSF产生过多impairedresorptionofCSFsecondarytohemorrhage出血所致的CSF吸收障碍obstructionofnormalCSFflow梗阻性脑积水Prognosis预后choroidplexuspapilloma excellent脉络丛乳头状瘤 好choroidplexuscarcinoma lesspromising脉络丛乳头状癌 差 53 64 Grosslysoftcauliflower likemassesperipherallobulationsfrequenthemorrhagecystformationNecrosisandparenchymalinvasion PathologicFindings ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 大体观菜花状软组织肿块周围分叶常有出血囊变坏死及周围组织侵犯 54 64 Histologicexamination choroidplexuspapillomas脉络丛乳头状瘤镜下观quitesimilartonormalnonneoplasticchoroidplexustissue与正常脉络丛组织类似fibrovascularconnectivetissuesurroundedbycolumnarorcuboidalcells柱状及立方细胞环绕纤维血管结缔组织withoutsignificantmitoticactivity核分裂像少见 PathologicFindings ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 55 64 Histologicexamination choroidplexuspapillomas脉络丛乳头状瘤镜下观 柱状及立方细胞环绕纤维血管结缔组织 56 64 Histologicexamination choroidplexuscarcinoma脉络丛乳头状癌镜下观hypercellularity nuclearpleomorphism细胞密度高 核异型多见highnucleuscytoplasmratio核浆比高conspicuousmitoticactivity核分裂像多见invasionintotheadjacentbrainparenchyma易侵犯周围脑组织 PathologicFindings ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 57 64 Histologicexamination choroidplexuscarcinoma脉络丛乳头状癌镜下观 Poorlydifferentiatedchoroidplexuscarcinoma Areaofvascularendothelialproliferationandthickeningofaconnectivetissueseptum 58 64 PathologicFindings ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 Transformationofpapillomatocarcinoma uncommonly脉络丛乳头状瘤与脉络丛乳头状癌的转化 少见CSFseeding bothcouldoccur脑脊液播散 均可发生 59 64 nonenhancedCTstudiesiso tohyperdensityintraventricularmasses等低密度脑室内肿块withoutbraininvasion无明确周围组织侵润Hydrocephalusisverycommon常见脑积水Calcification uncommon钙化 少见CPAextension characteristicfeature桥小脑角区侵犯 特征性表现 ImagingFindings CT ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 60 64 ImagingFindings CT ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 Contrast enhancedCTscanshowingthetumorobviouslyenhanced aswellasCPAextension 61 64 OnMRimagingT1WI iso tohypointenseintraventricularmassT1WI 等低信号T2WI variableT2WI 多样intenseenhancement明显强化Flowvoids common常见流空血管Post contrastMRimagingofthespine excludethepossibilityofseeding诊断脉络丛乳头状瘤 癌后 须行全脊柱检查除外CSF转移 ImagingFindings MRI ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 62 64 ImagingFindings MRI ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 PreoperativeT1 weightedcontrast enhancedmagneticresonanceimaging MRI oftheposteriorfossashowingafourthventriclemass A andpostoperativeMRIshowingtotalremovaloftumor B MRItaken6yearsafteroperationshowingarecurrenttumor C andspinaldropmetastasisattheleveloftheL3 S1vertebra D Spinaldropmetastasisofposteriorchoroidplexuspapilloma 63 64 ImagingFindings PET ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 A AxialT1 weightedMRimageshowingarightcerebellopontineangletumorasiso intensity B MRimagewithgadoliniumshowingenhancement C PETwith18F fluoro 2 deoxy D glucose FDG showinglowglucoseconsumptioninthetumor 葡萄糖代谢正常D PETwithmethionineshowinghighaminoacidconsumptioninthetumor 蛋氨酸代谢增高 64 64 Aberrationsdiffersignificantlybetweenchoroidplexuspapillomasandchoroidplexuscarcinomas脉络丛乳头状瘤及癌之间存在明显基因差异pediatricandadultchoroidplexuspapillomas儿童与成人脉络丛乳头状肿瘤存在明显基因差异indicating distinctgeneticpathwaysmaybeinvolvedinthedevelopmentofthesetumors提示基因差异可能参与本病的发生 ChromosomalImbalancesinChoroidPlexusTumors ChoroidPlexusPapilloma脉络丛乳头状瘤 65 64 SUMMARY 66 64 67 64 Hemangioblastoma血管母细胞瘤 血管网状细胞瘤 血网 DysplasticCerebellarGangliocytoma发育不良性神经节细胞瘤Subependymoma室管膜下瘤 PARTTWOAdultTumorsofthePosteriorFossa 68 64 IncidenceandClinicalPresentation Hemangioblastoma血网 1to2 5 ofallCNStumors占所有中枢神经系统肿瘤的1到2 5 7 ofthosearisingwithintheposteriorfossa占所有后颅窝脑肿瘤的7 vastmajority 75 inthecerebellum spinalcord 20 多见于小脑半球 也可见于脊髓alwayslocatedperipherally nearthecerebellarpialsurface常位于小脑半球周边部位 近软脊膜下Malesareslightlymorecommonly男性略常见 69 64 IncidenceandClinicalPresentation Hemangioblastoma血网 Clinicalmanifestations临床症状increasedintracranialpressure颅内压增高症状Headache nausea vomiting ataxia头痛 恶心 呕吐 共济失调longclinicalcourse average 25weeks 临床病史较长Polycythemiaoccursinabout20 ofcases肿瘤可分泌促红细胞生成素 导致RBC升高 70 64 HemangioblastomaandvonHippel Lindau Hemangioblastoma血网 HemangioblastomaisthemostfrequentmanifestationofVHL血网是最常见的VHL表现类型VHL autosomaldominantphakomatosisVHL为常染色体显性遗传斑痣性错构瘤病1 3hemangioblastomaestablishthediagnosisofVHL1 3的血网病人见于VHL80 ofallVHLpatientswillhavehemangioblastoma80 的VHL病人有血网diagnosisofVHLdiseaseVHL的诊断Hemangioblastoma andoneotherVHL associatedtumor retinalhemangioblastoma benigncysts benignorlow gradetumors malignanttumors orfamilyhistory血网及其它VHL相关肿瘤 如视网膜血网 良性囊肿 良性或低级别肿瘤或恶性肿瘤 或家庭史 71 64 PathologicFindings Hemangioblastoma血网 agradeItumorintheWHOclassificationWHO1级肿瘤well circumscribedmass lacksatruecapsule边界清楚 无真正的囊壁cysticcomponent smallerhighlyvascularnodule囊性成份及实性结节cystwall compressedbrainparenchymaorreactiveneuroglialcells囊壁 受压脑组织或反应性胶质细胞 72 64 PathologicFindings Hemangioblastoma血网 Low powerviewofahemangioblastoma showinglargevascularchannels openarrows andcysticchanges closedarrows Thetumoriswellcircumscribedagainstarimofadjacentcompressedcerebellarcortex arrowheads 73 64 PathologicFindings Hemangioblastoma血网 1 largelipid filledvacuolatedstromalcells较大的空泡状间质细胞theneoplasticcomponentofthelesion肿瘤的实性部分2 abundantcapillarynetwor