非癫痫性惊厥王学峰课件

非癫痫性惊厥 重庆医科大学附属一院神经科王学峰 抗癫痫药物选择趋势 一非癫痫性惊厥的定义与分类 定义 惊厥被认为是一种非自主性或一系列有主动肌参与的收缩 惊厥样癫痫是指发作伴有剧烈的肌肉收缩 根据这个定义 惊厥样癫痫包括全身强直阵挛发作 全身强直性发作 全身肌阵挛及部分发作伴发明显的强直和阵挛运动 非癫痫性惊厥就是指伴有剧烈运动的非癫痫性发作 该发作极容易与惊厥样癫痫相混淆 并且在诊断上也很容易被考虑为惊厥样癫痫 这些患者很多都接受了抗癫痫药物的治疗甚至经历了癫痫的手术治疗 惊厥分类 1癫痫2有争议的 药物 酒精中毒3非痫性惊厥 1 热性惊厥 2 子痫 3 低钙性抽搐 4 震荡发作 5 头伤后惊厥 6 电休克 7 肿瘤 8 惊厥性晕厥 9 过度换气综合征 10 假性发作等 二常见的非痫性惊厥 一 晕厥性惊厥 1定义 晕厥 Syncope 是指由多种原因所导致的 一过性脑血流灌注不足引起的 以短暂性意识丧失 姿势性失张力为特征的一种综合征 其发病迅速 可完全自行恢复 晕厥伴有强直或阵挛运动就可诊断为 惊厥性晕厥 最近的研究发现在晕厥中肌强直或肌阵挛运动都很常见 有人研究了42名晕厥患者 其中38位完全性晕厥患者伴肌肉抽搐 83 出现往后跌倒 52 出现双腿伸直 2典型病例 患者XXX 男 54岁 10年前开始不明原因地出现突然感到头昏 视物模糊 随后意识丧失 跌倒 四肢强直 持续1 2分钟后自行恢复 事后不能回忆 反复多次发作 症状相似 到当地医院就诊 行脑电图检查异常 但没有见 到典型痫样放电 头颅CT MRI正常 拟诊癫痫 用妥泰等治疗 发作次数减少 但没有停止 10天前 患者再次发作 被急送医院 在急诊室就诊时 发现心率30 35次 分 静推阿托品后好转 以心脏病收入内科 住院期心内反复检查无心脏病异常 发作间期正常 行颈动脉窦按摩试验阳性 颈动脉窦 脑电图检查阳性 修改诊断 颈动脉高敏综合征 3讨论 颈动脉窦高敏性综合征又称为颈动脉窦性晕厥 由于颈动脉窦反射亢进所致的晕厥 患者中有5 20 发生惊厥性晕厥 3讨论 根据倾斜实验和颈动脉窦按摩等实验结果 一般可将颈动脉窦综合征分为三型 心率抑制型 明显的窦性心动过缓和 或短暂的窦房传导阻滞 导致收缩压降低 且阿托品阻制和转复 血管舒张型 动脉性低血压发生于无明显窦性心动过缓时 混合型 心率减慢和血管舒张共同导致低血压 有假说认为 胸锁乳突肌慢性去神经化可能伴有体位感受信息流的缺失 中枢神经系统得不到肌肉收缩状态的信息 将来自颈动脉窦受体的任何信息都误解为血压的急剧升高 进而反射性地使得心率减慢和 或血压降低 56 57 诊断试验 按摩颈动脉窦如果出现窦性停搏 3s和 或收缩压下降 50mmHg 可诊断为颈动脉窦过敏 如同时伴有自发性晕厥则为颈动脉窦综合征 其适用于经初步评估原因不明 年龄 40岁的晕厥者 不像GTC发作 这些肌肉抽搐通常具有散在和无节律或散在和肌阵挛的叠加形式 二 嗜铬细胞瘤 1典型病例 患者XXX 男性 43岁 1小时前患者在与家人一起看电视时突然感到头痛 心慌 复视 随之意识丧失 跌倒 家属见其四肢强直 双目疑视 牙关紧咬 呼吸停止 持续1分钟左右 发作自行停止 急送我院急诊 患者以前曾有2 次类似发作 发作后不能回忆 查 意识模糊 能回答简单问题 瞳孔等大等圆 对光反射稍迟钝 呼吸22次 分 心律88次 分 节律正常 心脏听诊没有明显异常 血压170 90mmHg 颅神经 一 四肢肌力 肌张力正常 左侧 病理征可疑 入院后三大常规检查正常 肝肾功能正常 长程脑电图检查阴性 头颅MRI阴性 胸片正常 入院第二天 患者再次发作 症状相似 同步进行的动态血压监测发现患者发作时血压 250 124mmHg 腹部B超提示腹膜后可疑占位性病变 行手术治疗 术后病理检查 嗜铬细胞瘤 修正诊断 嗜铬细胞瘤 高血压脑病 术后随访6个月 没有发作 2讨论 1 嗜铬细胞瘤发生在肾上腺 交感神经节及其它嗜铬组织中 2 发作性高血压是其常见临床表现之一 3 高血压脑病 3个全脑 3个局灶性症状 2讨论 4 5 头痛不是癫痫常见的先兆症状 6 发作后状态持续时间长 7 还有其它的发作特征 嗜铬细胞瘤与癫痫关系密切39篇文献涉及数百名患者 三 胰岛素 细胞瘤 胰岛素 细胞瘤 国外曾对214例胰岛素 细胞瘤患者进行调查 发现其中49例被误诊为耐药性癫痫 最近国外又有误诊为耐药性癫痫的报道 O sullivanSS InsulinomaPresentingasRefractoryLate onsetEpilepsy Epilepsia 2005 46 10 1690 1 DizonAM NeuroglycopenicandothersymptomsinpatientswithInsulinomas AmJMed 1999 106 307 310 1典型病例 患者XXX 女性 57岁 患者在入院前2年 在活动中不明原因的突然感到头昏 随之意识丧失 被陪行者扶住没有跌倒 目睹者发现其口角抽动 四肢抽动 双目凝视 面色苍白 持续1分钟以后 自行恢复 事后不能回忆 反复多次发作 症状相似 脑电图提示有阵发性电活动 但没有典型的痫样放电 多次查血糖 肝肾功能 均正常 头颅MRI正常 到北京就诊途中患者再次发作 症状相似 就诊医院发 现血糖1 9mmol L 转入我院 腹部B超提示腹膜后似有占位 空腹静脉血胰岛素与血糖比值0 64 行剖腹探查 术后病理报告胰岛B细胞瘤 术后随访2年 发作停止 症状消失 3讨论 胰岛素瘤所致的非痫性发作诊断较为困难 Dizon等 3 报道59例经病理证实为胰岛细胞腺瘤的患者 起病到确诊的时间为1月 30年 平均24个月 39 的患者初诊即误诊为癫痫 提示两者尤其是胰岛素瘤早期鉴别诊断十分困难 胰岛素瘤非痫发作多出现在空腹或进食前 发作前后有交感神经兴奋症状 临床表现多样化是重要的鉴别要点 早期常规血糖检查诊断价值有限 四 过度换气综合征 关于过度换气综合征 是一种主要由心理因素所致的不恰当过度呼吸诱发的以一糸列躯体症状为特征的综合征 是引起许多奇怪小发作最常见 且又未被病人或医生所认识到的主要原因 1典型病例 患者XXX 男性 29岁 运动员 2小时前在运动中与另一运动员头部相撞 感到头昏 呼吸不畅 随后跌倒 同事发现其双目上视 牙关紧咬 呼吸稍快 四肢抽动 持续1分钟左 右 自行缓解 很快清醒 患者事后自述发作时意识清楚 但不能回忆发作细节 其家属述以前似曾有过2次类似的发作 具体不详 NS阴性 生命体征基本正常 拟诊震荡发作 嘱其行脑电图检查 在脑电图检查中再次发作 嘱抽血查血气分析 4小时后再查血气 次日在脑电监测下再行过度换气 出现类似发作 修正诊断 过度换气综合征 2讨论 来自美国哈佛大学的报告 全身症状易疲劳 虚弱 乏力 睡眠紊乱 恶心 出汗心血管症状胸痛 心悸 雷诺氏现象 心动过速胃肠道症状口干 胸压迫感 吞咽困难 上腹胀痛 呃逆 胃肠胀气 神经糸统症状头痛 头压迫感 头胀 头发热 视物模糊 管状视野 闪光 复视 恶心 眩晕 站立不稳 晕厥 头昏 耳鸣 麻木 面色苍白 躯干肌痉挛 肌强直 震颤 惊厥 痫性发作 精神症状认识和记忆力损伤 不真实感 意识模糊或梦境样 似曾相识感 幻觉 领会障碍 惊恐呼吸糸统气短 窒息感 呼吸不畅或不够深 频繁叹息 打呵欠 2讨论 对15 55岁人群进行调查发现女性是男性的2 3倍 对儿童和青少年的流调发现 其发病率约为成年病人的40 这部份病人中许多有慢性焦虑症 诊断 脑部器质性损伤 血气分析在正常低线 可复制 呼吸改变不支持癫痫诊断 五 头伤后惊厥 患者XXX 男性 29岁 运动员 2年前患者在一次运动中头部被快速旋转的球撞击 随后跌倒 呼之不应 伴有四肢抽动 随队医生发现其双目微睁 牙关紧咬 瞳孔扩大 呼吸浅快 血压146 88mmHg 持续2分钟左右 自行缓解 事后不能回忆 以后有反复多次发作 症状相似 曾有一次舌尖咬伤 多次脑电图检查正常 头伤后头颅CT阴性 头颅MRI阴性 按癫痫