第一篇 常见症状 第十七节 黄疸

常见症状 第一篇 黄疸 第十七节 作者 张海蓉 单位 昆明医科大学第一附属医院 重点难点 黄疸的概念 病因及鉴别诊断 黄疸的发生机制 黄疸的伴随症状 诊断学 第9版 黄疸 jaundice 是由于血清中胆红素升高致使皮肤 黏膜和巩膜发黄的症状和体征 正常血清总胆红素为1 7 17 1 mol L 0 1 1mg dl 胆红素在17 1 34 2 mol L 1 2mg dl 临床不易察觉 称为隐性黄疸超过34 2 mol L 2mg dl 时出现临床可见黄疸 一 胆红素的正常代谢 诊断学 第9版 1 胆红素的来源2 胆红素在血液中的运输过程3 肝细胞对胆红素的摄取 结合和排泄4 胆红素的肠肝循环 正常胆红素代谢过程图 1 胆红素的来源 衰老的红细胞 胆红素的主要来源 占80 85 途径 血液循环中衰老的红细胞 脾脏 经单核 巨噬细胞系统破坏和分解 胆红素 铁和珠蛋白旁路胆红素 占15 20 其来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质 肌红蛋白 过氧化氢酶等 一 胆红素的正常代谢 诊断学 第9版 2 胆红素的运输 胆红素 白蛋白 胆红素 白蛋白复合物 是游离胆红素 UCB 并运输至肝脏 诊断学 第9版 3 肝细胞对胆红素的摄取 结合和排泄 摄取 胆红素 白蛋白复合物 白蛋白 胆红素 胆红素被肝细胞摄取结合 在肝脏中 非结合胆红素与Y Z两种载体蛋白结合 肝细胞内质网微粒体 经葡萄糖醛酸转移酶催化 与葡萄糖醛酸结合 胆红素葡萄糖醛酸酯 即结合胆红素 CB 排泄 结合胆红素从肝细胞 胆管 肠腔 经细菌脱氢作用 尿胆原 大部分被氧化 粪胆原 随大便排出 一 胆红素的正常代谢 4 胆红素的肠肝循环 小部分尿胆原 约10 20 在肠内被重吸收 肝门静脉回到肝内 大部分再次转变为结合胆红素 随胆汁排入肠内 即胆红素的肠肝循环 被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环从肾脏排出 诊断学 第9版 正常情况下 胆红素进入与离开血循环保持动态平衡 使血中胆红素浓度保持相对恒定 总胆红素波动于1 7 17 1 mol L之间 一 胆红素的正常代谢 1 按病因学分类 1 溶血性黄疸 2 肝细胞性黄疸 3 胆汁淤积性黄疸 4 先天性非溶血性黄疸2 按胆红素性质分类 1 以非结合胆红素 UCB 升高为主的黄疸 2 以结合胆红素 CB 升高为主的黄疸 二 黄疸分类 诊断学 第9版 黄疸 三 病因 发生机制和临床表现 1 溶血性黄疸 1 病因 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病 先天性或后天获得性溶血 某些药物 毒蕈 蛇毒中毒等 2 发生机制 红细胞大量破坏 形成大量非结合胆红素 超过肝脏的摄取 结合及排泄能力 同时溶血造成贫血 缺氧及红细胞破坏后产物的毒性作用 削弱了肝脏的代谢作用 血中以非结合胆红素升高为主 超过正常水平出现黄疸 诊断学 第9版 1 溶血性黄疸 3 临床表现 皮肤呈浅柠檬色 急性溶血 发热 寒战 头痛 呕吐 常有血红蛋白尿 浓茶色或酱油色 贫血 腰痛 严重者可有急性肾衰慢性溶血 病程经过缓和 黄疸轻度 有时呈波动 明显的体征是贫血和脾肿大 4 实验室检查血液 TB CB一般正常 UCB 尿液 尿胆原 尿胆红素 粪便 粪胆原 粪便颜色加深其他 血红蛋白尿 隐血试验阳性 网织红细胞 骨髓红细胞系列反应性增生 诊断学 第9版 三 病因 发生机制和临床表现 2 肝细胞性黄疸 1 病因 各种使肝细胞严重损害的疾病 如病毒性肝炎 肝硬化 肝癌等 2 发病机制肝细胞受损 肝细胞对胆红素的摄取 结合功能降低 血中UCB 未受损的肝细胞 将UCB转变为CB 被输入毛细胆管 从坏死的肝细胞反流入血液循环 血中CB CB与UCB均增加 3 临床表现 黄疸 肝功能受损的表现 皮肤浅黄或深黄色倦怠 乏力 食欲减退 严重可有出血倾向等肝功能受损表现 诊断学 第9版 三 病因 发生机制和临床表现 2 肝细胞性黄疸 4 实验室检查血液 TB CB UCB 尿液 尿胆原 轻度 胆红素 粪便 粪胆原正常或减少 颜色正常或变浅其他 不同程度肝功能异常 诊断学 第9版 三 病因 发生机制和临床表现 3 胆汁淤积性黄疸 1 病因肝内性胆汁淤积肝内阻塞性胆汁淤积 肝内泥沙样结石 癌栓 寄生虫病肝内胆汁淤积 病毒性肝炎 药物性胆汁淤积 原发性胆汁性肝硬化 妊娠期肝内胆汁淤积症等肝外性胆汁淤积 胆总管结石 狭窄 炎性水肿 肿瘤及蛔虫等阻塞所引起 2 发病机制胆道阻塞 阻塞上方压力 胆管扩张 小胆管与毛细胆管破裂 胆汁中胆红素反流入血 黄疸 CB增加为主 诊断学 第9版 三 病因 发生机制和临床表现 3 胆汁淤积性黄疸 3 临床表现皮肤暗黄色或更深 黄绿色 皮肤瘙痒 心动过缓 大便颜色变浅或呈白陶土色 尿色深 4 实验室检查血液 TB CB UCB正常尿液 尿胆原 或消失 胆红素 粪便 粪胆原 或消失 颜色变浅或呈白陶土色其他 血清碱性磷酸酶 ALP 及总胆固醇升高 诊断学 第9版 三 病因 发生机制和临床表现 4 先天性非溶血性黄疸临床上较为少见 1 病因 肝细胞对胆红素的摄取 结合及排泄能力有缺陷所致 2 分类 Gilbert综合征 Dubin Johnson综合征 Crigler Najjar综合征及Rotor综合征 诊断学 第9版 假性黄疸某些药物 食物可引起皮肤黄染 但多在暴露部位为主 血胆红素不高 球结膜下脂肪堆积多见于老年人 黄色不均匀 内眦明显 皮肤不黄 血胆红素不高 三 病因 发生机制和临床表现 四 辅助检查 1 B型超声波检查2 X线腹部平片及胆道造影3 逆行胰胆管造影 ERCP 4 经皮肝穿刺胆道造影 PTC 5 上腹部CT扫描6 放射性核素检查7 磁共振胰胆管成像 MRCP 8 肝穿刺活检及腹腔镜检查 诊断学 第9版 五 伴随症状 1 伴发热急性胆管炎 肝脓肿 钩端螺旋体病 败血症 大叶性肺炎 病毒性肝炎等 2 伴上腹剧烈疼痛胆道结石 肝脓肿 胆道蛔虫病 原发性肝癌等 3 伴肝肿大病毒性肝炎 急性胆道感染 胆道阻塞 肝癌 肝硬化代偿期等 4 伴胆囊肿大胰头癌 壶腹癌 胆总管癌 胆总管结石等 5 伴脾肿大病毒性肝炎 钩端螺旋体病 败血症 疟疾 肝硬化 溶血性贫血 淋巴瘤等 6 伴腹腔积液重症肝炎 失代偿期肝硬化 肝癌等 诊断学 第9版 1 确定是否有黄