新生儿脑病及先天性发育畸形课件

新生儿脑病和先天性发育畸形 一 颅脑先天性畸形 按CT表现可区分为三类异常 1 中线结构的异常2 脑室的异常3 脑实质的异常 一 中线结构的异常 中线结构的异常包括 分离障碍 憩室性畸形 和封合性畸形一 分离障碍或憩室性畸形 Diverticulation 1 前脑无裂畸形 holoprosencephaly 2 视 隔发育不全3 透明隔缺损 单纯的透明隔缺损无意义 二 封合性畸形1 胼胝体发育不良2 胼胝体缺如并脂肪瘤3 Anold chiari畸形4 脑和脑膜膨出5 Dandy walker症侯群 一 分离障碍 憩室样畸形 1 前脑无裂畸形 holoprosencephaly 形成原因 胚胎期4 8周第3脑胞到第五脑胞发育障碍 也就是前脑形成端脑和间脑时的发育障碍 使大脑不分裂或分裂不全 分类 根据大脑分裂的情况和程度又可进一步分为 无脑叶 alobar 型 半脑叶 semilobar 型 脑叶型 lobar 这样的分型只是畸形程度的不同 CT诊断此畸形的关键是抓住 单脑室 这一现象 无脑叶型 鼻腔是单一的 脑室也是单一的 实际上是三脑室和两侧脑室合在一起 呈烤饼状 Pan cake A 特点 有扩大的单一脑室 为三脑室和两个侧脑室合在一起 位于融合了的丘脑基底节上方 单一脑室完全包在大脑里面的叫DeMyer氏球型 没有完全包在大脑之内的叫 烤饼型 无纵裂和大脑镰 无第三脑室 在单脑室的背侧可有一个 囊肿样 的囊 叫背囊 囊内含脑脊液 患者的后颅凹一般正常的 但常合并有颜面部畸形 无脑叶型 图A B 半脑叶型 单一脑室和背囊构成 箭簇 状 纵裂已经形成 特点 单脑室的后角已经形成 两侧额叶融合 单脑室比无脑叶型小 脑组织发育的较多 此型有第三脑室 但位置怪 单脑室加上 背囊 合形成 箭簇 样表现 大脑镰已形成 也有了一部分纵裂 半脑型图CD E F G 脑叶型左右脑室虽分开 但纵裂没有形成 脑叶型 属轻者 两侧大脑半球大致正常或只是深部扣带回相连 脑室的后角已形成 前角几乎完全形成但不是园形而呈方形 透明隔缺如 第三脑室处于正常位置 胼胝体常有缺损或变形 纵裂没正常时深 F H 脑叶型前后角均已形成 但前角是方形 缺少透明隔 2 视一隔发育不全 本症也叫DeMorsier氏症候群 发生在胚胎4 6周 本病较常见于女性 临床上可以有垂体功能低下 眼眶距离过小 失明 侏儒 薄层CT扫描 可看到视神经细小 视神经孔狭小 透明隔缺如 有时CT上透明隔的缺如难以很好地显示 只是看到第三脑室前下方视隐窝扩大 冠状位扫描以便显示透明隔缺损和侧脑室底部变平 前角变方 鞍上池扩大现象 有时单靠CT不好与轻型前脑无裂畸形相区别 如能结合磁共振检查则有很大帮助 I 视 隔发育不全冠状位透明隔缺损 前角变方 二 封合性畸形 神经管闭合畸形 1 胼胝体发育不良 形成原因 是胚胎12 14周终板后连合 laminareaninus 的缺损形成 可以是全部或部分胼胝体缺如 CT表现 两侧侧脑室后角扩大 体部的孤形消失 呈平行状 两侧侧脑室体部明显分离 冠状位上可见纵裂延伸到三脑室顶部 三脑室增宽并稍上抬 看起来两侧侧脑室前角呈 八字 状分开 增强可见左右大脑内静脉分离 胼胝体发育不良 侧脑室后角扩大 侧脑室体部平行 而较为分离 部分胼胝体缺如 内有脂肪瘤 表现为脂肪肿块 而且有钙化 冠状位上 三脑室向上移位 2 胼胝体缺如胼脂肪瘤图CD约50 的胼胝体缺如合并有脂肪瘤 表现为纵裂内脂肪密度肿块 相当于胼胝体膝部或压部者居多 其壁常有钙化 3 Anold chiari畸形 形成原因 是后脑先天性发育异常 小脑扁桃体过长 从枕大孔伸入颈椎管上部 有的伴延髓 四脑室也向下延伸 分型 按照病理解剖学改变 有人分为四型或三型 前者中的第4型非常罕见为严重小脑发育不全或缺如 脑干细小 后颅凹内大部分充满脑脊液 我们仍按三型叙述 型 小脑扁桃体和下蚓部疝入上颈椎椎管内 型 除上述表现外再加上延髓 桥脑下部的疝入 脊椎闭合不全 显性或隐性脊椎裂 型 延髓 四脑室 小脑均疝入忱部和高颈部的脑膜脑膨出之中或有脊髓膨出 常合并脑积水 CT表现 以 型为准加以的描述 颅脑硬膜的改变 颅骨陷窝 lacunaskull 岩骨后像塌陷 内耳道变短 天幕低 甚至就附着在枕大孔附近 其结果是使后颅凹变得狭小 大脑镰也随之低位 中脑小脑的改变 由于后颅凹狭小 天幕孔扩大 小脑半球向幕上延伸 位置偏前 位于天幕切跻处 初看起来像是一个肿瘤 叫做 天幕 小脑假肿瘤 征 向上移的小脑向前包围着脑干 使小脑的外侧部分向小脑桥脑角突出 这样 小脑桥脑角池内的小脑影和桥脑的腹侧形成 三峰现象 triplepeakappearance 脑室 脑池的改变 看不到四脑室或四脑室很小 视丘 间脑变得大一些 脑室的后角 三角区变大 Chiari2型E 颅骨陷窝表现 F 天幕 小脑假肿瘤征 G 后角扩大明显 H 大脑纵裂扩大 二 脑室的异常 脑积水 形成原因 脑室系统内有过量的脑脊液聚积 胎儿期某种原因所致者为先天性脑积水 引起脑积水的原因很多 其中又以非先天性的原因居多 大致可分为 阻塞性脑积水 非交通性脑积水 阻塞部位在孟氏孔 导水管 四脑室出口 常见病因有先天性畸形 感染性疾病 肿瘤 交通性脑积水 脑脊液吸收或循环障碍 有阻塞时在四脑室出口以后 常见原因有蛛网膜下腔出血 颅脑损伤 静脉栓塞等 正常压性脑积水 常压性脑积水 多发生在慢性交通性脑积水的基础上 脑室系统仍明显扩张 但脑脊液的压力正常 这是因为一部分未受损的脑脊液循环吸收功能代偿得好 而脑脊液的分泌功能下降 得到平衡 临床上无颅内高压 以痴呆 共济失调 尿失禁为特点 脑脊液分泌增加 非常少见 如脑室内肿瘤刺激脉络膜丛 脑积水CT诊断中几个术语 PVL periventricularlowdensity 脑脊液向脑实质内 移行 构成脑室周围的低密度 在压力较高的进行性脑积水时容易看到 图P37G是一种间质性脑水肿 裂隙样脑室 slitlikeventricle 这是指脑积水分流术后 引流过份 导致脑室非常狭小的状态 房样憩室 alrialdiverticula 脑室显著扩大时侧脑室三角区呈 憩室 状向下移 有时像扩大的四脑室 见图37H I CT表现 主要是结合横断面和冠状位扫描及适当的重建像寻找狭窄阻塞的部位 脑室扩张的范围 特别注意室间孔 导水管等处 并注意肿瘤 炎症 肉芽肿等 必要时增强并有条件时做MR扫描 会提供很多有用的信息 仅靠CT上的形态改变常无法判定其脑积水的原因 中脑导水管狭窄 侧脑室及三脑室扩大 第四脑室不扩大 增强扫描 DandyWalker症侯群 第四脑室显著扩大 侧脑室扩大E F为矢状位冠状位重建 F E G 梗阻性脑积水的PVLH I 脑室的显著扩大伴有房样憩室 atrialdiverticula 包括脑组织形成的异常和已形成脑组织的破坏 脑神经元移行异常包括 脑裂畸形 无脑回畸形 光滑脑 多小脑回畸形又称多微脑四畸形 灰质异位 先天性脑组织破坏性畸形包括 先天性脑穿畸形或 孔洞脑 积水型无脑畸形 多囊性脑软化 三 脑实质异常 一 脑神经元移行异常 脑的发育有四个主要阶段 神经管形成 原始神经细胞的分化 增生 神经元移行 髓鞘形成神经元移行 脑室周围胚芽后的胚细胞向皮层神经细胞过渡的过程 持续三个月左右 大部分神经元沿着放射状排列的胶质纤维向外移行形成皮质 剩下的以后形成大脑深部灰质核团 移行过程中放射状排列的胶质纤维有损伤可造成神经元移行中止而形成一系列畸形 移行障碍发生得越早畸形越严重越对称 越晚越轻 越不对称 1 脑裂畸形 schiyencephaly 形成原因 是一段原始神经细胞形成障碍 或者说是原始神经细胞移行之前就发生了障碍 CT上的表现 大脑半球有一裂隙 常常是两侧对称 也可以是不对称 甚至是单侧的 沿着裂隙脑的皮质间内折入 表面软脑膜与深部室管膜相融合 形成软膜管膜缝 P E缝 室管膜呈峰状突起 P E缝的两侧呈 双凹镜 状 可合并其他畸形 如胼胝体缺如 透明隔缺如等 两侧性者可以在内端和脑室相通 出现脑脊液密度的 能开翅膀的蝙蝠 状 图C D E 脑裂性空洞脑畸形 schigencephaly C D 两侧脑裂内端与脑室相通而呈 张开翅膀的蝙蝠 状E 显示从脑表面到脑室相通 E 2 积水型无脑畸形 hydranencephaly 两侧大脑半球几乎完全消失 额 颞 顶叶脑质缺如 空缺处由脑脊液充填 部分枕叶基底节 丘脑尚存在 小脑和脑干可以发育正常 四脑室的位置 形态也还可以 有人把它说成是最重型的脑穿通畸形 此畸形和前脑无裂畸形不同之处是没有单脑室 也没有颜面畸形 积水型无脑畸形 hydranencephaly 整个颅内几乎都是脑脊液 只能看到视丘和一部分小脑及大脑 3 无脑回畸形 lissencephaly 光滑脑 形成原因 少见 应该说脑回发育不全 agyria 和巨脑回畸形 pachygyria 仅仅是程度上的差别而已 主要是脑回不发育或发育不全或脑回这扁 变宽 两侧侧裂可以看出 但脑岛盖形成的不完全 CT上无脑回 多位于顶忱叶 巨脑回多位于额叶 脑表面光滑 没有脑沟或脑沟减少 脑沟间距增宽 脑轮廓呈椭园形 皮质增厚 白质变薄 原白质间的指样交界不明显 常伴轻度侧脑室增大 后角为主 脑积水 胼胝体发育异常 白质内钙化 常表现为正中部位 第三脑室上方的小钙化 无脑回畸形 lissencephaly 脑表面无脑回影 侧裂虽可见 但岛叶不清楚 4 多囊性脑软化 multicysticencephalomalacia 此病为胎儿窒息宫内炎症感染等原因在脑实质内形成多个 囊肿 使皮髓质分界不清并伴有脑室扩大 四 蛛网膜囊肿 形成原因 先天性者是发育上的问题 即间质合胞体破坏不完全 脑脊液蛛网膜层内形成局限性聚集形成囊肿 继发性者多由后天炎症外伤引起蛛网膜粘连所致 CT表现 以外侧裂池最常见 约占1 2 2 3 也可见于后颅凹 鞍上池 四叠体池 半球凸面 纵裂池 典型表现是边缘光滑 囊壁薄而完整 水样密度CT值在0 20HU之间 增强扫描不强化 靠近囊肿的颅骨可以变薄 膨隆 总的说 囊肿可以很大 但症状并不那么严重 当然也和有无并发症 出血 感染 有关 中颅窝蛛网膜囊肿蛛网膜下腔造影B 囊肿和蛛网膜下腔没有交通C 囊肿切开引流之后 囊肿缩小 蛛网膜囊肿合并陈旧性硬膜下血肿 起自中颅窝的巨大蛛网膜囊肿 在冠状位片上囊肿虽大但中线移位不明显 鞍上蛛网膜囊肿 I为脑室内注入造影剂 五 神经皮肤综合征 neurocutaneoussyndroms 结节性硬化 Fahr氏病 家族性基底节钙化 假性付甲低 弓形体脑炎神经纤维瘤病sturge weber症候群 1 结节性硬化 tuberousselerosis 临床特点 常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起 三大主要症状是癫痫发作 智能低下 皮脂腺瘤 面部 但同时出现者不足半数 病理上是一种可累及多个器官的常染色体显性遗传性 斑痣性错构病 或皮层内胶质结节 白质内异位细胞团室管膜下胶质结节 这些 错构病 或 胶质结节 可以钙化 囊变 CT表现 上皮层和脑室壁上可见突出的结节 室管膜下的结节可出现蜡烛状表现比较有特征 结节容易钙化成高密度 单靠CT和其他原因引起的多发性钙化如巨细胞病毒 cytomegalovirus 所致的多发性钙化不易区别 个别的结节有可能变成巨细胞星形细胞瘤 Fahr氏病 家族性基底节钙化 假性付甲低 CT上的钙化为点状 斑片状 对称或不规则好发于基底节 弓形体脑炎 弓形体虫感染 先天性者是胎儿由母体经胎盘感染的 脑实质或脑室周围可有钙化 分类 结节性硬化 脑室周围钙化 室管膜下的结节呈蜡烛滴状 2 sturge weber症候群又称脑颜面神经血管瘤病 encephalotrigeminalangiomatosis 临床特点 特征性的颜面三叉神经分布区紫红色 葡萄酒色 血管痣和软脑膜静脉性血管瘤病 1 3的病人有眼的肪络膜血管瘤 青光眼 病理上是软脑膜毛细血管网 静脉血管畸形并呆深入脑内 脑血管畸形主要发生在顶 枕 颞区 CT表现 上顶枕区表浅部位可见宽大锯齿状 轨道状钙化 可以累及颞叶 相邻部位的皮质可有萎缩 同侧脑室 脑沟扩大 钙化周围可以有强化 Sturge weber综合征两侧顶枕区为主的钙化 宽大锯齿状 相邻皮质萎缩 3 神经纤维瘤病 neurofibromatosis 也是一组遗传性斑痣性错构瘤病 型是外周型神经纤维瘤病又称vonRecklinghausen氏病 型是中央型神经纤维瘤病 一般说有多发倾向 有时合并中框神经系统肿瘤 所以如果CT上发现双侧神经瘤 多发性脑膜瘤时 应想到本病的可能 神经纤维瘤病表现为两侧听神经瘤 脱髓鞘 变性疾病 脑萎缩 神经纤维是由轴索 髓鞘和神经膜三者组成 髓鞘具有保护轴索及 绝缘 的作用 脱髓鞘脑白质病变本质上可以分成两大类 也就是依发病时髓鞘发育的情况分为髓鞘已发育正常的脱髓鞘脑白病变和髓鞘发育有缺陷的脱髓鞘脑白质病变 有髓鞘发育缺陷的先天性髓鞘发育障碍这组病变又叫脑白质营养不良性脱髓鞘脑白质病变 例如类球形细胞脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 海绵状脑病 canavan氏病 等 后天性髓鞘脱失性脑白质病变这组病变又叫脑白质病变 后天性髓鞘脱失的原因有病毒感染 中毒 损伤 变性 动脉硬化 营养代谢障碍 原因不明等引起 例如多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 进行性多灶性白质脑病 另有一些如肾上腺白质营养不良则兼有先天和后天两类脱髓鞘病变的特征 一 变性疾病 神经细胞和轴索的变性 使神经系统的功能减退 可以是病毒感染 动脉硬化 遗传等引起 但更多的是原因不清楚的进行性髓鞘异常 患者的预后不好 CT检查的作用也只是为了除外其他疾病的可能 便于临床考虑治疗方向 CT检查有助于定位 定量诊断 而且是非侵入性的可以观察病变的程度和经过 特别是脑萎缩的发展 临床上能引起痴呆的主要疾病 Aheimer氏病老年性痴呆 弥漫性脑萎缩高龄痴呆的主要原因占50 60 初期有痛感 健忘 定向障碍 失语 失认 失行 甚至不认得亲人 缓慢进行Pick氏病限局性脑萎缩 额颞叶为主 痴呆少 缺少痛感 人格有高度缺陷 感情意识障碍比前者的进行要快多发性梗塞性痴呆和脑动脉硬化性痴呆 基底节 脑白质区域内可见多发性脑梗塞灶占痴呆原因的第二位 约有10 20 高龄 高血压 失眠 健忘 可有痛感 患者忧郁 不能控制自己的感情 具有阶段性和波动性Geutgfeldt jacob氏病 皮质纹状体 脊髓变性弥漫性脑萎缩 灰质和白质内均呈 海绵 状表现 空泡化 是慢性的病毒感染引起的少见疾呆 出现精神症状及锥体内 外束症状 同期性同期放电 病程快速进行 1 大脑皮质变性疾病 老年性痴呆和Algheimer氏病 图A C老年性痴呆是指65岁以上发病的痴呆 其初期所看到的表现和早老性痴呆 Algheimer氏病 相同 两者只有年龄上的差异 后者50 60岁以上发病 两者CT上的表现也类似 脑室 脑沟 侧裂扩大 蛛网膜下腔增宽 后者的脑萎缩常以颞叶为主 颞角扩大 Pick氏病少见 这种痴呆有家族性发病倾向 CT上除了脑室 脑沟扩大外 还有颞叶 额叶的萎缩 Geutgfeldt jacob氏病 皮质 纹状体 脊髓变性 图G I 很少见 主要发病于新几内亚 多于一年内死亡 3 4为成年女性 震颤运动失调 发音困难 吞咽困难 肌肉不自主收缩等 Algheimer氏病 早老性痴呆 女 54岁 从47岁开始记忆力减退 以后智力障碍 CT上有 超过年龄 的天幕上脑室脑沟侧裂显著增宽 脑萎缩明显 Binswanger氏病 皮层下动脉硬化性脑病 男性 56岁 十几年前开始高血压 有亚急性进行性痴呆 脑白质广泛低密度 伴基底节多发小腔隙灶 Creugfeldt Jacob氏病 痉挛性假性硬化 女 64岁 急性进行性痴呆 肌阵挛 失语 此病也叫kuru病 认为是病毒感染 非洲多见 H I是G9个月后CT复查 快速脑室扩大 白质低密度区 2 皮质下的变性疾病 Huntington舞蹈症图A B为基底节和大脑皮质变性的染色体显性遗传疾病 CT上的特点是两侧侧脑室前角呈直线状 稍扩大 外侧壁甚至向外侧突 尾状核头部萎缩 壳核也可萎缩 Parkinson氏病 震颤性麻痹 原发者原因不明 继发者多为动脉硬化颅脑损伤 药物中毒等有关 病变发生在黑质 苍白球 纹状体 CT上无特殊表现 Shy Drager氏症侯群图C D E小脑蚓部 小脑半球及脑干萎缩 进行性核上麻痹图F G中脑萎缩 导水管扩大 环池 四叠体池扩大 视丘上部萎缩 Hunlington氏舞蹈病 幼儿时期起即容易跌倒 智力低下 13岁开始两手不自主运动 逐渐波及全身 CT上侧脑室前角扩大 其外侧壁向外凸 这是特征性改变 是尾状核头部萎缩的反映 Shy Drager氏症侯群 橄榄桥脑小脑萎缩 男 58岁 颜面出汗 言语 步行障碍运动失调 直立性低血压 小脑蚓部小脑半球脑干明显萎缩 E 矢状面重建 脑干小脑萎缩显示更明确 进行性核上性麻痹 男 68岁 痴呆 言语 步行障碍 上下方向的注视困难 颈部躯干僵硬 导水管扩大环池四叠体池扩大 3 脊髓小脑变性疾病 以运动失调为主 缓慢发育的慢性经过的不明原因的变性疾病的总称 CT上也是表现为蚓部和脑干萎缩 但是临床症状并不一定和萎缩程度D成正比 CT上的诊断和鉴别诊断都是困难的 橄榄桥脑小脑变性 萎缩 男 39岁 有遗传病史 语言 行走障碍运动失调 腱反射亢进 桥小脑周围脑池脑沟明显扩大 4 其它 1 Wilson氏病 是常染色体隐性遗传的铜代谢异常 CT上脑的扩大 豆状核低密度可累及壳核 患者有眼睛角膜上的Kayser Fleischer环 角膜外缘的黄棕色环简称K F环 1 3的患者有家族史 2 Menkes卷鬓病 是肠道对铜的吸收障碍引起的铜缺乏 见于生后6个月的男婴 血清铜 血清纤维血浆酶值减低 CT上白质出现低密度区 脑萎缩 硬膜下水瘤 3 Leigh氏病 亚急性脑坏死 维生素B1代谢异常 4 Kears sayre氏病 肌肉活检有粗糙的红纤维其中3 4 CT上均表现为两侧基底节低密度 5 亚急性硬化性全脑脑炎 是一种麻疹病毒引起的病毒性脑炎 病程缓慢 但常常是致死性的 这种病毒是一种变异的 慢 痛毒 实际上是一种DNA病毒 必须与细胞结合而存活 有很强的细胞依赖性 常发生于3岁以前患过麻疹的5 12岁儿童 CT上初期为脑水肿 以后基底节 脑白质出现低密度区 大脑有萎缩性改变 6 副甲状腺功能低下 CT上表现两侧基底节 小脑齿状核钙化 有时两额叶也出现钙化 血清钙降低 血清磷升高 常见于甲状腺或甲状腺手术后的病人 特发者少见 原因不明 Wilson氏病 肝豆状核变性 病例 男 9岁 语言行走障碍 智力低下 震颤肌张力增高 下肢痉挛 角膜有K F环 脑室 脑沟轻度扩大 两侧豆状核密度低 是常染色体隐性遗传的铜代谢异常 CT上脑的扩大 豆状核低密度可累及壳核 患者有眼睛角膜上的Kayser Fleischer环 角膜外缘的黄棕色环简称K F环 1 3的患者有家族史 Menke sKinkyhair 病例 男 3个月 肢体痉挛 发育障碍 嗜睡 毛发薄而曲 脑室脑沟扩大 脑白质广泛低密度 脑萎缩显著并有硬膜下积液 2 Menkes卷鬓病 是肠道对铜的吸收障碍引起的铜缺乏 见于生后6个月的男婴 血清铜墙铁壁 血清纤维血浆酶值减低 CT上白质出现低密度区 脑萎缩 硬膜下水瘤 Leigh代谢病 亚急性脑坏死 VitB1代谢异常 女 3岁 生后8个月开始出现不自主运动 颈部不能停下 全脑室扩大 侧裂 脑沟扩大显著 大脑萎缩 尾状核头部萎缩 对称性低密度 缺氧性脑病 男 1岁 全麻时 心跳暂停 发育迟缓 嗜睡 大脑萎缩 壳核对称性低密度 亚急性硬化性全脑炎 男 15岁 智力低下 痉挛 寡言 从昏迷到昏睡状态 血液中 脑脊液中麻疹抗体值显著升高 脑室大小正常 脑白质弥漫性低密度 二 脱髓鞘脑白质病变 包括髓鞘形成过程正常 但由于病毒感染 动脉硬化 原因不明等而发生破坏形成脱髓鞘 另一类因先天性某种酶的缺乏或原因不明而使髓鞘发育有缺陷 使其形成不全 脱髓鞘脑白质病变在CT上的表现是白质的低密度 但也有不少病例在病程中只能看到脑萎缩改变 在日常工作中 必须想到能引起广泛白质低密度的并不只是脱髓鞘脑白质病变 很多情况都能引起此种改变 可以出现脑白质广泛异常低密度的病变 先天性髓鞘形成不全 脑白质营养不良 脱髓鞘脑白质病变新生儿 早产儿窒息感染 麻诊 流行性腮腺炎 恶急性硬化性全脑炎 代谢 变性疾病 脂质症 肌营养不良症 全身代谢障碍 肝昏迷 尿毒症 外伤 电击 雷击 放射药物脑积水的PVL 脑室周围低密度 脑水肿脑梗塞脑脓肿 三类 1 脱髓鞘 a原发性 多发性硬化 急性散发性脑脊髓炎b续发性 中心性桥脑溶解症 进行性多灶性白质脑病 散发性坏死性白质脑病binswanger氏病 Marchiafava bignami氏病 胼胝体变性 缺氧性脑病 维生素缺乏 其他2 弥漫性硬化 肾上腺脑白质营养不良 也叫sehildre氏病3 髓鞘形成不全 异染性脑白质营养不良 球形细胞脑白质营养不良 krabbe氏病 Alexanderpeligaeus mergbacher氏病 Canavan氏病 Cockayne氏病 Tay schs氏病 分类 1 多发性硬化 multipleselersisMS 主要是多发性髓鞘斑块 为2 8mm至4 5cm的胶样斑 有磷质崩解 胶质细胞增生 血和充血及周围的炎性反应 见于脑室周围 脊髓 脑干 视交叉 视神经等处 侵犯神经者为Devic病 发病年龄为15 50岁 有缓解 复发 反复发生的病程 个别恶性者起病急 发展快 可在数月内死亡 CT表现 缓解期 CT表现少恶化 复发期 异常表现多多发病灶类型的患者异常表现多 脑室周围深部白质有低密度区 急性恶化期有水肿和增强后的强化 一般地说 病灶的强化出现于病后2 3周 急性恶化期过了之后就不出现强化了 晚期CT的表现是脑萎缩 病例1 多发性硬化 multiplesclerosing 女 22岁 进行性快速左侧偏瘫 步行障碍 腱反射亢进 脑室脑沟轻度扩大 脑白质低密度 其内可见小的钙化灶 病例2 多发性硬化 multiplesclerlsing 女 24岁 视力障碍 复视 语言步行障碍 排尿困难等 缓解恶化反复发生 脑室周围小的多发低密度灶 2 中心性桥脑髓鞘溶解 形成原因 是一个少见 发病机制不十分清楚的致命性病变 以慢性酒精中毒 营养障碍 肝硬化 慢性疾病 电解质紊乱 低钠血症 等为基础出现假性球麻痹 四肢麻痹 颅神经麻痹 病程短死亡快 CT上桥脑上部至中部有中央性低密度可以几毫米也可发展至整个桥脑 有时可出现 田字 块 增强后可以稍有强化 如果病程恢复 治疗 休息适当 低密度也可消失 但这样的机会少 病理特点是受累区髓鞘均破坏 而轴索 神经细胞和血管结构都保存得比较好 病例 桥脑中央髓鞘溶解症 centralpoutinemyelinolysis 男 63岁 在肺炎治疗过程中陷入意识障碍 低钠血症 Na98 cl73 k4 0 眼球运动障碍 假性球麻痹 四肢瘫 桥脑中央低密度 不强化 3 散发性坏死性白质脑病 图ABC 这是白血病 恶性淋巴病化疗药物氨甲蝶呤 methotraxaleMTX 治疗后引起的白质坏死 用药途径包括静脉 脑室 蛛网膜下腔 也有人报告只有放疗而发生的 CT上脑室前角周围 其底节出现水肿 坏死 低密度 过了急性期 皮髓质交界区和基底节还可以有钙质沉着 后期脑室 脑沟扩大 出现广泛性脑萎缩 痛灶不强化 4 进行性多灶性白质脑病 Hodgkin氏病 白血病 恶性淋巴病 肾移植等使患者免疫功能受损导致JC多瘤病毒再活化引起的脱髓鞘病变 正常人体中存在这种JC多瘤病毒 好发于枕叶 皮质下白质内有低密度区 外缘和皮髓质交界的移行一致 形成所谓的 扇形外缘 征 scollopedlateralborder 内缘比较光滑 没有占位和强化表现 病例 散在性坏死性脑白质病变进行性多灶性脑白质病变 男 8岁 3岁起患淋巴性白血病 化疗虽有缓解但中枢神经系统再发 髓腔内注入甲氨蝶呤注射液及全脑放射治疗 2个月后出现意识障碍 右侧偏瘫 大脑白质广泛低密度 两额叶可见小的钙化灶 5 肾上腺性脑白质营养不良 图D G好发于3 14岁学龄儿童 常有家族史是隐性遗传疾病 长链脂肪酸代谢障碍引起长链脂肪酸在组织中异常聚集 肾上腺功能低下 引起脑白质脱髓鞘 智力 视力 听力下降 小脑共济失调 四肢痉挛性瘫痪等 CT上 在顶后 忱叶 特别是三角区附近有对称性低密度 在 向前 扩展 增强后可见其边缘有 花环 状强化 gar landshaoe 个别患者可以额叶开始向顶叶扩展 晚期可以在顶忱区脑室周围比较对称的钙化 病例 肾上腺脑白质营养不良 schilder氏病 男 12岁 以学习成绩下降开始 进行性智力下降 视力视野障碍 步行障碍 也出现痉挛性瘫痪 顶叶深叶及枕叶对称性低密度 内部有钙化 FG是增强后所显示的 花冠状 强化表现 6 异染性脑白质病变 属于白质营养不良性病变 女 4岁 正常发育 成长至1岁 其后发育迟缓 不会说话 脑沟增宽 脑室周围白质低密度 先天性硫脂沉积 硫酸脂酶A缺乏 可以有侧基底节低密度的病变 可有两侧基底节钙化的病变两侧基底节脑梗塞 腔隙灶1 正常高龄者 苍白球钙化缺氧性脑病 脑炎呼吸障碍出生时窒息 2 内分泌性 氧化碳中毒副甲低 术后 特发 巴比妥中毒假性副甲低低血糖3 先天性脑炎后的parkinson症候群Fahr氏病线状全体黑质变性Kearns sagre氏病亚急性硬化性全脑炎结节性硬化症Wilson氏病4 炎症性Leigh氏病脑炎 麻诊 水痘 Kearns sayre氏病巨细胞包涵体病5 中毒性和低氧性缺氧 窒息呼吸障碍 氧化碳中毒 铅中毒放疗后 脑萎缩 1 脑萎缩的原因很多 根据萎缩范围分成局限性和弥漫性脑萎缩 2 脑萎缩的CT表现主要是脑实质减少 脑室和蛛网膜下腔扩大 脑组织丰富区域的额叶 颡叶脑萎缩表现最明显 表现为额角 颈角扩大 侧裂池 额叶脑沟和蛛网膜下腔增宽 脑室的形态基本保持 这是因为脑萎缩后向四周均等性索拉脑室所致 第三脑室呈球状 局限性脑萎缩 外伤性脑萎缩 一般发生在伤后3 6个月 脑挫裂伤 血肿吸收或外科吸除后 以额 颡叶前部多见 感染性脑萎缩 如脑脓肿液化 坏死后吸收或引流后局部脑萎缩 脑膜类后亦可 脑梗塞后脑萎缩 此种脑萎缩和脑内大血管分布比较一致 常可见陈药性梗塞灶或软化灶 临床症状和脑萎缩的范围程度并不都是一致的 这要看梗塞和大脑功能区的关系而定 pick病 主要为额叶 颡叶的局限性和脑萎缩大脑半球萎缩 胎儿 新生儿期大范围脑梗塞所致 到青少年时期才发现 常累及一侧大脑半球 患侧颅骨增厚 颅腔小 脑沟扩大 脑室向患侧移位 Sturge weber综合征方属此范围内 弥漫性脑萎缩 Algheimer氏病 颞叶皮质萎缩 海马低密度较明显 脑室脑沟脑裂的改变与老年脑相似 Huntington氏病Rarkinson氏病 震颤性麻痹 Wilson氏病脑缺氧症 各种原因引起的缺氧缺血的幸存者出现脑萎缩 缺氧48小时以上者和一氧化碳中毒可引起两侧苍白球坏死出现低密度 Jakob creutgfeld综合征肿瘤和代谢失调 脑外肿瘤没有脑转移也可引起脑萎缩 可能与脑组织的营养不足有关药物性脑萎缩 化疗 类固醇 度冷丁 氨基甲叶梭 酒精等使用不当可引起脑萎缩 小脑萎缩变性 中毒 酒精慢性中毒 小脑沟扩大超过1mm 桥小脑池扩大超过1 5mm 四脑室扩大超过4mm 精神分裂症 新生儿脑病 一 根据WHO的定义 出生后28天以内是新生儿期 而从妊娠28周开始到生后7天属于围产期 出生时脑神经元虽然大部分已经形成 但其形态和功能均不成熟 如果是早产儿 则大脑皮层神经细胞髓鞘形成不够完全 神经系统功能有相当一部分是由脑干和脊髓控制的 这种发育不成熟 分化不完全 代谢率高 是新生儿脑病的基础 除了先天发育畸形之外 新生儿死亡最主要的原因就是呼吸障碍 最常见的就是颅内出血和新生儿窒息造成的 缺氧 缺血性脑病 1 新生儿头部CT诊断注意的事项 妊娠史 妊娠中毒症 糖尿病 感染等 产式 分娩史 先露 分娩合并症 新生儿体重 a1500g以下 b1500g以上 2500g以下 c2500g以上 a和b是出生低体重儿 妊娠周数 不足37周的属早产儿 37周以上的属足月产儿 出生时窒息的程度 依照新生儿Apgar评分法有无合并症 特别是呼吸障碍症候群 R D S 先天性心脏病 羊水吸入 坏死性肠炎 败血症 血液凝固机制障碍 是否做了人工呼吸 包括反复发作呼吸暂停 Apgar评分法 出生后1分钟内评分结果 8 10分正常 4 7分为轻度窒息或紫绀性窒息 0 3分者为重度窒息或苍白性窒息 生后1分钟内评分结果不正常者 应继续做5分钟或更长时间的评分 2 新生儿脑CT图像的特点 最大的特点是大脑白质有明显的低密度区 这是因为出生时 成熟新生儿脑的平均重量是400g 其中水的含量就占到88 生后3 4个月水分急剧减少到84 一直要到5 10岁左右 才能达到成人脑那样 白质水分占70 灰质水分占84 新生儿生后早期脑水分的减少主要是在白质 说明这段时期脑内髓鞘形成和脑内胆固醇含量增加最快 使髓鞘蛋白的水分含量减少 蛋白增加 从而使脑白质的CT值较为快速地升高 脑白质和灰质之间的CT差别变小 CT上灰白质之间的差别不像刚出生时那么显眼 除此之外 CT上也能看出脑的发育尚未完全成熟的现象如 颅骨较薄 颅骨上有不对称的较低密度区 颅缝没有闭合 囱门大 颅缝处颅骨有重叠 生后头颅有暂时性的 丧失 倾向 脑回 脑沟发育不成熟 尤其是妊娠不足33 34周的早产儿灰质呈 飘带状 高密度区 脑沟浅 脑回平坦 岛叶没有被发育好的岛盖盖住 所以侧裂呈直角状张开P45AB 足月产儿和早产儿的脑池没有显著差别 都能明确地认出 按照容易显示的顺序 纵裂 枕大池 外侧裂 小脑周围池可以显示 大脑镰呈线状高密度按顺序显示后部 上部前部 但是不管是早产儿还是足月产儿 前部都较难显示 髓脑形成的过程以脑干 小脑较早 额叶 顶叶较晚 CT上 妊娠周数少的早产儿脑白质显示广泛的低密度 皮质呈薄薄的 飘带状 高密度区P45AB脑干 小脑有相对的较高密度 随着妊娠周数的增加 成为 成熟新生儿 灰质的厚度增加 白质内的低密度区域也逐渐只限于侧脑室前角周围和三角区外后上方对称的区域 除了下角 三 四脑室外 脑室系统均可显示 只是在早产儿中轮廓不够鲜明 透明隔两者均可显示 妊娠不足34周的早产儿中 侧脑室周围 特别是视丘 尾状核区 可见两侧的对称的高密度现象 这是由于室管膜下未分化层在这些区域停留的时间最长 以后随着新生儿生长 成熟而迅速消失 4 新生儿窒息 由胎内来到胎外生活 不适应新的环境 呼吸 循环功能障碍 出现代谢异常 神经症状的综合征 即新生儿窒息 一般按Apgar计数评估窒息的程度 围产期窒息初期 血压升高 循环中的血液向重要脏器的 再分配 高CO2血症 低氧血症 以及随之而来的代谢性酸中毒 使脑血液流量增加 构成颅内出血的重要成因 另一方面 窒息时间长 高CO2血症 低氧血症 代谢性酸中毒持续的时间长后 血压会下降 脑血管的 自主调节 功能丧失 脑血流量减少 当然会出现缺氧缺血性脑病 缺氧缺血性脑病 Volpe根据病理所见 把缺氧缺血性脑病细分为五类 1 选择性神经细胞坏死容易发生在海马 线样体 脑干 小脑 桥脑灰质和海马的选择性神经细胞坏死 又叫 桥海马坏死 常伴有皮质下 小脑等处梗塞灶 所以血管栓塞被认为是重要原因之一 2 大理石样病变是由于神经细胞的消失 胶样变性 神经胶质过多 形成尾状核 视丘等处白质低密度 见于足月产儿 早产儿少见 3 大脑矢状窒旁损伤 大脑前 中 后动脉所属边缘区的皮质和皮质下白质坏死 一般是双侧 只见于足月产儿 顶 枕 矢状窦旁低密度区 病因中首先要考虑的是边缘区大血管的缺血性改变 也就是窒息造成脑血管自动调节功能丧失 使得脑血流量变成 被动地 由动脉压来决定 所以最容易发生在边缘区 早产儿不太发生这种边界区坏死是因为这些血管之间有丰富的吻合支 足月产儿脑沟深 脑沟两侧的皮质下动脉和长髓支动脉在交界处急剧屈曲 向着脑室方向 在脑沟深部的皮质下白质内形成缺少动脉分支的三角状 边缘区 这种解剖上的因素 使围产期和出生后早期的足月产儿容易发生这种矢状窦旁损伤 4 脑室周围白质软化多见于早产儿特别是有先天性心脏病 呼吸功能不全的新生儿 好发于脑室周围 尤其是距脑室壁3 10mm左右的深部白质 出现低密度坏死灶 有时坏死灶很广泛 从室管膜到皮质下的白质都有低密度灶 有的坏死灶内还可看到出血 发病的原因是妊娠不足8个月的早产儿这些脑室周围部位的穿支动脉 髓质动脉的穿支 发育很差 是发病的重要因素 5 局灶性和多灶性缺血性脑坏死 妊娠不足28周的早产儿中不发生此病 随着妊娠周数的增加 发病率也随之增加 所以此病多见于足月产儿 是主要脑动脉梗塞 造成所属区域广泛的脑坏死 占50 以上的闭塞发生在大脑中动脉 梗塞的主要原因是胎盘和脐静脉来的栓子 还有脑膜炎的血栓 播散性血管内凝固症候群 DIC 坏死部分可以融解形成空洞 叫做 脑穿通畸形 最重多发的可形成 积水型无脑畸形 或多囊性脑软化和成人脑不同新生儿脑的含水量大 髓鞘形成不全 星形胶质细胞反应差 脑组织的坏死容易形成空洞 到了这个阶段即可归入先天性畸形 足月新生儿的脑坏死多继发有脑肿胀 脑室狭小 蛛网膜下腔窄小 皮质 白质广泛的低密度 脑肿胀主要是缺氧引起的 神经元 胶质细胞 内皮细胞都肿胀 脑沟浅 脑回平 可合并脑内 蛛网膜下腔和室管膜下出血 新生儿缺氧缺血性脑病 轻度 不超过两脑叶 脑实质内散在局限性低密度灶 无占位 中度 超过两脑叶 皮髓质分界模糊 脑沟脑池变窄 部分病例有颅内出血 重度 两半球广泛低密度 脑室小 颅内出血 颅内出血 足月产新生儿中产伤容易发生的是硬膜下出血 伴有蛛网膜下腔出血 早产儿倾向于发生室管膜下出血 脑室内出血 蛛网膜下腔出血 随着新生儿医疗 护理技术的进步 产伤引起的颅内出血在减少而极小早产儿的脑内 脑室内及小脑出血有所增加 硬膜下出血 1 硬膜下出血P57D F足月产新生儿硬膜下出血多为产伤所致 胎头吸引 产钳 头盆不称 产程延长等 出血的来源包括天幕 大脑镰撕裂 静脉窦和Galen静脉破裂 但已不多见 常见的还是大小脑之间的桥静脉 bridagevein 损伤 出血 所以常伴有蛛网膜下腔出血 CT上多在大脑镰 天幕区出现出血所致的高密度区Ludwig用尸检的CT对照 发现这类出血多伴有硬膜出血 即大脑镰 静脉窦壁 天幕本身的出血 占到40 80 但其出血量很少 所以临床上不具有很大意义 硬膜下出血 硬膜下出血 妊娠31周 体重2200g早产儿 Apgar计数8点 日龄17天时的头部CT片示岛叶形成不完全 侧裂呈直角开大 白质内可见广泛低密度 皮质上有 飘带 状高密度 妊娠29周 体重1100g孪生第一个儿子 反复呼吸停止 日龄14天 C图 及74天 D图 的CT片 冠状缝处可见颅骨重叠 生后有 长头 倾向 白质有广泛低密度 主要是在前角和三角区周围 妊娠35周 体重1920gApgar计数1点 重症新生儿窒息 日龄22天 E图 和47天 F图 的CT片 室间隔缩小 变 长头 白质低密度局限化 妊娠29周